傅健分析——運動神經元病-發(fā)病機理大綱(完整版)
【正文】 因子 在正常情況下，尤其是神經損傷時，能減緩神經元死亡的過程，其破壞可導致肌萎縮及運動元的消失。肌萎縮區(qū)肌肉跳動感。 ? 大多數(shù)進展緩慢，最后出現(xiàn)呼吸肌麻痹，呼吸衰竭而死亡。 第十八頁，共四十二頁。 鑒別診斷 :肌萎縮性側索硬化癥 ? ? ? ? ? ? ? 第二十四頁，共四十二頁。 ? (1994 Bensiman G)(155 cases， 1 year) ? 病例組 對照組 ? 存活率〔 %〕 74 58 ? 平均存活時間〔天〕 532 449 ? 延髓起病者 ? 病例組 對照組 ? 存活率〔 %〕 73 35 ? 四肢起病者 ? 病例組 對照組 ? 存活率〔 %〕 74 64 ? 第二十九頁，共四十二頁。 遺傳性進行性脊肌萎縮癥 ? 嬰幼兒常見疾病，常隱遺傳 ? 三種均由 ? 運動神經元存活基因〔 SMN〕，缺失率9098%，是發(fā)生 PMA的先決條件， I：III型含量 =25%： 40%。 SMAIII 成人型 SMA〔 WohlfartKugelberg Welander病〕 ? 常染色體隱性、顯性、 X性連鎖遺傳 ? 2030歲起病 ? 兩側肢體近端肌力減退、肌肉萎縮，下肢明顯， 50%患者有面肌及舌肌萎縮 ? 病情開展緩慢，病程較長 第三十七頁，共四十二頁。運動皮層 KA增加，脊髓 KA及 AMPA增加。 。體液免疫：抗神經元抗體，中樞神經系統(tǒng)有免疫球蛋白及其復合物的沉積。 第三十八頁，共四十二頁。 ALS無。 分類 家族性 ALS 遺傳性進行性脊肌萎縮癥〔 SMA〕 〔 1〕 SMAⅠ 嬰兒型 SMA〔 WerdnigHoffman〕 〔 2〕 SMAⅡ 兒童型 SMAWohlfartKugelberg Welander病〕 〔 3〕 SMAⅢ 成年型 SMA 慢性進行性遠端脊肌萎縮癥 肩胛腓骨肌萎縮癥 脊髓延髓肌肉萎縮癥 家族性進行性延髓麻痹 第三十一頁，共四十二頁。 鑒別診斷 :原發(fā)性側索硬化 腔隙性腦堵塞 MS 遺傳性痙攣性截癱 視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體外系病癥、小腦性共濟失調、感覺障礙、癡呆等。 輔助檢
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