【正文】 Strauss描述了伴有嗜酸性粒細胞增多的 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 (ChurgStrauss syndrome)。此次會議首次提及并建議使用顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangitis)這一命名，而非顯微鏡下多動脈炎 (microscopic polyarteritis)，因為顯微鏡下多血管炎主要累及微動脈、靜脈和毛細血管，可無動脈受累。 第十二頁，共七十六頁。目前認為血管炎的發(fā)病機制主要是在基因易感性根底上，感染、藥物、環(huán)境等因素對血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反響。 ? 腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、壞死性腎小球腎炎 ? 消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 4. 最重要的是，它們都是 ANCA陽性。 ANCA的靶抗原 ? 蛋白水解酶 3〔 Proteinase3, PR3〕 ? 髓過氧化物酶 〔 Myeloperoxidase， MPO〕 ? 彈性蛋白酶 〔 Elastase〕 ? 乳鐵蛋白 〔 Lactoferria， LF〕 ? 組織蛋白酶 G〔 Cathepsin G〕 ? 溶酶體 〔 Lysozyme〕 、 ? α烯醇酶 〔 αenolase〕 ? β葡萄糖醛酸酶 (βglucuronidase) ? 殺菌 /滲透 增加蛋白 〕 Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI〕 ? 人溶酶體相關(guān)膜蛋白 2〔 Human lysosomalasocited membrane protein2，HLAMP2〕 ? 防御素 〔 Defensin〕 ? 天青殺素 〔 Azurocidin〕 ? 過氧化氫酶 〔 catalase) 第二十四頁，共七十六頁。 PANCA靶抗原 ? 髓過氧化物酶 〔 Myeloperoxidase， MPO〕 ? 溶酶體 〔 Lysozyme〕 ? 乳鐵蛋白 〔 Lactoferria， LF〕 ? 天青殺素 〔 Azurocidin〕 第二十九頁，共七十六頁。 間接免疫熒光法 第三十三頁，共七十六頁。 2. 單純 pANCA易見于 SLE和潰瘍性結(jié)腸炎。 ? RA、 SLE 、 CTD、肌炎和感染，可出現(xiàn)酷似血管炎的病癥，偶可表現(xiàn)出 ANCA陽性，但大多是非 MPOANCA, 和非 PR3－ ANCA。 第四十頁，共七十六頁。 第四十三頁，共七十六頁。 WG肺部病理 ? 支氣管活檢很少能夠診斷 (缺乏 7%)，而在開放性肺活檢的病例，約 90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。 WG腎病理 ? WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征。 血管炎的特殊表現(xiàn) 咯血 ? Takayasu Arteritis ? Giant cell arteritis/ Temporal arteritis ? Wegener granulomatosis ? ChurgStrauss syndrome ? Microscopic polyangiitis ? Bechet disease 第五十二頁，共七十六頁。 以下情況有助于 MPA診斷： 第五十九頁，共七十六頁。81:723727 Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing， Characteristics of Chinese patients with ANCAassociated systemic vasculitides 第六十四頁，共七十六頁。沖擊較口服有更好緩解率和低副反響，復(fù)發(fā)風(fēng)險高。 誘導(dǎo)緩解治療 適用癥：上述治療無效的難治性患者。 MTX聯(lián)合激素： MTX20~25mg/周，適用于血肌酐≤177μmol/L，療效同 AZA聯(lián)合激素〔 2B， B〕 來氟米特聯(lián)合激素： 20~30mg/d， WG 〔 2B， B〕 。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進展。 。組織蛋白酶 G〔 Cathepsin G〕。 第七十三頁，共七十六頁。釋放細胞因子作用。 誘導(dǎo)緩解治療 1. MTX聯(lián)合激素：用于無嚴(yán)重臟器損害患者〔 1B， B〕 —— MTX起始 15mg/周， 1~2月逐漸加至 20~25mg/周。 ? 500 Chinese patients with AAV. ? 89 WG: MPOANCA positive〔 %) ? PR3ANCA positive (%) . ? Patients with MPOANCA had multisystem involvement. ? The prevalences of arthagia, skin rash, ophthalmic and ear ? involvement： patients with MPOANCA (~% 〕 ? patients with PR3ANCA 〔 ~%〕 ? CONCLUSION: Patients with MPOANCA positive WG were ? not rare in Chinese. M Chen； Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital. Kidney Int, November 1, 2024。 第六十頁，共七十六頁。 血管炎的特殊表現(xiàn) 肺毛細血管炎和肺間質(zhì)纖維化 : ? Wegener granulomatosis ? ChurgStrauss syndrome ? Microscopic polyangiitis 第五十四頁，共七十六頁。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。 第四十六頁，共七十六頁。 第四十四頁，共七十六頁。 ? AECA通過補體介導(dǎo)或細胞毒性反響引起內(nèi)皮細胞的損傷和溶解。抗原靶點可能是組織蛋白酶 G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和 BPI，但大局部還不明確。 4. 間接免疫熒光法結(jié)合 ELISA檢測法的標(biāo)準(zhǔn)方法： CANCA與 PR3陽性、 pANCA與 MPO陽性診斷 AAV的特異性99%。