多發(fā)性大動脈炎(更新版)
【正文】 脈炎主要與先天性主動脈縮窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌發(fā)育不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。2. 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： ①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。3）電子計算機掃描（CT）和磁共振（MRI）：增強CT和MRI可顯示部分受累血管的病變和臟器的情況。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓等。（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。由于本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失，故又被稱為“無脈癥”。受累血管病理表現(xiàn)為全層動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞；有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。（2）C反應(yīng)蛋白：其臨床意義與血沉相同，為本病疾病活動的指標(biāo)之一，但二者均不是特異性指標(biāo)。（1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出（無脈征）。④血壓差10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。（3）腎動脈纖維肌發(fā)育不良：多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無多發(fā)性大動脈炎的表現(xiàn)，病理檢查顯示血管壁中層發(fā)育不良。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。甲氨蝶呤每周5~25mg，靜脈注射、肌注或口服。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。[1][3][2]編輯本段疾病預(yù)后本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好。
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