【正文】 內(nèi)容總結(jié) Cushing syndrome。 Treatmentcushing disease Transsphenoidal microadenomectomy is the most rational current treatment for Cushing disease In patients who are not cured by this treatment, three options remain Reoperate on the pituitary gland Radiate the pituitary gland Perform surgical adrenalectomy and corticoid antagonist 第五十四頁，共七十頁。 早期病例 全身情況較好 以高血壓為主 肥胖、向心性的特點(diǎn)不夠顯著 第三十八頁，共七十頁。 Micronodular adrenal disease The disease is also known as Meador’s syndrome About half of patients with this disorder have no distinctive clinical presentation other than being youngalways younger than 30 years of age, half younger than 15 years and some infants 第二十二頁，共七十頁。 第六頁，共七十頁。 Aetiology ACTHdependent Cushing syndrome Cushing disease Ectopic ACTH syndrome ACTH independent Cushing syndrome Adrenocortical adenoma Adrenocortical adenocarcinoma Micronodular adrenal disease Massive macronodular adrenal disease 第十一頁，共七十頁。 Typical cases典 型 病 例 第二十七頁，共七十頁。 實驗室檢查 皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜分泌節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制試驗所抑制 尿 17－羥皮質(zhì)類固醇、游離皮質(zhì)醇增高 血漿皮質(zhì)醇濃度增高 小劑量地塞米松抑制試驗 第四十三頁，共七十頁。 異位 ACTH綜合癥的治療 治療原發(fā)性的惡性腫瘤 手術(shù)、 放療、化療 使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥 第五十九頁，共七十頁。為確定庫欣綜合征的病變部位，以下各項中最有意義的檢驗或試驗是：。 如需鑒別庫欣綜合征與單純性肥胖，以下各項中最有意義的檢驗或試驗是： A 血皮質(zhì)醇測定 B 24小時尿 17羥、 17酮 C 24小時尿游離皮質(zhì)醇 D 小劑量地塞米松抑制試驗 E 大劑量地塞米松抑制試驗 第六十五頁，共七十頁。 Cushing’s disease adenoma adenocarcinoma Ectopic ACTH syndrome Urinary 17OH, 17KS, cortisol ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ Highdose dex suppression test Y N N N ACTH ↑ ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ Hypokalemia alkali poisoning Y (sometimes) N Y Y CT of sella turcica Y N N N CT, MRI of Adrenal Bilateral hyperplasia tumour tumour Bilateral hyperplasia 第四十九頁，共七十頁。 第三十三頁，共七十頁。 異位 ACTH綜合癥 繼發(fā)于垂體以外的惡性腫瘤 小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 等等 臨床上分兩型 緩慢進(jìn)展型 迅速進(jìn)展型