系統(tǒng)性紅斑狼瘡教學(xué)23(完整版)
【正文】 抗體 ∶ 出現(xiàn) SCLE、 SLE合并干燥綜合癥時(shí)有診斷意義。 常用自身抗體： ANAs、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體。 1 抗磷脂抗體綜合征（ antiphospholipid antibody syndrome,APS) ?是 SLE活動(dòng)表現(xiàn)。 ?腰穿檢查：顱壓高、腦脊液蛋白高、白細(xì)胞數(shù)增高、葡萄糖減少。 ? SLE可累及冠狀動(dòng)脈：心絞痛 肺病變： 差異較大， 3660% ? 胸膜炎最多 ： 胸腔積液 60% ? 狼瘡性肺炎 ： 活動(dòng)后氣促 、 干咳 、 低氧血癥 、 肺功能異常 。 ? 從病理表現(xiàn)上來(lái)說(shuō)： ? 系膜型腎?。?臨床表現(xiàn)相對(duì)輕，蛋白尿量相對(duì)少，治療 上對(duì)激素反應(yīng)較好。 ? Ⅲ 型： 局灶增殖性 LN， （ 累及 ＜ 50%腎小球 ) Ⅲ （ a） 型 ： 活動(dòng)性病變：局灶增殖性 Ⅲ （ a/C） 型 ： 活動(dòng)性伴慢性病變： 局灶增殖硬化性 。 ? 肌痛及肌無(wú)力 、 多見(jiàn) ， 50%。 ? 網(wǎng)狀青斑 。 ? 淋巴結(jié)腫大 ， 22%。 （ 包括男性或女性 ） 女性病遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性 。 ? 女性多見(jiàn) ， 主要為育齡期 （ 20至 40歲 ） 女性 。 更年期前男 :女 =1:9 兒童及老年為 1： 3 [病因 ] 不明 ， 可能是遺傳 、 環(huán)境 、 免疫紊亂及性激素共同影響的結(jié)果 。 [發(fā)病機(jī)理及免疫異常 ] ?外來(lái)抗原 → B細(xì)胞活化 → 通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原結(jié)合 → 呈遞給 T細(xì)胞并活化 → 刺激 B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體 →組織損傷。 ? 疲倦 、 乏力 ， 50% 中度無(wú)力 。 ? 脫發(fā) 。 ? 肌炎 ， 5%。 Ⅲ （ C） 型 ：局灶 硬化性 。 ? 局灶增殖型 ： 表現(xiàn)少量或中等蛋白尿 ， 激素治療反應(yīng)較好 ， 引起腎衰較少 。 ? 彌漫性肺泡出血； ? 間質(zhì)性肺纖維化； ? 肺動(dòng)脈高壓 ； ? 注意肺內(nèi)細(xì)菌性感染 （ 免疫功能低下 ， 用激素及免疫抑制劑后尤易發(fā)生 ， 其中包括肺結(jié)核 ） 。 消化系統(tǒng) ? 食欲減退 、 腹痛 、 嘔吐 、 腹瀉 。 ?表現(xiàn)：動(dòng) 靜脈血栓形成、 習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、 血小板減少、 血清出現(xiàn)抗磷脂抗體。 抗核抗體譜： （ 1） ANA：見(jiàn)于幾乎所有的 SLE患者。 ? 4）抗 SSB（ La）抗體： 臨床意義同抗 SSA（ Ro）抗體， 是干燥綜合征的標(biāo)記抗體。 以慢性病變?yōu)橹?、活?dòng)性病變少，治療反應(yīng)差 反之，治療反應(yīng)好。 鑒別診斷 ? 溶血性貧血：早期 SLE也有可能有 。應(yīng)除外動(dòng)脈硬化 ? 8 血 管炎：潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗塞、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí) ? 4 關(guān)節(jié)炎： 2個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征〈 壓痛、腫脹、滲出 〉 ? 4 肌炎：近端肌痛或無(wú)力伴 CPK↑ ，或肌電圖改變或活檢證實(shí) ? 4 管型尿： HB、顆粒管型或 RBC管型 ? 4 血尿： 5RBC/HP，除外結(jié)石、感染和其它原因 ? 4 蛋白尿： ,新出現(xiàn)或近期 ? 4 膿尿： 5WBC/HP，除外感染 ? 2 脫發(fā)：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā) ? 2 新出現(xiàn)皮疹：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹 ? 2 粘膜潰瘍：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的口腔或鼻粘膜潰瘍 ? 2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚 ? 1 發(fā)熱：體溫大于或等于 38℃ ，排除感染原因 ? 1 血小板減少：小于 100x109/L ? 1 白細(xì)胞減少：小于 ，排除藥物原因 SLEDAI積分對(duì) SLE病情的判斷： 04分 基本無(wú)活動(dòng) , 59分 輕度活動(dòng) , 1014分 中度活動(dòng) , =15 重度活動(dòng)。 ? 重型 SLE的治療 ： ? 分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。 1000mg/d 3天 副作用：消化道出血 ， 感染擴(kuò)散 ， 血糖升高 ， 血壓升高 ， 神經(jīng)精神癥狀及心跳驟停 。 ?強(qiáng)的松 510mg/d。 ?合并癥的治療： ? 感染： 原因免疫功能紊亂 ， 低下 ， 異常抗體 ， 長(zhǎng)期激素及免疫抑制劑的應(yīng)用 ，白細(xì)胞的減少 。 大量激素應(yīng)用之前 ， 要積極控制感染 。 ?CTX沖擊治療。46mgKg/d可用六周 。 （包括血清學(xué)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)） ? 腎上腺糖皮質(zhì)激素 具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用， 是治療 SLE的基礎(chǔ)藥 副作用
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