多發(fā)性大動脈炎(專業(yè)版)
【正文】 [1][3][2]編輯本段疾病預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好。甲氨蝶呤每周5~25mg，靜脈注射、肌注或口服。（3）腎動脈纖維肌發(fā)育不良：多見于女性，腎動脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無多發(fā)性大動脈炎的表現(xiàn)，病理檢查顯示血管壁中層發(fā)育不良。（1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出（無脈征）。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。受累血管病理表現(xiàn)為全層動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞；有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴(kuò)張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤。（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進(jìn)。2. 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： ①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。（6）結(jié)節(jié)性多動脈炎：主要累及內(nèi)臟中小動脈，與多發(fā)性大動脈炎表現(xiàn)不同。a單克隆抗體用法為靜脈滴注，3mg/kg~5mg/kg，第一次使用2周后應(yīng)用第二次，6周后應(yīng)用第三次，然后每4~8周一次?；颊咴谌粘Ｉ钪袘?yīng)該注意以下幾點(diǎn)：1. 多了解此病的相關(guān)知識，和醫(yī)生溝通藥物治療可能導(dǎo)致的副作用。（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。2）磁共振血管造影（MRA）：通過靜脈注射造影劑，MRA可清晰顯示動脈的影像，無需動脈導(dǎo)管穿刺和接受X線。（2）胸－腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。多發(fā)性大動脈炎（Takaya
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