運動神經(jīng)元病(吳)(更新版)
【正文】 硬及不適，并改善患者總體功能及生活質(zhì)量； 2. 根據(jù)患者功能水平、需求、能力和傾向性選擇合適的運動方案。 預后 ?運動神經(jīng)元病的預后因分類和發(fā)病年齡而不同。(8)雄性激素 。 ?基因治療和神經(jīng)干細胞移植 :嗅鞘細胞移植、臍血干細胞移植、自體骨髓干細胞移植。 治療 MND治療 病因治療 對癥治療 病因治療 抗氧化和 自由基清除 新型鈣通道 阻滯劑 基因治療及神 經(jīng)干細胞 移植 抗氨基酸 興奮毒性 神經(jīng)營養(yǎng)因子 病因治療 ?利魯唑（ Riluzole） ： 一種抗氨基酸興奮毒性藥物 ,現(xiàn)在美國已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側索硬化的常用藥物。一些患者早期表現(xiàn)為平山病，以后發(fā)展為 ALS。 包涵體肌炎 鑒別診斷 ?多灶性運動神經(jīng)病 是一種周圍神經(jīng)病。 鑒別診斷 ?脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病可以表現(xiàn)為手肌無力和萎縮伴雙下肢痙攣，而且頸椎病和 ALS 均好發(fā)于中年以上的人群，兩者容易混淆。 ALS的診斷標準（ 2022年） ? ALS必須符合以下 3點： ?臨床、電生理或病理檢查顯示下運動神經(jīng)元病變的證據(jù)。 ? 運動神經(jīng)傳導速度下降或正常，而感覺傳 導檢查多無異常。如雙側皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。 ?主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清 、聲音嘶啞、吞 咽困難、飲水嗆 咳、咀嚼無力。 ?預后 不良 ，多在 35年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染。 ?上肢肌萎縮，肌張力不高 ，但腱 反射亢進， Hoffman征陽性。 肌 萎縮側索硬化（ ALS） 隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌 和咽喉 肌。 錐體束變性自遠端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和 軸突變性。 ?近年來，利用分子生物學技術，發(fā)現(xiàn)本病與某些生化缺陷與 基因異常有關，如 TAR DNA結合蛋白有關的基因突變。 概述 運 動傳導通路 病因與發(fā)病機制 ? 有本病與病毒感染有關的證據(jù)。通常感覺系 統(tǒng)和括約肌功能不 受累。 下運動神經(jīng)元： 包括脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 病毒和免疫 ?有學者認為 ALS與某些金屬元素中毒或缺乏有關。 ?近年來研究認為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神 經(jīng)細胞毒性作用在 ALS發(fā)病中起重要作用。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。 首發(fā)癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力 ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性 。 ?一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。 ?常 見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，也可單側起病，累及雙側，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。 ?病情進展較快，多在 12年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。但是，臨床觀察發(fā)現(xiàn)一小部分 MND患者出現(xiàn)了運動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等。 ?血液檢查 血清 CK活性正?；蜉p度增高而 CK MB不高。 2點： ?電生理或病理檢查提示可能存在導致上下神經(jīng)元病變的其他疾病。 脊髓型頸椎病 MRT2WI表現(xiàn) 鑒別診斷 ?包涵體肌炎 (IBM) 是繼頸椎病性脊髓病后最容易與ALS 混淆的疾病。 鑒別診斷 ?KennedyAlterSong 綜合征 與 ALS 的共同點是兩者均有下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征。新斯的明試驗陽性，肌電圖正常，重頻刺激試驗陽性。 考慮將奎寧作為 MND 患者肌肉痙攣的一線治療藥物；如無效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線治療；如無效或不耐受，可考慮替扎尼定、丹曲林或加巴噴 丁 。(3)變構蛇毒 。 對癥治療 ?包括針對吞咽、呼吸、構音、營養(yǎng)障礙、 痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥
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