[診斷學(xué)]溶血貧血-文庫(kù)吧在線文庫(kù)
【正文】 D. 蠶豆病 E. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 常見病因及發(fā)病機(jī)制是： B. 紅細(xì)胞破壞增多 . C. 造血物質(zhì)缺乏 . D. 造血物質(zhì)需要增加 青年女性，脫發(fā)，四肢關(guān)節(jié)痛半年，肝、脾均于肋下 2厘米，查 Hb60/L,1012/L，109/L， plt150109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%，骨髓示增生性貧血，酸化血清溶血實(shí)驗(yàn)（ — ），尿蛋白（ ++）。 三月 2102:00:3802:00Mar2121Mar211故人江海別，幾度隔山川。 02:00:3802:00:3802:003/21/2023 2:00:38 AM1成功就是日復(fù)一日那一點(diǎn)點(diǎn)小小努力的積累。 三月 21三月 21Sunday, March 21, 2023閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023/3/21 2:00:3802:00:3821 March 20231一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。勝人者有力，自勝者強(qiáng)。 21 三月 20232:00:38 上午 02:00:38三月 211楚塞三湘接，荊門九派通。 三月 212:00 上午 三月 2102:00March 21, 20231行動(dòng)出成果，工作出財(cái)富。查：血紅蛋白 60克 /L，1012/L，白細(xì)胞 4109/L，血小板60109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞 84%，骨髓增生活躍，細(xì)胞外鐵陰性。加入 ATP能糾正。篩選試驗(yàn)。參考值：效價(jià) 1： 40，適合溫度4℃ 。（ 4） HbA2定量測(cè)定： ~%臨床意義同 Hb電泳（ 5）限制性內(nèi)切酶譜分析：意義： Hb病的基因診斷。惡貧、巨貧輕度 ↑。? HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。 Ⅰ 型先天性非球形細(xì)胞性 HA G6PD缺陷 ： ＋ ATP：可糾正 但不能糾至正常 ＋ G： 同上 Ⅱ 型先天性非球形細(xì)胞性 HA PK缺陷 ： ＋ ATP：可糾正 ＋ G： 不糾正（三）紅細(xì)胞酶缺陷的檢測(cè) 紅細(xì)胞失去核和線位體，不含糖原，必須從血中吸取葡萄糖以獲得能量，紅細(xì)胞內(nèi)缺乏完整的有氧氧化酶系統(tǒng)，不能進(jìn)行有氧氧化。膜脂質(zhì)丟失 = 變形能力下降 = 脾清除率增加NormalHereditary spherocytosis細(xì)胞膜細(xì)胞骨架紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) RBC孵育滲透性試驗(yàn) 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)(1)RBC滲透脆性試驗(yàn) 檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力等體積的血液加入一系列的低滲 NaCl溶液中 。（ 4） Hb尿測(cè)定（ 5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（ Rous test)（六）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)： 正常人： 陰性 陽(yáng)性：嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。生化法 — 光譜儀觀察在 558nm處有一吸收光帶電泳法 — 出現(xiàn)一條高鐵血紅素清蛋白帶2. 紅細(xì)胞代償性增生的檢查? 血象 見圖 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（無特異性）正常： ~%,絕對(duì)值（ 24~84） 109/L溶貧時(shí)達(dá) 5~25%甚至 75%以上。 達(dá)到平衡 。無氧糖酵解（ 90％） — 丙酮酸激酶戊糖旁路途徑（ 5％ 10％） — 葡萄糖 6磷酸 脫氫酶G6PD和 PK缺陷? ATP合成減少時(shí)，紅細(xì)胞膜上 Na+K + ATP酶活性減低，紅細(xì)胞內(nèi)鉀喪失而鈉增加，易在單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)阻留和破壞。（ G6PD缺乏癥， NADPH減少時(shí)， 紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽減少，高鐵血紅蛋白增高，形成 變性珠蛋白小體） Heinz Body Haemolytic AnaemiaG6PD deficiency is the most mon enzymopathy causing hereditary haemolytic anaemia.咬合形細(xì)胞 、 盔形紅細(xì)胞水泡細(xì)胞Blister cellHeinz bodiesG6P 6PGA 核酸 5磷酸G6PD G6PDNADP+ NADPH NADP+ NADPH?NADPH在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光?NADPH的吸收峰在波長(zhǎng) 34
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