心臟性猝死——從防不勝防到層層設(shè)防(完整版)
【正文】 總死亡率的 50%以上。 心臟性猝死的概念 美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)（ 2020年）對(duì)心臟性猝死作出定義：院外死亡發(fā)生在癥狀出現(xiàn)后 1h內(nèi)； Virmani等在其他幾項(xiàng)研究中，允許癥狀出現(xiàn)后 6h內(nèi)，而世界衛(wèi)生組織和其他作者允許癥狀出現(xiàn)后 24h內(nèi)。 對(duì)于 40歲以下的年輕人，心臟性猝死常發(fā)生在（孟德?tīng)栠z傳規(guī)律下的）遺傳性疾病，其中 心肌病 和 原發(fā)性電疾病 最常見(jiàn)。而且一周之間，多發(fā)生在 周一 。 兒童和年輕人心臟性猝死流行特點(diǎn) 年輕人中絕大多數(shù)心臟性猝死病例既往是健康的。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 一、常見(jiàn)的離子通道?。? 長(zhǎng) QT綜合征（ Long QT syndrome） 兒茶酚胺敏感性多形性室速（Catecholaminergic Polymorphic VT） Brugada 綜合征（ Brugada syndrome） 短 QT綜合征（ Short QT Syndrome） 早復(fù)極綜合征（ Early Repolarisation syndrome） 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 離子通道病引起的心臟性猝死，其心臟結(jié)構(gòu)無(wú)論是在大體解剖、組織學(xué)水平還是在超微結(jié)構(gòu)方面都似乎正常。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 Brugada綜合征 ： 是遺傳性心肌細(xì)胞鈉通道疾病，其中主要基因是 SCN5A，易引起折返性室速和室顫。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 二、心肌病： 肥厚型心肌病 ： 其特點(diǎn)是左室非對(duì)稱(chēng)性肥厚，通常是前壁和間隔，極少情況下累及心尖部。 生活方式的調(diào)整：停止劇烈運(yùn)動(dòng)。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 擴(kuò)張型心肌?。?絕大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病患者是家族性疾病，發(fā)生在年輕時(shí)的早期心臟性猝死，主要治療是針對(duì)心力衰竭。主要通過(guò)冠脈 CT造影和 MRI以明確診斷。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 一、預(yù)防和處理年輕人心臟性猝死的目標(biāo)是： （ 1）避免觸發(fā)因素，如勞累、情緒激動(dòng)； （ 2）采取藥物或射頻消融來(lái)阻止心律失常發(fā)作； （ 3）采用除顫器終止心律失常； 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 （ 4）通過(guò) 遺傳咨詢(xún) 和治療干預(yù)阻止疾病復(fù)發(fā)。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 藥物預(yù)防心臟性猝死 β受體阻滯劑、胺碘酮、索他洛爾及其他藥物：對(duì)于有癥狀的患者，進(jìn)行抗心律失常藥預(yù)防治療效果還不能肯定。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 冠狀動(dòng)脈疾病早期檢出 無(wú)論對(duì)于后天性還是先天性冠狀動(dòng)脈疾病，早期檢出冠狀動(dòng)脈疾病來(lái)預(yù)防心臟性猝死幾乎不可能，因?yàn)檫@些疾病常常沒(méi)有心電圖異常表現(xiàn)，即使在應(yīng)激試驗(yàn)時(shí)。 中老年人心臟性猝死的病因 易損斑塊破裂并局部血栓形成及冠脈痙攣是急性心肌缺血 /心肌梗死的最終共同機(jī)制，從而引起電的和機(jī)械功能不全發(fā)生心臟性猝死。其中，室性早搏的患者其心臟性猝死發(fā)生率是沒(méi)有室性早搏患者的 2倍，甚至對(duì)既往沒(méi)有心血管疾病的患者。gre?。ǚ渴医唤鐓^(qū)進(jìn)行性纖維化，常累及希氏束和束支分支），屬于鈉通道 SCN5A遺傳突變病，并常合并 Brugada綜合征。 CRTD起搏器可明顯減少心臟性猝死 一級(jí)預(yù)防患者的室性心律失常。因此，需要明確斑塊不穩(wěn)定的簡(jiǎn)單標(biāo)記物并研發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的穩(wěn)定劑。難治性冠脈痙攣可引起猝死。盡管有許多關(guān)于應(yīng)用藥物的建議，但心血管藥物所引起的致命事件并未減少。已知 APCs和 VPCs與 SCD、急性心肌梗死和腦卒中之間存在相關(guān)性，所以有必要對(duì)有危險(xiǎn)的人群進(jìn)行早期的危險(xiǎn)分層和不良預(yù)后的預(yù)防，以防止不必要的死亡。 由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化和痙攣引起的心臟性猝死。 中老年人 心臟性猝死 中老年人心臟性猝死的病因 心臟性猝死的危險(xiǎn)因素： （ 1）冠心?。杭s有 50%的心臟性猝死
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