【正文】 分別分析　　　　胰凝乳蛋白酶（糜蛋白酶）法：水解芳香族氨基酸的羧基側(cè)肽鍵　　　　胰蛋白酶法：水解賴氨酸、精氨酸的羧基側(cè)肽鍵　　　　溴化脯法：水解蛋氨酸羧基側(cè)的肽鍵　　　　　　　　↓　　　Edman降解法測(cè)定各肽段的氨基酸順序　　　?。ò被┒税被岬挠坞xα氨基與異硫氰酸苯酯反應(yīng)形成衍生物，用層析法鑒定氨基酸種類） 　　。根據(jù)支撐物不同，有薄膜電泳、凝膠電泳等。主要為二硫鍵和非共價(jià)鍵的破壞，不涉及一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變。因?yàn)椋旱谝粋€(gè)亞基與氧氣結(jié)合以后，促進(jìn)第二及第三個(gè)亞基與氧氣的結(jié)合，當(dāng)前三個(gè)亞基與氧氣結(jié)合后，又大大促進(jìn)第四個(gè)亞基與氧氣結(jié)合，稱正協(xié)同效應(yīng)。由一條肽鏈形成的蛋白質(zhì)沒(méi)有四級(jí)結(jié)構(gòu)?！　ˇ抡郫B：多肽鏈充分伸展，各肽鍵平面折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)，側(cè)鏈Ｒ基團(tuán)交錯(cuò)位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)上下方；它們之間靠鏈間肽鍵羧基上的氧和亞氨基上的氫形成氫鍵維系構(gòu)象穩(wěn)定．　　β轉(zhuǎn)角：常發(fā)生于肽鏈進(jìn)行180度回折時(shí)的轉(zhuǎn)角上，常有４個(gè)氨基酸殘基組成，第二個(gè)殘基常為脯氨酸。GSH的巰基具有還原性，可作為體內(nèi)重要的還原劑保護(hù)體內(nèi)蛋白質(zhì)或酶分子中巰基免被氧化，使蛋白質(zhì)或酶處于活性狀態(tài)?！　。场④崛磻?yīng)　　　氨基酸的氨基與茚三酮水合物反應(yīng)可生成藍(lán)紫色化合物，此化合物最大吸收峰在570nm波長(zhǎng)處。二肽中游離的氨基和羧基繼續(xù)借脫水作用縮合連成多肽?！　。病⒌鞍踪|(zhì)的高級(jí)結(jié)構(gòu)：包括二級(jí)、三級(jí)、四級(jí)結(jié)構(gòu)?！　。玻┑鞍踪|(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu)：指整條肽鏈中全部氨基酸殘基的相對(duì)空間位置，顯示為長(zhǎng)距離效應(yīng)?！　∧蛩鼗螓}酸胍可破壞次級(jí)鍵　　β巰基乙醇可破壞二硫鍵　?。?、蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)特有性質(zhì)和功能的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)?！　。?、蛋白質(zhì)的沉淀：在適當(dāng)條件下，蛋白質(zhì)從溶液中析出的現(xiàn)象?！　。础⒌鞍踪|(zhì)的紫外吸收：由于蛋白質(zhì)分子中含有共軛雙鍵的酪氨酸和色氨酸，因此在280nm處有特征性吸收峰，可用蛋白質(zhì)定量測(cè)定。如陰離子交換層析，含負(fù)電量小的蛋白質(zhì)首先被洗脫下來(lái)?！　　　　　　『颂呛怂幔≧NA），存在于細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核內(nèi)。每旋轉(zhuǎn)一周包含了10個(gè)堿基，每個(gè)堿基的旋轉(zhuǎn)角度為36度。其種類繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級(jí)結(jié)構(gòu)，各類RNA在遺傳信息表達(dá)為氨基酸序列過(guò)程中發(fā)揮不同作用。所有tRNA3′末端均有相同的CCAOH結(jié)構(gòu)?！　∥濉⒑怂岬睦砘再|(zhì)　?。薄NA的變性　　在某些理化因素作用下，如加熱，DNA分子互補(bǔ)堿基對(duì)之間的氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)松散，變成單鏈，即為變性。可分為DNA酶和RNA酶；外切酶和內(nèi)切酶；其中一部分具有嚴(yán)格的序列依賴性，稱為限制性內(nèi)切酶。但有一些必需基團(tuán)并不參加活性中心的組成?！　。?、溫度　　溫度對(duì)酶促反應(yīng)速度具有雙重影響。分為必需激活劑和非必需激活劑?！　。玻┛赡嫘砸种苿和ǔＲ苑枪矁r(jià)鍵與酶和（或）酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性降低或消失。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對(duì)細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。同工酶存在于同一種屬或同一個(gè)體的不同組織或同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見(jiàn)于心肌?！　《⑺苄跃S生素　?。薄⒕S生素B1 　　又名硫胺素，體內(nèi)的活性型為焦磷酸硫胺素（TPP）　　TPP是α酮酸氧化脫羧酶和轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶，并可抑制膽堿酯酶的活性，缺乏時(shí)可引起腳氣病和（或）末梢神經(jīng)炎。　?。?、生物素　　生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶，參與二氧化碳的羧化過(guò)程?！　。?、調(diào)節(jié)　?。保叮姿峁羌っ?　　變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸　　變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見(jiàn)）和2，6雙磷酸果糖（最強(qiáng)的激活劑）。若反應(yīng)按（１）進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過(guò)程中生成的２個(gè)NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無(wú)NADH凈生成。三羧酸循環(huán)中有一個(gè)底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過(guò)程中的兩個(gè)，本書(shū)中共三個(gè)底物水平磷酸化。　　，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)?！　　　。玻┨擎湻纸庵岭x分支處約４個(gè)葡萄基時(shí)，轉(zhuǎn)移酶把３個(gè)葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α1，4糖苷鍵相接，剩下１個(gè)以α1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。３、 生理意義１）空腹或饑餓時(shí)依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。如此反復(fù)進(jìn)行，以至徹底。合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3﹑Mn++等。