【正文】 感染是主要誘因。強(qiáng)的松或與甲狀腺素同時(shí)加用，不要先用甲狀腺素，以免誘發(fā)垂體危象。病情輕的可能只有垂體一性腺軸功能低減。此情況一般血PRL水平輕度升高，大多100ug／L。功能性垂體瘤在一種垂體激素分泌過(guò)多的同時(shí)，可有其他垂體激素分泌不足。臨床上以各種垂體瘤引起的最常見，但以產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。協(xié)和習(xí)題．30歲，女性，經(jīng)蝶竇行垂體泌乳素瘤手術(shù)2個(gè)月，放療后l個(gè)月，血泌乳素123ug/L，下述哪種治療最適合A左旋多巴治療B溴隱亭治療C賽庚啶治療D再次放療E行經(jīng)額垂體瘤手術(shù)答案；B 人工合成的生長(zhǎng)抑素類似物奧曲肽(Octreotide)治療肢端肥大癥有效。經(jīng)蝶或經(jīng)額手術(shù)將放射性核素植入垂體內(nèi)的內(nèi)照射因副作用較多，現(xiàn)已少用。／L，F(xiàn)SH及LH均2mU／L(垂體性腺軸功能減低)，血PRL、GH、ACTH及TSH、TT4水平均無(wú)特殊。 (一)手術(shù)治療 除了PRL瘤外，手術(shù)治療是各種功能性垂體腺瘤和無(wú)功能性大腺瘤主要的、首選的治療方式。頭顱X線平片或多層斷層攝片蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底不能區(qū)分垂體占位病變或空蝶鞍、微腺瘤大多不能顯示。 進(jìn)一步的檢查主要是： (一)垂體及／或垂體靶腺激素的測(cè)定、垂體功能動(dòng)態(tài)試驗(yàn) 非應(yīng)激情況下，血中PRL水平正常值20—30tug／L，垂體PRL瘤時(shí)血中PRL水平明顯升高、都在150200ug／L以上，瘤體越大PRL水平越高。 (四)垂體卒中 腦垂體卒中幾乎都發(fā)生在垂體瘤患者、是因垂體腺瘤出血(或梗死)。少數(shù)血運(yùn)豐富的垂體微腺瘤也可視野缺損。受損垂體激素的順序和嚴(yán)重性是GHGnHACTH及TSH。晚期肌肉松弛、精神萎靡、性欲減退，可因心力衰竭、心腦血管意外、感染、糖尿病酮癥酸中毒等死亡。早期體力過(guò)人、多汗、基礎(chǔ)代謝率高，可繼發(fā)糖尿病。微腺瘤比大腺瘤多見，大腺瘤占l／3。 表7—39—1 功能狀態(tài) 分泌細(xì)胞 分泌激素 腫瘤命名 臨床癥狀群 功能性 PRL細(xì)胞 PRL 催乳素腺瘤 閉經(jīng)一泌乳綜合征(女) 性功能減退(男) GH細(xì)胞 GH 生長(zhǎng)激素腺瘤 肢端肥大癥、巨人癥ACTH細(xì)胞 ACTH 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤 庫(kù)欣病(皮質(zhì)醇增多癥)ACTH／LPH細(xì)胞 ACTH／LPH 促腎上腺皮質(zhì)激素一促 Nelson綜合征 脂素腺瘤TSH細(xì)胞 TSH 促甲狀腺激素腺瘤 垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)癥Gn細(xì)胞 FSH／LH 促性腺素腺瘤 性功能低減癥混合性 兩種或兩種以 混合性腺瘤 上列一種表現(xiàn)為主的混合癥群 上激素?zé)o功能細(xì)胞 無(wú)激素分泌或分泌的激素?zé)o生物活性 無(wú)功能垂體腺瘤 無(wú)癥狀，常偶而被發(fā)現(xiàn)；成人垂體前葉功能低減；兒童生長(zhǎng)、發(fā)育障礙；顱神經(jīng)及下丘腦壓迫癥群；尿崩癥(較少見) 以垂體腺瘤占絕大多數(shù)，腺癌罕見。 無(wú)功能性垂體腺瘤中有一類分泌垂體糖蛋白激素(a一亞單位的腺瘤，糖蛋白激素(a一亞單位無(wú)生物活性，它也見于部分生長(zhǎng)激素腺瘤、催乳索腺瘤等功能性垂體腺瘤中，成為混合性垂體腺瘤。