內(nèi)膜系統(tǒng)ppt課件(2)(完整版)
【正文】 平衡 , 這就是磷脂轉(zhuǎn)運(yùn)。 ? 信號(hào)肽與 SRP結(jié)合 → 肽鏈延伸暫時(shí)停止 → SRP與受體結(jié)合 → 核糖體附著到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上 → SRP脫離信號(hào)肽 → 肽鏈在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上繼續(xù)合成，同時(shí)信號(hào)肽引導(dǎo)新生肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔 → 信號(hào)肽切除 → 肽鏈延伸至終止。 Blobel with members of his laboratory G252。 細(xì)胞膜 圖：細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細(xì)胞核、高爾基體的立體結(jié)構(gòu) 核糖體 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型 根據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上是否附有核糖體 ,將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分為兩類 : ? 粗面 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) ? 光面 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（ RER） ? 附有大量的核糖體 ? 以扁囊為主， 管腔與核膜腔相通。 ? 真核細(xì)胞特有 ? 意義 １ 大大提高了細(xì)胞的代謝效率，各細(xì)胞器執(zhí)行不同功能，互不干擾 ２ 各細(xì)胞器間以及細(xì)胞器和胞質(zhì)間又彼此相互依存，高度協(xié)調(diào)地進(jìn)行各種代謝活動(dòng)。 大量酶類 葡萄糖 6磷酸酶 ——被認(rèn)為是 標(biāo)志酶 ， 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能： 使細(xì)胞質(zhì)區(qū)域化，為物質(zhì)代謝提供特定的內(nèi)環(huán)境；擴(kuò)大膜的表面積，有利于酶的分布提高代謝效率；為蛋白質(zhì)，脂類和糖類的重要合成基地；參與物質(zhì)運(yùn)輸，物質(zhì)交換和解毒作用；對(duì)細(xì)胞起機(jī)械支持作用。 3. SRP受體 （ SPR receptor） ， 可與 SRP特異結(jié)合 。前者在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行，后者在高爾基復(fù)合體進(jìn)行。 4. Ca 2+離子的調(diào)節(jié)作用 肌質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞內(nèi)特化的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) , 是貯存 Ca2+的細(xì)胞器。 2. 高爾基體中間膜囊： 多數(shù)糖基修飾 ， 糖脂的形成以及與高爾基體有關(guān)的糖合成均發(fā)生此處 。 蛋白質(zhì)合成 溶酶體寡聚糖磷酸化 切除甘露糖 加 N乙酰葡萄糖胺 加半乳糖 加唾液酸；分選 溶酶體 順面管網(wǎng) 中層囊 反面囊 反面管網(wǎng) 大泡（分泌顆粒） rER 高爾基復(fù)合體 順面囊 切除甘露糖 高爾基堆 膜流：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。 自噬溶酶體 :作用底物來(lái)源于細(xì)胞內(nèi)，是細(xì)胞本 身物質(zhì)：如衰老退變的細(xì)胞器等。 （ 4）溶酶體調(diào)節(jié)激素的分泌 血管 濾泡腔 甲狀腺球蛋白 I2 溶酶體 甲狀腺素 甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞 ? 參與激素的成熟過(guò)程 ： 如甲狀腺激素的合成 四、溶酶體與疾病的關(guān)系 （一）溶酶體與矽肺 二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡 巨噬細(xì)胞吞噬 吞噬細(xì)胞溶酶體破裂 水解酶釋放 細(xì)胞自溶 矽塵釋出 又被其他巨噬細(xì)胞吞噬 → 巨噬細(xì)胞不斷死亡 → 成纖維細(xì)胞 分泌大量膠原 → 膠原纖維結(jié)節(jié) → 肺彈性下降 → 矽肺 （二）貯積病 由 先天性缺乏某些酶 引起 代謝障礙 造成 溶酶體過(guò)載 而致病 如： Ⅱ 型糖原蓄積病 (先天性缺乏α ━ 葡萄糖苷酶，致使糖原無(wú)法被分解而積累于溶酶體內(nèi)，使溶酶體越變?cè)酱螅灾麓蟛糠旨?xì)胞質(zhì)被溶酶體所占據(jù)，嚴(yán)重?fù)p傷器官正常功能 )。 功 能 對(duì)有毒物質(zhì)的解毒作用： RH2+H2O2 — ? R+ 2H2O 調(diào)節(jié)細(xì)胞的氧張力 RH2+O2— ?R+ H2O2 第五節(jié) 內(nèi)膜系統(tǒng)與細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選 圖：細(xì)胞內(nèi)房室化示意圖 一、內(nèi)膜系統(tǒng)的房室化： 相對(duì)獨(dú)立 相互協(xié)調(diào) 二、蛋白質(zhì)分選 ? 蛋白質(zhì)合成之后必須準(zhǔn)確無(wú)誤地運(yùn)送到細(xì)胞的各個(gè)部位 。 圖：細(xì)胞的分泌與內(nèi)吞作用 。 （一）蛋白質(zhì)分選信號(hào) ① 信號(hào)序列 （ signal sequence） ：引導(dǎo)蛋白質(zhì)定向轉(zhuǎn)移的線性序列 ， 通常 1560個(gè)氨基酸殘基 ， 對(duì)所引導(dǎo)的蛋白質(zhì)沒(méi)有特異性要求 。 2. 中央常含有電子密度較高，呈規(guī)則的結(jié)晶狀結(jié)構(gòu)，稱類核體－－化學(xué)本質(zhì)尿酸氧化酶結(jié)晶。 如：脂褐質(zhì)、 三、溶酶
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