ttp診療指南(更新版)
【正文】 佳、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性， PT可延長(zhǎng)〔 20%〕， APTT可延長(zhǎng)〔 8%)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 正常紅細(xì)胞用 51Cr標(biāo)記后在 TTP患者循環(huán)內(nèi)半衰期僅 3天(正常 25～ 26天 )。 (5)發(fā)熱： 90%以上患者有發(fā)熱。 臨床表現(xiàn) (1)血小板減少引起的出血： (2)微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血，約有 1/2的病例出現(xiàn)黃疸、 20%有肝脾腫大。 由于各種原因?qū)е碌难獫{ ADAMTS13活性喪失或 /和由于血管內(nèi)皮細(xì)胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使血漿中 ULvWF多聚體增多，在全身微血管內(nèi)形成富含血小板血栓，導(dǎo)致微血管病性溶血性貧血、血小板減少和臟器功能障礙，引起TTP急性發(fā)作。 1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 TTP病因與分類 第六頁(yè)，共三十二頁(yè)。 為臨床常見(jiàn)類型，多數(shù)產(chǎn)生抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致ADAMTS13活性喪失而引起。 第二頁(yè)，共三十二頁(yè)。 起病急驟 ， 病情嚴(yán)重 ， 2/3病例在 3個(gè)月內(nèi)死亡 ， 少數(shù)病例較緩慢 ， 病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年 。 TTP病因與分類 第四頁(yè)，共三十二頁(yè)?？赡芘c VWF大量釋放、 ADAMTS13活性相對(duì)缺乏等機(jī)制有關(guān)，血漿置換治療難奏效。 8 A1 A2 A3 ss ss NH2 COOH Tyr1605 – Met1606 176 kDa 140 kDa 第八頁(yè)，共三十二頁(yè)。 VWF, ADAMTS13 和 TTP ADAMTS13正常 正常 VWF 多聚體 正常止血 超大 VWF 微血栓形成 ADAMTS13缺乏 第十頁(yè)，共三十二頁(yè)。 ◆ ADAMTS13質(zhì)或量異常 (ADAMTS13基因變異、抗 ADAMTS13自身抗體 ) ◆ 血管內(nèi)皮損傷〔抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體、細(xì)胞毒素〕 ◆ 血小板活化 病因與發(fā)病機(jī)制 第十四頁(yè)，共三十二頁(yè)。這些表現(xiàn)與腦循環(huán)障礙有關(guān)。 第十七頁(yè)，共三十二頁(yè)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，多數(shù)為幼稚巨核細(xì)胞，呈成熟障礙。補(bǔ)體大多正常，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎繼發(fā)性 TTP時(shí)循環(huán)免疫復(fù)合物可增高。 ADAMTS13活性及抑制物檢查：遺傳性 TTP患者 ADAMTS13活性缺乏〔活性＜ 5%〕；特發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽(yáng)性；繼發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多正常。 診斷與鑒別診斷 第二十二頁(yè)，共三十二頁(yè)。 HUS的病變以腎臟損害為主，大多數(shù)為 4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病時(shí)常有上呼吸道感染病癥和消化道病癥，以急性腎功能衰竭的表現(xiàn)最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無(wú)精神病癥。2024(1):63743. doi: 第二十六頁(yè)，共三十二頁(yè)。近年有人報(bào)道長(zhǎng)春新堿 (VCR)應(yīng)考慮為本病的最初治療。 ? 反復(fù)發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白， 5g/d，共 3天，以中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。 謝 謝 ！ 第三十一頁(yè)，共三十二
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