神經(jīng)皮膚綜合征(完整版)
【正文】 ⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現(xiàn)。 二、病因及發(fā)病機(jī)制 ：神經(jīng)皮膚綜合征是一種先天性疾病，神經(jīng)纖 維瘤病是常染色體顯性遺傳的家族性疾病。 ：在胚胎發(fā)育早期，胚胎背側(cè)正中線的外胚層細(xì)胞逐漸增厚，形成神經(jīng)板，在胚胎的第 2周時(shí)神經(jīng)板的兩側(cè)向背側(cè)隆起形成神經(jīng)脊，而中間凹陷形成神經(jīng)管，神經(jīng)管以后發(fā)育成腦、脊髓等神經(jīng)組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織，在妊娠早期，細(xì)胞增殖衍化活躍期，外胚層出現(xiàn)某些異常，以致出生后神經(jīng)皮膚表現(xiàn)出病變。 Ⅱ 型 中央型神經(jīng)纖維瘤病 ①雙側(cè)聽神經(jīng)瘤； ② 30歲以前患一側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時(shí)一級(jí)親屬中有 Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病患者； ③一級(jí)親屬中有 Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病患者，而且患者在 30歲以前患有下列任何兩種疾病：腦（脊）膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、青少年晶體混濁。大腦皮質(zhì)的結(jié)節(jié)病變可引起單癱、偏癱。 腦三叉血管瘤病 是一種罕見的以顏面部和顱內(nèi)血管瘤病為主要特征的神經(jīng)皮膚綜合征，屬腦血管畸形的一種特殊類型，也是錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種。 六、診斷、治療及預(yù)后 診斷：神經(jīng)皮膚綜合癥涉及神經(jīng)、皮膚、骨骼系統(tǒng)，根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、 CT、 MR表現(xiàn)可明確診斷
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