全血細胞減少病例分享(完整版)
【正文】 CsA 抑制異常免疫； 20240112 予 ATG +CsA 治療，治療效果滿意。效果不明顯，因 CsA起效慢，通常 24月開始起效。 鑒別診斷 第十一頁，共四十頁。腹平軟，無明顯的壓痛及反跳痛， 肝脾肋下未及 ，無移動性濁音，雙下肢無浮腫。 第二頁，共四十頁。 【 個人史 】 患者近二月月經(jīng)規(guī)律，但量較多。 第四頁，共四十頁。 自身抗體介導的全血細胞減少： 包括： Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少 特點： 前者外周成熟血細胞的自身抗體，后者骨髓未成熟血細胞的自身抗體 骨髓中易見到“紅系造血島〞 Th1/Th2減少〔 Th2細胞比例增加〕， CD5+B細胞比例增加，血清 IL4和 IL10增加。 第三階段： 20240112 加用國產豬 ATG〔抗胸腺細胞球蛋白〕250mg*5支 /d*5天，同時聯(lián)合 CsA 治療，后監(jiān)測 CsA濃度，調整為 125mg bid。 第十七頁，共四十頁。 最新觀念 AA是一種自身免疫性疾病〔 T細胞功能亢進〕 細胞毒性 T細胞 造血 干細胞 AA 第二十二頁，共四十頁。 PNH MDS 自身抗體介導的全血細胞減少 包括 Evans綜合癥和免疫相關性全血細胞減少 低增生性白血病 惡性組織細胞病 脾功能亢進 與其它類型全血細胞減少的疾病鑒別 鑒別診斷 第二十六頁，共四十頁。 第三十頁，共四十頁。 第三十二頁，共四十頁。 造血生長因子：適用于全部再障，尤其 SAA 一般在免疫抑制劑治療 SAA后使用。 謝謝各位老師指導 第三十九頁，共四十頁。 ATG去除大量細胞毒性 T細胞。機制：抑制Th1及 Th2亞群，阻斷 T抑制細胞的激活。 前者外周成熟血細胞的自身抗體，后者骨髓未成熟血細胞的自身抗體。 〔三〕造血干細胞移植 對 40歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有適宜供體的 SAA患者。 CsA治療持續(xù)多久？ 第三十四頁，共四十頁。 使用時注意： 用藥 1周左右可出現(xiàn)血清病反響〔發(fā)熱、充血 /出血或混合性皮疹、關節(jié)疼痛、肌痛等〕
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