【正文】 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　 AMP　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　 (IMP)GTP GMP 黃嘌呤核苷酸 (XMP)嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。４、體內(nèi)硫酸根主要來源于半胱氨酸，一部分以無機鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即339。此時尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。５、L鳥氨酸　鳥氨酸脫羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺　　　　　　　　　　　　　　脫羧基SAM　　脫羧基SAM精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。２、L谷氨酸氧化脫氨基作用L谷氨酸 L谷氨酸脫氫酶　α酮戊二酸＋NH3 NADH３、聯(lián)合脫氨基作用　　氨基酸　　　α酮戊二酸　　　NH3＋NADH　　　轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶　　α酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+ ４、嘌呤核苷酸循環(huán)上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。３）LDL　轉(zhuǎn)運肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最?。籚LDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇及膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。主要抑制HMGCoA還原酶活性。２、降解生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解的多種磷脂酶類，根據(jù)其作用的鍵的特異性不同，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。經(jīng)過7次循環(huán)，生成16個碳原子的軟脂酸。合成部位：肝細(xì)胞的線粒體中。３）調(diào)節(jié)酸堿平衡，長期饑餓進，腎糖異生增強，有利于維持酸堿平衡?！　≌{(diào)節(jié)：磷酸化酶受共價修飾調(diào)節(jié)，葡萄糖起變構(gòu)抑制作用?！　　　。常┢咸烟腔D(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α1，4糖苷鍵?！　。常┤人嵫h(huán)也是三大代謝聯(lián)系的樞紐?！　。矗┘∪庵挟a(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。以下類同?！　。?、維生素B12　　又名鈷胺素，唯一含金屬元素的維生素?！　AD＋和NADP＋在體內(nèi)是多種不需氧脫氫酶的輔酶，缺乏時稱為癩皮癥，主要表現(xiàn)為皮炎、腹瀉及癡呆?！　。?、維生素D　　作用：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，促進鈣磷吸收。兩型亞基以不同比例組成五種同工酶，如LDH1（HHHH)、LDH2(HHHM）等。在共價修飾過程中，酶發(fā)生無活性與有活性兩種形式的互變。如丙二酸對琥珀酸脫氫酶的抑制作用；磺胺類藥物由于化學(xué)結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸相似，是二氫葉酸合成酶的競爭抑制劑，抑制二氫葉酸的合成；許多抗代謝的抗癌藥物，如氨甲蝶呤（MTX）、5氟尿嘧啶（５FU ）、6巰基嘌呤（6MP)等，幾乎都是酶的競爭性抑制劑，分別抑制四氫葉酸、脫氧胸苷酸及嘌呤核苷酸的合成?？煞譃椋骸　。保┎豢赡嫘砸种苿阂怨矁r鍵與酶活性中心上的必需基團相結(jié)合，使酶失活。酶的活性雖然隨溫度的下降而降低，但低溫一般不使酶破壞?！　。玻┟资戏匠淌健　　　＝Vmax［S］／Km＋［S］　　?！　　　　　　　　　　】煞譃檩o酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，可以用透析或超濾方法除去。紫外光吸收值達到最大值的50％時的溫度稱為DNA的解鏈溫度（Tm），一種DNA分子的Tm值大小與其所含堿基中的G＋C比例相關(guān)，G＋C比例越高，Tm值越高?！　。?、核蛋白體RNA（含量最多）　?。保┰松锏膔RNA的小亞基為16S，大亞基為5S、23S；真核生物的rRNA的小亞基為18S，大亞基為5S、28S?！　。常┕δ苁前押藘?nèi)DNA的堿基順序，按照堿基互補的原則，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成的氨基酸排列順序。在真核生物細(xì)胞核內(nèi)，DNA三級結(jié)構(gòu)與一組組蛋白共同組成核小體。　?。?、磷酸：生物體內(nèi)多數(shù)核苷酸的磷酸基團位于核糖的第五位碳原子上。　?。?、超速離心：既可以用來分離純化蛋白質(zhì)也可以用作測定蛋白質(zhì)的分子量。蛋白質(zhì)水解加強，氨基酸濃度升高，雙縮脲呈色深度下降，可檢測蛋白質(zhì)水解程度。　，將硫酸銨、硫酸鈉或氯化鈉等加入蛋白質(zhì)溶液，破壞在水溶液中的穩(wěn)定因素電荷而沉淀。成人由兩條α肽鏈（141個氨基酸殘基）和兩條β肽鏈（146個氨基酸殘基）組成。在體內(nèi)有許多蛋白質(zhì)分子含有二條或多條肽鏈，每一條多肽鏈都有其完整的三級結(jié)構(gòu)，稱為蛋白質(zhì)的亞基，亞基與亞基之間呈特定的三維空間排布，并以非共價鍵相連接?？煞譃椋骸　ˇ谅菪憾嚯逆溨麈渿@中心軸呈有規(guī)律地螺旋式上升，順時鐘走向，即右手螺旋?！　　　」入赘孰模℅SH）：是由谷、半胱和甘氨酸組成的三肽。最新考試資訊、最新考試資料、模擬預(yù)測試題、權(quán)威輔導(dǎo)講義盡在：文都教育在線：考試類書籍的海洋： 網(wǎng)上最大的考試書城！沒有你找不到的！08復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院生化筆第一篇 生物大分子的結(jié)構(gòu)與功能　　　　　　　　　第一章 氨基酸和蛋白質(zhì)　　一、組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的分類　　１、非極性氨基酸　　包括：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸　　２、極性氨基酸　　極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸　　酸性氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸　　堿性氨基酸：賴氨酸、精氨酸、組氨酸　　　其中：屬于芳香族氨基酸的是：色氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸　　　　　　屬于亞氨基酸的是：脯氨酸　　　　　含硫氨基酸包括：半胱氨酸、蛋氨酸　　注意：在識記時可以只記第一個字，如堿性氨基酸包括：賴精組　　二、氨基酸的理化性質(zhì)　?。薄尚越怆x及等電點　　氨基酸分子中有游離的氨基和游離的羧基，能與酸或堿類物質(zhì)結(jié)合成鹽，故它是一種兩性電解質(zhì)。　　多肽連中的自由氨基末端稱為Ｎ端，自由羧基末端稱為Ｃ端，命名從Ｎ端指向Ｃ端。