anca相關(guān)性小血管炎-(更新版)
【正文】 Pred+CYC+血漿置換 緩解 換用 AZA/MTX/LEF 第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 MPA皮膚病變 ?皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見 ，病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎 第二十五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 WG其它系統(tǒng)受累 第十七頁(yè)，共三十七頁(yè)。 1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義 第九頁(yè)，共三十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎 第一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 AASV的靶器官 ?腎 (最常見 ) 75%~90% ?肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學(xué)：陰影、結(jié)節(jié)、空洞、彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 ?皮膚 33% ?CNS 25% 第八頁(yè)，共三十七頁(yè)。 腎臟損害 ? 病理：局灶性壞死和不伴免疫球蛋白和以及補(bǔ)體沉積的新月體形成 ? 蛋白尿、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型尿 ? 進(jìn)展可迅速，高血壓、腎病綜合征 ? 主要死亡原因之一 第十六頁(yè)，共三十七頁(yè)。 MPA根本特征 ?病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎 ? 可呈急性起?。杭边M(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血 ? 可隱匿起?。翰〕虜?shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇咯血為表現(xiàn) ? ? 典型病例多具有皮膚 肺 腎的臨床表現(xiàn) ? 60% pANCA， 40% cANCA 第二十四頁(yè)，共三十七頁(yè)。 治療 誘導(dǎo)緩解 (36月 ) 潑尼松： CTX： 口服 2mg/kg/d 靜脈 穩(wěn)固治療 (3月 ) 潑尼松： CTX： 口服 維持治療 潑尼松： AZA 2mg/kg/d 第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)。局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。
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