兒童暴發(fā)性肝功能衰竭(完整版)
【正文】 診斷 Diagnosis 臨床表現(xiàn) Clinical manifestations 實驗室檢查 Laboratory tests 并發(fā)癥 Complication 治療 therapy 第一頁，共三十九頁。 第七頁，共三十九頁。 病因 代謝疾病 Metabolic diseases Wilson’s 病〔肝豆〕 酪氨酸血癥 半乳糖血癥 α 1抗胰蛋白酶缺陷 脂肪酸氧化障礙 遺傳性果糖不耐受 囊性纖維化 瑞士綜合癥 線粒體電子傳遞障礙 第十三頁，共三十九頁。腹水 Ascites ：一般在發(fā)病 2周后即出現(xiàn)，提示已有低蛋白血癥和門脈高壓。由于尿素是在肝臟合成的，在肝臟嚴重損傷時，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映腎臟功能 . 第十九頁，共三十九頁。 第二十一頁，共三十九頁。 ? 〔 4〕免疫檢查：自身免疫抗體的檢測包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等，血清總補體及補體C3的檢測，循環(huán)免疫復合物的檢測等。 氨中毒學說 假性神經(jīng)遞質(zhì)學說 r氨基丁酸學說 支鏈氨基酸與芳香氨基酸比例失衡學說 早期〔一期〕：性格改變 之后〔二期〕：行為改變 進而〔二期〕：智能改變 隨后〔三期〕：意識障礙 最終〔四期〕：昏迷狀態(tài) 肝性腦病的分期 肝性腦病〔 hepatic encephalopathy) 第二十六頁，共三十九頁。 早期表現(xiàn)為頸項強直 、 強迫體位 、 雙側(cè)瞳孔散大 、 對光反射消失 。 ? 主要表現(xiàn)：為少尿甚至無尿，同時血漿尿素氮和肌酐升高，尿鈉排泄減少，很快出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和高血氨癥。 ? 〔 3〕彌漫性血管內(nèi)凝血〔 DIC〕。 ：適量輸新鮮血、血漿和清蛋白。 ? 人工肝 ? 肝移植 第三十六頁，共三十九頁?！?3〕凝血因子的檢測：假設(shè)凝血因子 V20%提示愈后不良。細胞毒性腦水腫：是由于細胞滲透壓調(diào)節(jié)功能受損所致。 臨床特點 Clinical features ? 肝損傷 轉(zhuǎn)氨酶升高〔 ALT、 AST〕 ? ? 肝功能障礙 ? 低血糖癥 ? 低膽固醇 ? 凝血功能異常 ? 膽紅素進行性增高 ? 高氨血癥及腦病 第三十八頁，共三十九頁。 ，以排軟便 2～ 3次 /日為度；也可灌腸。 ? 〔 5〕異常纖維蛋白原形成。多于 12周內(nèi)死亡。 第二十八頁，共三十九頁。 第二十七頁，共三十九頁。 其他輔助檢查 Other laboratory examinations ? 〔 1〕 B型超聲波檢查 觀察肝臟大
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