二級結(jié)構(gòu)以一級結(jié)構(gòu)為基礎(chǔ)，多為短距離效應(yīng)。３）蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu)：對蛋白質(zhì)分子的二、三級結(jié)構(gòu)而言，只涉及一條多肽鏈卷曲而成的蛋白質(zhì)?！　⊙t蛋白：具有４個亞基組成的四級結(jié)構(gòu)，可結(jié)合４分子氧。也可用乙醇。氨基酸不出現(xiàn)此反應(yīng)。小分子蛋白質(zhì)進入孔內(nèi)，滯留時間長，大分子蛋白質(zhì)不能時入孔內(nèi)而徑直流出?！　。?、戊糖：DNA分子的核苷酸的　糖是βD2脫氧核糖，RNA中為βD核糖。　?。?、DNA的三級結(jié)構(gòu)　　三級結(jié)構(gòu)是在雙螺旋基礎(chǔ)上進一步扭曲形成超螺旋，使體積壓縮。３′末端多了一個多聚腺苷酸尾巴，可能與mRNA從核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)位及mRNA的穩(wěn)定性有關(guān)?！　。矗┕δ苁窃诩?xì)胞蛋白質(zhì)合成過程中作為各種氨基酸的戴本并將其轉(zhuǎn)呈給mRNA。解鏈過程中，吸光值增加，并與解鏈程度有一定的比例關(guān)系，稱為DNA的增色效應(yīng)?！　〗Y(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)的特異性；　　　　　　輔助因子：決定反應(yīng)的種類與性質(zhì)；可以為金屬離子或小分子有機化合物?！　。?、底物濃度　　１）在底物濃度較低時，反應(yīng)速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度進一步增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加快，達最大反應(yīng)速度，此時酶的活性中心被底物飽合。酶促反應(yīng)最快時的環(huán)境溫度稱為酶促反應(yīng)的最適溫度。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團相結(jié)合，從而抑制酶的催化活性?？煞譃椋骸　。号c底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。　?。?、酶的共價修飾調(diào)節(jié)　　酶蛋白肽鏈上的一些基團可與某種化學(xué)基團發(fā)生可逆的共價結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價修飾。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）?！　∪狈梢鹨姑ぐY、干眼病等?！　。?、維生素PP　　包括尼克酸及尼克酰胺，肝內(nèi)能將色氨酸轉(zhuǎn)變成維生素PP，體內(nèi)的活性型包括尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD＋）和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP＋）。葉酸缺乏時，DNA合成受抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，造成巨幼紅細(xì)胞貧血。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)。　?。常┘t細(xì)胞內(nèi)1，3二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣?！　。玻┤人嵫h(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的最終共同途徑。２）糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體?！　　　。常┳罱K產(chǎn)物中約85％為1磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。合成糖原的這條途徑稱三碳途徑。三、酮體的生成和利用組織特點：肝內(nèi)生成肝外用。２）乙酰CoA　乙酰CoA羧化酶　丙二酰CoA　　　ATP３）丙二酰CoA通過酰基轉(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個?！　。玻〤DP甘油二酯途徑　　　　　　　　　　　　　　　　　　　肌醇　 磷脂酰肌醇 絲氨酸葡萄糖　　3磷酸甘油　　磷脂酸　　　CDP甘油二酯　合成酶　 磷脂酰絲氨酸CTP PPi 磷脂酰甘油　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　二磷脂酰甘油 (心磷脂)此外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S腺苷甲硫氨酸獲得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。２） 膽固醇　膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。２、組成血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長DL。家族性高膽固醇血癥的重要原因是LDL受體缺陷　　　　　　　　　　　第三章　氨基酸代謝一、營養(yǎng)必需氨基酸簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運１、 來源１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源；２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。如：谷氨酸＋丙酮酸　谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 　α酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸＋草酰乙酸　谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α酮戊二酸＋天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。４、色氨酸　色氨酸羥化酶　5羥色氨酸　5羥色氨酸脫羧酶　5羥色胺(5HT)腦內(nèi)的5羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝１、　　　　　　　　苯丙氨酸　　　　　　苯丙氨酸羥化酶　　　　　　　　　　　酪氨酸　黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶　多巴　　　　　　酪氨酸羥化酶　　　　　　　　　　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　　　　　　　　多巴脫羧酶　　　　　　　　　　　多巴胺　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　SAM　去甲腎上腺素　兒茶酚胺　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　腎上腺素苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。在肌酸激酶催化下，肌酸轉(zhuǎn)變成磷酸肌酸，并儲存ATP的高能磷酸鍵。AGA是CSPⅠ的變構(gòu)激動劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。５、 抗代謝物18 / 18