【正文】 小板減少綜合癥：是一種以微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)異常、伴有不同程度的腎臟損害及發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴重的血栓性微血管病。 (6)胃黏膜相關淋巴瘤(MALT) 1) I E期：抗幽門螺桿菌治療，可同時使用H2受體阻滯劑，三個月后做內鏡檢查幽門螺桿菌和病理檢查，評價療效，再決定 下一步的治療方案，如無效，可考慮局部放射治療加化療；2) I E期大腫塊和IIE期：化療加局部放射治療；3) IIIE/IVE期：化療為主。(4) 預后差III、IV期：本型淋巴瘤發(fā)展較快，應盡早用強烈化療，病灶若不能全消，再補充局部放射治療，劑量為40~45Gy。急性白血病的MIC分型是根據(jù)白血病細胞的形態(tài)學、免疫學及細胞遺傳學特點，對白血病作出的分型診斷。 2. 部分緩解 臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項中有1或2項未達完全緩解標準。）（8）Bcl/abr基因：？bcr/abl基因：人體細胞第9號染色體上的Abl原癌基因與第22號染色體上的Bcr基因相互易位形成的融合基因，可引起蛋白激酶持續(xù)性激活，使白細胞過分增殖而出現(xiàn)慢性粒細胞白血病。（2）總鐵結合力：即 Total Iron binding capacity（TIBC），是指每升血清中的轉鐵蛋白所能結合的最大鐵量，實際反映轉鐵蛋白的水平。少數(shù)患者因自身抗體所致的自發(fā)性紅細胞凝集可能造成血型鑒定及交叉配血試驗結果判讀困難甚至誤判，應予注意。④免疫抑制劑 主要用于糖皮質激素和切脾無效的難治性患者。患兒，女，4歲，1年前外院診斷ITP，持續(xù)皮質激素（1mg/）治療效果欠佳，此次來診時PLT20*109/L，雙下肢散在出血點，若你接診，如何處理。② g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復使用。常用潑尼松30～60 mg/d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。16) (p13。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型以及急性再生障礙危象等。 WAS：即WiskottAldrich綜合征（WiskottAldrich syndrome，WAS），呈X－連鎖隱性遺傳，主要見于兒童，成人罕見，典型患者表現(xiàn)為血小板減少、濕疹和免疫缺陷三聯(lián)征。 VOD：即肝小靜脈閉塞病(venoocclusive disease of the liver，VOD)，是由某種原因導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈的內皮腫脹或纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，臨床上患者急劇出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝臟腫大壓痛和腹水，少數(shù)患者發(fā)展為肝硬化門脈高壓。21)(q22。血小板低于 20109/L者，應嚴格臥床，避免外傷。近年有學者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。② 達那唑為合成雄性激素，作用機制與免疫調節(jié)及抗雌激素有關，300～600 mg/d，口服2～3個月為一療程，與糖皮質激素有協(xié)同作用。③脾切除 本病脾切除的適應證是：糖皮質激素治療無效；激素維持量每日10mg；不能耐受激素治療或有激素應用禁忌證。⑤輸血 本病輸血應嚴格掌握適應證。主要表現(xiàn)為全身皮膚、毛發(fā)及眼睛黑色素缺乏或減少。（7）Ph染色體：是一種特異性染色體，它首先由諾維爾（Nowell）和亨格福德（Hungerford）在美國費城（Philadelphia）從慢性粒細胞白血?。╟hronic myelogenous leukemia，CML）患者的外周血細胞中發(fā)現(xiàn)，故命名為Ph染色體。（2）MDS的FAB分型與WHO分型的區(qū)別FAB分型 WHO分型 RA RA RCMD 5q RARS RARS RCMDRS RAEB RAEB III RAEBt AML CMML CMML III（3）CML的療效標準國內標準： 1．完全緩解 （1）臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。 ⑵部分血液學緩解：基本同完全血液學緩解，但 ，或%以上，但仍450109/L，或%以上，但仍持續(xù)性腫大2. 遺傳學緩解： 完全遺傳學緩解：骨髓Ph染色體消失（Ph=0）； 部分遺傳學緩解：Ph=1%～34%； 微遺傳學緩解：Ph=35%～90%； 3. 分子效應：完全：定量PCR未測出BCRABLmRNA主要：定量PCR≤（或較治療前下降≥3 log）（4）MM的臨床表現(xiàn)(1) 骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn) ：（1）肝、脾、淋巴結及腎臟等器官腫大（2）腦膜浸潤 （3）浸潤軟組織（4）浸潤周圍血 （2） 血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)1. 感染 2. 高粘滯性綜合征 癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀3. 