【正文】 動(dòng)物細(xì)胞 中 糖原 合成時(shí)需 UDPG； 植物細(xì)胞 中 蔗糖 合成時(shí)需 UDPG， 淀粉 合成時(shí)需 ADPG， 纖維素 合成時(shí)需 GDPG和 UDPG。 饑餓狀態(tài)下：大多數(shù)氨基酸是生糖氨基酸，它們可轉(zhuǎn)化成丙酮酸、 α 酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循環(huán)中間物參加糖異生途徑；甘油 通過 Cori循環(huán)乳酸異生為 G： 什么是糖代謝中的 Cori循環(huán)？簡述該循環(huán)的生物學(xué)意義，以及該循環(huán)和其他代謝途徑的關(guān)系。 ? 對糖酵解途徑與糖異生途徑中的 2個(gè)底物循環(huán)進(jìn)行調(diào)節(jié) ， 是 糖異生調(diào)節(jié)的主要方式 。 GSSG + NADPH + H+ 2GSH + NADP+ 2. 磷酸戊糖途徑的生理意義 （ 2）途徑中的中間物為許多化合物的合成提供原料。 檸檬酸大量積累，抑制了 EMP中 PFK的活性，因而EMP速度減慢，故而使 PFK前面的磷酸己糖積累，從而使需氧能量代謝受害。 ? 正因?yàn)榇?HK不可能作為 EMP調(diào)控最主要的酶 7. 2， 3BPG支路 ? 紅細(xì)胞中 2,3BPG磷酸酶活性遠(yuǎn)低于變位酶，因此 2,3BPG較 EMP中代謝物濃度高數(shù)十甚至數(shù)百倍。 （ 1） HK或葡萄糖激酶（ GK）： HK和 GK的動(dòng)力學(xué)作圖 Km值比較： GK的Km值大得多，即在很高的 G濃度時(shí)才起作用。能量主要用于 活化前體 或構(gòu)件分子，以及用于還原步驟等。 第二篇 物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié) 生命物質(zhì)代謝分為 分解 和 合成 ， 同時(shí)與 能量 代謝相伴隨； 是通過所謂的 代謝途徑 進(jìn)行的； 是通過生命物質(zhì) 各自 的新陳代謝和 共同協(xié)作 完成的。 （四）信息來源 1. 模板指導(dǎo)組裝 2. 酶促組裝 : 有些構(gòu)件序列簡單均一的大分子，其信息指令來自酶分子，不需要模板。 平時(shí)細(xì)胞內(nèi)葡萄糖濃度為 5mmol/L， HK的酶促反應(yīng)已達(dá)最大速度，而 GK并不活躍。 意義？ ? 2， 3BPG降低血紅蛋白與氧的親和力。 可作為殺蟲劑或滅鼠藥。 可產(chǎn)生各種磷酸單糖。 己糖激酶 G6P磷酸酶 G6P 葡萄糖 第一個(gè)底物循環(huán)？ 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 胞液 第二個(gè)底物循環(huán) ATP ADP Pi PFK1 FBP1 6磷酸果糖 1,6二磷酸果糖 ATP ADP AMP 2， 6FBP 檸檬酸 （ +） （ +） （ +） （ ） （ ） （ ） （ +） （ ） ? AMP和 F1， 6BP激活 PFK加速糖酵解，通過抑制 1， 6 FBPase抑制糖異生途徑。 2022華南理工 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 葡萄糖 NADH NAD+ NADH NAD+ 糖酵解途徑 糖異生途徑 乳酸 肝 血液 肌肉 乳酸循環(huán) 原因：乳酸循環(huán)的形成是由于肝和肌肉組織中酶的特點(diǎn)所致。 糖原合酶 （ glycogen synthase） 3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme） 糖核苷酸的生成（單糖的活化） + +PPi 1磷酸葡萄糖 UTP UDPG UDPG焦磷酸化酶催化的反應(yīng) 以 G為原料，糖原每延伸 1個(gè) G單位能量消耗？ 3個(gè)高能鍵 糖原合酶催化的反應(yīng) UDPG UDP 糖原（ n個(gè) G分子） 糖原（ n+1） 引物的合成： 生糖原蛋白 自動(dòng)催化 UDPG以 α（ 1→4 ）糖苷鍵連接成 8個(gè) G單位的糖鏈，又稱 糖原核心。 （二） 淀粉 和糖原的生物合成 UDP葡萄糖焦磷酸化酶 （ UDP glucose pytophosphorylase） 催化單糖基的活化形成 糖核苷二磷酸 ， 為各種聚糖合成提供糖基和能量 。例如三羧酸循環(huán)的中間物都可以轉(zhuǎn)變成草酰乙酸而進(jìn)入糖異生途徑。 ? 無效循環(huán) ： 當(dāng)?shù)孜镅h(huán)中的兩種酶活性相等時(shí) ，不能將代謝向前推進(jìn) ， 結(jié)果 ATP分解釋放能量 ，因而稱為無效循環(huán) 。 （ 2）維持紅細(xì)胞膜的完整性： （ 3）保持 Hb內(nèi)的 Fe于二價(jià)。 5. 順烏頭酸酶的抑制 氟乙酸 本身無毒，其轉(zhuǎn)變而來的 氟檸檬酸 是 順烏頭酸酶專一的抑制劑，氟檸檬酸結(jié)合到順烏頭酸酶的活性部位上，并封閉之。 是一個(gè) 樞紐性 的代謝中間產(chǎn)物。 ? 中間物質(zhì)作為其它物質(zhì)合成的原料 如磷酸二羥丙酮、 G6P等 ? 是有氧和無氧代謝的共同途徑 123 C骨架 最強(qiáng)別構(gòu)激活劑 能量 HK PFK PK 為什么選擇了 PFK GK（己糖激酶 IV） HK 分布 肝和胰腺 ?細(xì)胞 廣泛 專一性 葡萄糖 己糖 Km值 高（ 12 mmol/L） 低（ 10?mol/L） G6P抑制 無，但 長鏈脂酰 CoA 有抑制作用 有別構(gòu)抑制作用，并 受激素調(diào)節(jié)，胰島素 可誘導(dǎo)該酶基因轉(zhuǎn)錄， 促進(jìn)其合成。 （二）營養(yǎng)依賴性（必需） （三）需要能量推動(dòng) 直接來自 NADPH和 NTP。 生命物質(zhì)代謝的特點(diǎn) 一、代謝途徑及其特點(diǎn) 完成某一代謝過程的一組相互銜接的酶促反應(yīng)稱為代謝途徑。如 糖原 、肽聚糖、一些小肽等，在專一的酶指導(dǎo)和催化下合成。 由 Km值看 GK的生理作用： 只有在飯后，大量消化吸收的 G進(jìn)入肝臟后， GK的酶促反應(yīng)才加強(qiáng)，并進(jìn)而合成成糖原儲存于肝中，在維持血糖濃度恒定的過程中發(fā)揮了重要作用。 ? 糖酵解與氧的運(yùn)輸有何關(guān)系？ ? 己糖激酶缺失的病人，其紅細(xì)胞中血紅蛋白對氧有罕見高的親和力。 ?致死性合成：指與細(xì)胞正常代謝物結(jié)構(gòu)相似的外來化合物，參與代謝過程，生成高毒性的、可導(dǎo)致細(xì)胞死亡的毒作用。如 5磷酸核糖 是合成核苷酸的原料， 4磷酸赤蘚糖與 PEP可合成莽草酸，經(jīng)莽草酸途徑可合成芳香族氨基酸。 ? ATP和檸檬酸通過抑制 PFK活性來降低糖酵解過程，檸檬酸還能激活 1， 6 FBPase來加速糖異生。 生理意義：避免損失乳酸；防止乳酸堆積造成酸中毒。 糖原新分支的形成 糖原核心 糖原核心 糖原核心 糖原核心 非還原性末端 ?1， 6 糖苷鍵 糖原分支酶 （ 1， 4?1， 6轉(zhuǎn)葡萄糖基酶） （三）糖原分解和合成的調(diào)控 限速酶分別為 糖原磷酸化酶 和 糖原合成酶 。 ? 在肌肉細(xì)胞中 G1P不易擴(kuò)散到細(xì)胞外而流失，而G容易流失。 (三 )糖異生途徑的前體 生糖氨基酸 草酰乙酸 PEP 乳酸 丙酮酸 某些氨基酸 甘油 磷酸二羥丙酮 葡萄糖 乙醛酸循環(huán) 脂肪酸 乙酰 CoA 琥珀酰 CoA 丙酰 CoA 奇數(shù)脂肪酸 TCA (三 )糖異生途徑的前體 凡是能生成 EMP、 三羧酸循環(huán)的中間物 的物質(zhì)都可以變成葡萄糖。 （二）糖異生和 EMP的協(xié)調(diào) ? 糖異生作用的總反應(yīng)式： 2Pyr+4ATP+2GTP+2NADH+2H++6H2O → G+4ADP+2GDP+2NAD++6Pi ? 糖酵解的總反應(yīng)式： G+2NAD++2ADP＋ 2Pi → 2Pyr+ 2ATP+2NADH+2H++2H2O G EMP 2Pyr +2ATP G 2Pyr +4ATP+2GTP 糖異生 2ATP+2GTP 凈消耗 EMP和糖異生相互協(xié)調(diào) 底物循環(huán) ? 底物循環(huán)： 作用物的互變反應(yīng)分別由不同的酶催化其單向反應(yīng) ， 這種互變循環(huán)就稱為底物循環(huán) 。 體內(nèi) NA