天皰瘡病例討論(完整版)
【正文】 計算，不需計算體外表積。 第七頁，共十九頁。 右上臂新發(fā)皮損病理示 : 表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見大量棘層松解細胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤。 T ℃ ， P 120次 /min， R 23次 /min， BP 85/55mmHg。 既往史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。 體檢 第三頁，共十九頁。 兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基底層上裂隙、水皰形成，水皰內(nèi)可見棘層松解細胞。滿足“臨床表現(xiàn)〞中至少 2條、“免疫診斷指標(biāo)〞中 2條亦可確診。 第十一頁，共十九頁。 第十三頁，共十九頁。 THANKS 第十六頁，共十九頁。 。血常規(guī) : 白細胞 109/L，血小板 400109/L。不推薦常規(guī)使用，在應(yīng)用潑尼松 1 mg/kg/d聯(lián)合至少 1種免疫抑制劑治療 12周無效、激素減量后出現(xiàn)復(fù)發(fā)、出現(xiàn)激素應(yīng)用禁忌證的患者可考慮應(yīng)用 ? 血漿置換或免疫吸附 ? 不管血漿置換還是免疫吸附，只是去除血漿中致病抗體，需與激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，以抑制抗體的產(chǎn)生 ? IVIG ? 多用于常規(guī)治療無效的頑固性疾病或出現(xiàn)激素或免疫抑制劑禁
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