出血傾向 以鼻衄和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發(fā)生4. 淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象 少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內臟。一般采用累及野放射，兩區(qū)以上累及時可采用局部擴大野照射，常用照射劑量為46~50Gy。(4)原發(fā)于骨：應給予全骨預防性照射30~35Gy/3~4周，然后病灶局部追加劑量10~15Gy。嗜血細胞綜合癥：即hemophagocytic syndrome（HPS），亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增生癥(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等報告，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少。慢性病貧血的診斷依據(jù)：(1)往往伴有基礎疾??；(2)正細胞正色素性貧血或小細胞低色素性貧血；(3)血清鐵及總鐵結合力均低于正常，轉鐵蛋白飽和度在16%～30%之間，血清鐵蛋白增高?！　?3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低。劑量為100200 mg/d，②蛋白酶體抑制劑（Velcade Ps 341或萬珂）：用于臨床，2008年6月美國FDA批準萬珂作為MM一線治療藥物?！?）異基因造血干細胞移植：是根治本病的唯一方法，但相關死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者。能識別酪氨酸激酶的激活環(huán)的滅活構象，并與之特異性結合，防止自我磷酸化與酪氨酸激酶底物的磷酸化，降低酪氨酸激酶活性，抑制或控制腫瘤的發(fā)生。 治療：①顱腦放療 ②鞘注化療藥物 ③全身化療山東大學2011年內科學血液病博士試題一、名詞解釋。臨床上肝硬化、血管病變、腎小球腎炎、肺纖維化、惡性腫瘤等多種疾病與PDGFR的過度表達有關。或即肥大細胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)，又稱為組織嗜堿細胞白血病，是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病，可由肥大細胞病(Ⅱ或Ⅲ型)轉化而來，也可一開始即為MCL。（3）造血干細胞移植（4）免疫治療：如白介素、干擾素、單克隆抗體及其聯(lián)物等。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少發(fā)生，可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹，經(jīng)714日逐漸消退。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。（2） 免疫抑制治療（IST）：ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進行IST選擇以下患者可能有效：無克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危1患者，或者骨髓低增生，HLADR15或伴小的PNH克隆。應用止血藥物，并給予局部止血。(4) 免疫抑制劑 適應證: ① 糖皮質激素或切脾療效不佳者；② 有使用糖皮質激素或切脾禁忌證；③ 與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。③ 中成藥也有一定療效。此時，用一般形態(tài)學的方法已難以檢出白血病細胞的存在，但實際上患者骨髓內的白血病細胞還存在，數(shù)量可以是109或以下。典型的 HUS主要見于嬰兒和兒童，腎功能損害突出。餐后服用胃腸道反應小且易耐受。起初認為CD55在PNH的紅細胞溶血中有重要作用，并以此來解釋PNH的紅細胞對補體的敏感性。在這些患者，血小板減少，巨核細胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。 　5. 淋巴瘤的Ann Arbor分期I期單個區(qū)域淋巴結受侵(I期)或一個淋巴結外器官受侵(IE期) II期橫膈一側兩個或兩個以上淋巴結區(qū)域受侵(II期)或者一個淋巴結外器官受侵合并橫膈同側區(qū)域淋巴結受侵(IIE期)。治療過程中嚴格進行微小殘留?。∕RD）監(jiān)測，若病程中出現(xiàn)TKI耐藥情況時考慮行HSCT。③造血干細胞移植　是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療，CSA和雄激素聯(lián)合治療等⑥中醫(yī)中藥27。④免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療。 各期患者還可以按癥狀分為A、B兩類。見于各種原因引起的小血管炎，海綿狀血管瘤，及人工心臟瓣膜綜合癥等。CD59又被稱為膜反應性攻擊復合物抑制劑（MIRL），其可以阻止C9摻入C5b8復合物中，而阻止膜攻擊單位形成，達到抑制補體終末攻擊反應的作用。口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。二、 簡答題。ATL：即成人T細胞白血?。╝dult Tcell leukemia，ATL），是一種與人T細胞白血病病毒Ⅰ（HTLVⅠ）感染直接相關、發(fā)生于成人的特殊類型淋巴系統(tǒng)惡性克隆增殖性疾病，其病變主要發(fā)生在外周血淋巴細胞，亦可侵及骨髓。山東大學2012年內科學血液病博士試題一、 名詞解釋。② g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復使用。常用潑尼松30～