淋巴造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料(更新版)
【正文】 生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或稱LettererSiwe?。篖angerhans細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 (多種多樣)感染性： 病毒（如傳染性單核細(xì)胞增多癥，EBV）、細(xì)菌（如結(jié)核病；貓抓熱）、真菌、原蟲（如弓漿蟲病)自身免疫病（如紅斑狼瘡）代謝性（ 如NiemannPick?。┽t(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細(xì)胞增生）特發(fā)性(如Kikuchi病*，Castleman?。? 肉眼特點(diǎn)：淋巴結(jié)體積增大 ，切面灰白、土黃鏡下特點(diǎn)：淋巴結(jié)反應(yīng)的病理變化依賴于外來刺激的性質(zhì)和反應(yīng)細(xì)胞的種類：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上引起淋巴結(jié)腫大的最常見的原因二、Kikuchi?。↘ikuchi’s disease）別名： 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)，女性更為常見；約50%患者外周血白細(xì)胞減少, 25%可見非典型性淋巴細(xì)胞，常伴疼痛5. 病理組織學(xué)特點(diǎn)： 淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死: Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent7. 細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn): Diploid pattern三、Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)別名： 組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)：是Langerhans 細(xì)胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、病理變化和生物學(xué)行為各不相同的疾病。，嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結(jié)（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長(zhǎng)骨）等。包括瘤細(xì)胞和非瘤細(xì)胞。* 全身癥狀 發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等二、非霍奇金淋巴瘤（non_Hodgkin’s lymphoma，NHL） 占所有淋巴瘤的80%90%；2/3原發(fā)于淋巴結(jié)，1/3原發(fā)于結(jié)外器官或組織。 ②免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：表達(dá)CD1CD20及bcl2(4)Burkitt淋巴瘤：可能來源于濾泡生發(fā)中心、高度侵襲性的B細(xì)胞腫瘤；兒童、青少年多見，占兒童NHL的30%；好發(fā)于頜骨、面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，很少發(fā)生白血病。二、慢性髓性（粒細(xì)胞性）白血病（CML） 病理變化：（1）瘤細(xì)胞以較成熟的中晚幼粒細(xì)胞和成熟的桿狀核分葉核粒細(xì)胞為主；（2）周圍血中白細(xì)胞總數(shù)增高顯著；（3）巨脾為其最大特點(diǎn)； 遺傳學(xué)特點(diǎn)：ph1是其標(biāo)記染色體 臨床特點(diǎn)：成年人多見，起病隱襲，病程進(jìn)展緩慢，早期多無癥狀，貧血、脾大是重要體征。2）細(xì)胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀核，核
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