免疫缺陷病和檢驗(yàn)(完整版)
【正文】 ，為典型的 T細(xì)胞缺陷性疾病，并伴甲狀腺功能低下。 〔三〕選擇性 IgA缺陷 〔 selective IgA deficiency〕 最常見的選擇性 Ig缺陷，為常染色體顯性或隱性遺傳 發(fā)病機(jī)制 ：具有 IgA受體的 B細(xì)胞發(fā)育停滯，不能分化成為分泌 IgA的漿細(xì)胞。故又稱 Bruton病。 第九頁(yè)，共七十五頁(yè)。 免疫缺陷病 第三頁(yè)，共七十五頁(yè)。 第一節(jié) 免疫缺陷病的分類和特點(diǎn) 第四頁(yè)，共七十五頁(yè)。 一、原發(fā)性 B細(xì)胞缺陷病 二、原發(fā)性 T細(xì)胞缺陷病 三、原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷性疾病 第十頁(yè)，共七十五頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ：患兒多在出生 6月后反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染 ,血清中各類 Ig含量明顯降低，外周血成熟 B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。 臨床表現(xiàn)：患者多無(wú)明顯病癥，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道反復(fù)感染，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重感染，常伴有自身免疫病和超敏反響性疾病。 發(fā)病機(jī)制 ：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化發(fā)育障礙，導(dǎo)致起源于該部位的器官如胸腺、甲狀旁腺、主動(dòng)脈弓、唇和耳等發(fā)育不全。 發(fā)病機(jī)制 ： 定位于第 20對(duì)染色體的 ADA基因突變導(dǎo)致 ADA缺乏，使腺苷和脫氧腺苷分解障礙，造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和 dGTP在細(xì)胞內(nèi)大量蓄積，對(duì)早期 T、 B細(xì)胞有毒性作用，影響 RNA、 DNA、蛋白質(zhì)和磷脂合成，使之發(fā)育成熟受阻，造成 T細(xì)胞和 B細(xì)胞缺陷。 LAD1發(fā)病機(jī)制：是由于 CD18基因突變，使中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、 NK細(xì)胞外表整合素家族成員表達(dá)缺陷，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞黏附、移行并穿過(guò)血管壁到達(dá)感染部位。 臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。 第三節(jié) 繼發(fā)性免疫缺陷病 繼發(fā)性免疫缺陷病〔 secondary immunodeficiency disease, SIDD〕是后天因素造成的，繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后所致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)或持久損害的一類免疫缺陷性疾病。 又稱艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒〔 human immunodeficiency virus， HIV〕感染引起的一組綜合征。 第三十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。 第四十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。 4． B細(xì)胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、 高 Ig血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。 〔五〕 AIDS的典型臨床表現(xiàn) ①時(shí)機(jī)性感染：是 AIDS病人死亡的主要原因。 第四節(jié) 免疫缺陷病檢驗(yàn) 免疫缺陷病的檢測(cè)是多方面、綜合性的，主要涉及體液免疫、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞等方面的檢測(cè)，除了采用免疫學(xué)方法、分子生物學(xué)方法外，一些常規(guī)的和特殊的檢測(cè)手段也極為重要。 五、獲得性免疫缺陷病的檢測(cè) HIV感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括 ?病毒抗原 ?抗病毒抗體 ?免疫細(xì)胞數(shù)目和功能 第六十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。 ?初篩查最根本，最可靠的手段 ?ELISA試劑敏感性和特異性越來(lái)越高 ?與抗原檢測(cè)同時(shí)進(jìn)行 ELISA法檢測(cè) HIV抗體 第六十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。 〔 4〕技術(shù)要求不高。 第七十頁(yè)，共七十五頁(yè)。 目前，美國(guó) FDA還沒有批準(zhǔn)將核酸檢測(cè)作為診斷指標(biāo)，只用于治療觀察和評(píng)價(jià)。③神經(jīng)系統(tǒng)損害：約 60%的 AIDS病人出現(xiàn) AIDS癡呆癥。初篩查最根本，最可靠的手段。 1．什么是免疫缺陷??？ 2．免疫缺陷病分幾類？〔原發(fā)和繼發(fā)〕 3．什么是獲得性免疫缺陷綜合征？其免疫學(xué)特點(diǎn)及臨床特征有哪些？ 4． HIV感染后抗體出現(xiàn)的時(shí)間和維持時(shí)間，檢測(cè)抗體的初篩實(shí)驗(yàn)和確認(rèn)實(shí)驗(yàn)。 美國(guó)疾病控制中心將 CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)作為艾滋病臨床分期和判斷預(yù)后的重要依據(jù)。 第六十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。 HIV抗體快速檢測(cè) OraQuick test 第六十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。 〔一〕 HIV抗原檢測(cè) 常用 ELISA法檢測(cè) HIV的核心抗原 P24。 一、 B細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 二、 T細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 三、吞噬細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 五、獲得性免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 第五十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。 常
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