朊病毒就是蛋白質(zhì)病毒(完整版)
【正文】 一類能侵染動(dòng)物并在宿主細(xì)胞內(nèi)復(fù)制的小分子無(wú)免疫性疏水蛋白質(zhì)。對(duì)化學(xué)試劑與生化試劑，如甲醛、羥胺、核酸酶類等表現(xiàn)出強(qiáng)抗性。它的理論意義在于開(kāi)辟了生物醫(yī)學(xué)研究的一個(gè)新領(lǐng)域，要求細(xì)胞生物學(xué)、分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)、蛋白質(zhì)化學(xué)、分子病毒學(xué)、神經(jīng)病理學(xué)等多學(xué)科的緊密合作來(lái)回答朊病毒帶來(lái)的一系列問(wèn)題；它的現(xiàn)實(shí)意義在于發(fā)展準(zhǔn)確可靠的診斷技術(shù)，全面監(jiān)測(cè)、檢測(cè)朊病毒病，特別是做到對(duì)瘋牛病和醫(yī)源性感染的早期預(yù)防。根據(jù)腦部受破壞的區(qū)域不同，發(fā)病的癥狀也不同，如果感染小腦，則會(huì)引起運(yùn)\動(dòng)機(jī)能的損害，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)；如果感染大腦皮層，則會(huì)引起記憶下降。 朊病毒對(duì)于人類而言，朊病毒病的傳染有兩種方式。注人酵母后，可使酵母朊病毒也出現(xiàn)類似朊病毒的構(gòu)象改變，當(dāng)細(xì)胞分裂時(shí)，每個(gè)新細(xì)胞都含有構(gòu)象類似朊病毒的酵母蛋白。兩者的主要區(qū)別在于其空間構(gòu)象上的差異。據(jù)05年《細(xì)胞》雜志所刊登的美國(guó)科學(xué)家的結(jié)論，利用少量的“朊病毒”分子，可以將大量的正常的蛋白質(zhì)變?yōu)椤半貌《尽?，即少量變異的蛋白質(zhì)分子可以將正常構(gòu)型的蛋白質(zhì)變?yōu)樽儺惖姆肿??！ ≡趧?dòng)物細(xì)胞體內(nèi)，細(xì)胞的內(nèi)環(huán)境和胞內(nèi)環(huán)境環(huán)境的改變都可能導(dǎo)致朊病毒的形成，我們可以考慮的因素主要是一些化學(xué)因素：內(nèi)環(huán)境和細(xì)胞液pH質(zhì)的變化，某些有機(jī)化合物的形成如丙酮等，重金屬離子的存在，以及一些多肽鏈修飾過(guò)程中的變化等。60年代，英國(guó)放射生物學(xué)家阿普（T. Alper）將羊搔癢癥致病組織用會(huì)導(dǎo)致核酸失活的放射線輻射，發(fā)現(xiàn)處理過(guò)的致病組織仍有傳染性，提出羊搔癢癥的病因可能是不含核酸的蛋白質(zhì)，但這樣的觀點(diǎn)有悖于“核酸為中心”的觀念，因而當(dāng)時(shí)未得到人們的重視。因此，合成朊病毒所需的信息，有可能是存在于寄主細(xì)胞之中的，而朊病毒的作用，僅在于激活在寄主細(xì)胞中為朊病毒的編碼的基因，使得朊病毒得以復(fù)制繁殖。朊病毒并沒(méi)有屬于自己的遺傳信息，那么它遺傳信息的必然來(lái)源于他的“宿主”的細(xì)胞核。幾年前，瘋牛病肆虐歐陸，朊病毒成為肆虐的元兇，一時(shí)為大家所關(guān)注，但朊病毒到底是什么？到底它的出現(xiàn)是否對(duì)遺傳學(xué)上的“中心法則”構(gòu)成了挑戰(zhàn)呢？ 我們先從1982年普魯宰納提出的朊病毒致病的“蛋白質(zhì)構(gòu)象致病假說(shuō)”說(shuō)起，以后魏斯曼等人對(duì)其逐步完善。第二種可能是這一修飾過(guò)程也沒(méi)有出現(xiàn)錯(cuò)誤，而是在正常的蛋白質(zhì)形成后，由于外界因素導(dǎo)致了正常蛋白質(zhì)的變異，使之成為所謂的“朊病毒”。這可以支持以上的結(jié)論。 朊病毒作為一種變性的蛋白質(zhì)，不僅僅是以上導(dǎo)致疾病的幾種，應(yīng)當(dāng)還會(huì)有大量的變性蛋白質(zhì)存在與動(dòng)物體內(nèi)的不同組織內(nèi)，只不過(guò)是由于這些組織的受損不會(huì)導(dǎo)致大的機(jī)體功能損壞，或由于機(jī)體的修復(fù)功能能夠?qū)Ω哆@些變性蛋白質(zhì)，從而使得他們沒(méi)有表現(xiàn)出疾病癥狀，難以被發(fā)現(xiàn)。 在動(dòng)物細(xì)胞體內(nèi)，細(xì)胞的內(nèi)環(huán)境和胞內(nèi)環(huán)境環(huán)境的改變都可能導(dǎo)致朊病毒的形成，我們可以考慮的因素主要是一些化學(xué)因素：內(nèi)環(huán)境和細(xì)胞液pH質(zhì)的變化，某些有機(jī)化合物的形成如丙酮等，重金屬離子的存在，以及一些多肽鏈修飾過(guò)程中的變化等。據(jù)05年《細(xì)胞》雜志所刊登的美國(guó)科學(xué)家的結(jié)論，利用少量的“朊病毒”分子，可以將大量的正常的蛋白質(zhì)變?yōu)椤半貌《尽?，即少量變異的蛋白質(zhì)分子可以將正常構(gòu)型的蛋白質(zhì)變?yōu)樽儺惖姆肿印烧叩闹饕獏^(qū)別在于其空間構(gòu)象上的差異。編碼朊病毒的遺傳信息，至少在細(xì)胞核的染色體基因中是相同的，只是在多肽鏈形成后，還要經(jīng)過(guò)一系列的修飾過(guò)程，一種可能是這些修飾過(guò)程中的一些過(guò)程出現(xiàn)錯(cuò)誤，導(dǎo)致正常的蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)變異為異常的結(jié)構(gòu)。這種假說(shuō)與傳統(tǒng)的分子生物學(xué)中的“中心法則”是相違背的，因?yàn)殡貌《緵](méi)有核酸。為了能把他與細(xì)菌、真菌、病毒及其他已知病原體相區(qū)別，他將這種蛋白質(zhì)致病因子定名為朊病毒（Prion），對(duì)應(yīng)的蛋白質(zhì)單體稱為朊病毒蛋白，相應(yīng)疾病稱為朊病毒病?！ ?dòng)物體內(nèi)的蛋白質(zhì)種類非常的多，功能也
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