青春期前起病的女性可表現(xiàn)原發(fā)閉經(jīng)、男女均可有第二性征發(fā)育和生長(zhǎng)落后。巨人癥預(yù)后不良，常因心力衰竭、心律紊亂或合并感染等原因夭折。 4．TSH分泌過(guò)多 垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)癥，臨床TSH瘤很少見。病人血中垂體及其靶腺激素水平低，垂體功能興奮試驗(yàn)呈低反應(yīng)。 4．下丘腦壓迫及顱內(nèi)壓增高。卒中后常有垂體功能低減，激素分泌過(guò)多的表現(xiàn)可能減輕或痊愈。葡萄糖抑制試驗(yàn)當(dāng)增高的GH水平在服葡萄糖后不能被高血糖抑制到正常，可確診GH瘤病情有活動(dòng)性。原發(fā)性甲狀腺功能低減、原發(fā)性性腺功能低減時(shí)反饋性垂體腺增大及鞍區(qū)其他腫瘤需鑒別。經(jīng)額開顱垂體瘤大部切除、視交叉減壓手術(shù)，用于蝶鞍外發(fā)展的大腺瘤，有明顯視交叉壓迫或其他顱神經(jīng)壓迫及垂體卒中時(shí)。無(wú)分泌功能細(xì)胞腺瘤確診時(shí)往往已較大,首選手術(shù)切除；但因常伴有硬膜侵犯及骨質(zhì)破壞，即使手術(shù)顯微鏡下包膜內(nèi)腫瘤全切除，術(shù)后影像學(xué)檢查證實(shí)腫瘤無(wú)殘留及復(fù)發(fā)，仍難以達(dá)到組織學(xué)治愈，因此為提高和鞏固療效，防止復(fù)發(fā)，多主張術(shù)后放射治療。其中多巴胺激動(dòng)劑溴隱亭(bromocriptine)治療PRL分泌瘤是最成功的第一個(gè)藥物。庫(kù)欣病雖有賽庚啶、酮康唑、氨基導(dǎo)眠能、米妥坦等多種藥物治療，但僅能使皮質(zhì)醇分泌增多短期減少，目前主要是用作輔助治療手段，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備。性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。，38歲，10年前分娩后出現(xiàn)無(wú)乳，閉經(jīng)，食欲減退，怕冷，面色蒼白，毛發(fā)脫落。 (三)腺垂體功能減退癥危象 腺垂體功能減退癥嚴(yán)重病例，因感染(占70％)、勞累、中斷治療等原因，使應(yīng)激情況下腺垂體功能不足、尤其是腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足更加突出，使腺垂體功能減退病情急驟加重，出現(xiàn)垂體危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀，神志障礙、休克、低血糖及高熱，個(gè)別低體溫性昏迷。陰道涂片細(xì)胞學(xué)檢查、基礎(chǔ)體溫測(cè)定及精液檢查也能反映卵巢和睪丸功能。 在應(yīng)激情況下，腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)加大劑量2—3倍，如惡心、嘔吐不能口服，需及時(shí)就診，輸液加用氫化可的松。低溫性昏迷者注意保溫、升溫、甲狀腺素補(bǔ)充等。一些病例可在顱外傷后幾年才出現(xiàn)尿崩癥。 家族性尿崩癥有家族發(fā)病史可尋，為常染色體顯性遺傳，有的已找到突變的基因。有的患者進(jìn)食饅頭、米飯需湯水才能咽下。 部分過(guò)去CT掃描未見異常，診為特發(fā)性中樞性尿崩癥的病例，MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體后葉正常高信號(hào)消失，垂體柄有移位、曲折、中斷，局部變細(xì)等，也有的在隨診過(guò)程中發(fā)現(xiàn)了鞍上占位病變。H20時(shí)終止試驗(yàn))為尿崩癥。作用時(shí)間8一l2小時(shí)。用前必須充分搖勻，深部肌注。長(zhǎng)期使用引起低血鉀并作用減弱、需同時(shí)補(bǔ)鉀。12 / 12