CTP在磷脂合成中特別重要，它為合成CDP乙醇胺、CDP膽堿及CDP甘油二酯等活化中間物所必需。合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。３、膽固醇酯的合成　細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）的催化下，生成膽固醇酯；血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT）的催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。２）VLDL　運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及膽固醇酯。既是氨基酸的分解代謝過(guò)程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。２、L半胱氨酸　　磺酸丙氨酸　磺酸丙氨酸脫羧酶　?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。如N10CHOFH4與N5,H10=CHFH4分別提供嘌呤合成時(shí)C2與C8的來(lái)源；N5,N10CH2FH4提供胸苷酸合成時(shí)甲基的來(lái)源。２、甲硫氨酸循環(huán)　　　　　　　　甲硫氨酸　　　SAM　甲基轉(zhuǎn)移酶　S腺苷同型半胱氨酸　　　　　　　　　　　　　　　　RH　　　　RCH3　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　甲硫氨酸合成酶　　　　　同型半胱氨酸　　　　　　　　　　FH4　　　　　　N5CH3FH4N5CH3FH4可看成體內(nèi)甲基的間接供體，甲硫氨酸合成酶輔酶為維生素B12。CSPⅠ的活性可用為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一；CSPⅡ的活性可作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。痛風(fēng)癥患者血中尿酸含量升高。２） 補(bǔ)救合成：利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單的反應(yīng)過(guò)程，合成嘌呤核苷酸。磷酸腺苷539。白化?。喝梭w缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。合稱為多胺類物質(zhì)。骨骼肌和心肌中主要通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。２、轉(zhuǎn)運(yùn)１） 丙氨酸葡萄糖循環(huán)　　　　　　　　?。∪猓?　?。ㄑ海? （肝）　　　　　肌肉蛋白質(zhì)　　　葡萄糖　　葡萄糖　　　　葡萄糖　　　　尿素　　　　　氨基酸 糖 糖 尿素循環(huán) 分 異　　　　　　NH3　　　　　　　　解　　　　　　　　　　　生　　　　NH3　　　　　谷氨酸　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　丙酮酸　　　　谷氨酸　　　　　　　　　　　　轉(zhuǎn)氨酶　　　　　　　　　　　　　　　　轉(zhuǎn)氨酶　　　　　α酮戊二酸　　　丙氨酸　　丙氨酸　　　　丙氨酸　　　　α酮戊二酸２）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。肝是降解LDL的主要器官。血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，基本功能是運(yùn)載脂類，稱載脂蛋白。３）激素　胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成。磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上的酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。更長(zhǎng)碳鏈的脂酸則是對(duì)軟脂酸的加工，使其碳鏈延長(zhǎng)。酮體組成：乙酰乙酸、β羥丁酸、丙酮。第二章 脂類代謝一、甘油三酯的合成代謝合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強(qiáng)。五、糖異生途徑　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　?。?、 過(guò)程乳酸　　　　　　　　　　　丙氨酸等生糖氨基酸　　　　　　NADH 　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　ATP 　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸羧化酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　草酰乙酸 (線粒體內(nèi))　　　　　　　　　天冬氨酸　　　　　　　　　　蘋果酸　　　　　　GTP　天冬氨酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 NADH　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　蘋果酸　　　　　　　　　　　磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶　　　　　　　　　磷酸烯醇式丙酮酸　　　　　　　　　2磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　　　　(胞液)　　　　　　　ATP　3磷酸甘油酸　　　　 NADH　1，3二磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　甘油　ATP　　　　　　　 　　　　　　　　　3磷酸甘油醛　　 磷酸二羥丙酮　　　　　　3磷酸甘油 NADH　　　　　　　　　　　　　1,6雙磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　果糖雙磷酸酶　　　　　　　　　　　　　6磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖　　　　　　1磷酸葡萄糖　　糖原　　　　　　　　　　　　　　　　　　葡萄糖6磷酸酶　　　　　　　　　　　　　　葡萄糖　注意：１）糖異生過(guò)程中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，需?jīng)過(guò)草酰乙酸的中間步驟，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中的丙酮酸必須進(jìn)入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長(zhǎng)，不能形成分支。４、有氧氧化生成的ATP　　　　　　　葡萄糖有氧氧化生成的ATP反　　　應(yīng)輔酶ATP第一階段葡萄糖　6磷酸葡萄糖16磷酸果糖　1，6雙磷酸果糖12*3磷酸甘油醛　2*1,3二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見(jiàn))2*1,3二磷酸甘油酸　2*3磷酸甘油酸2*12*磷酸烯醇式丙酮酸　2*丙酮酸2*1第二階段2*丙酮酸　2*乙酰CoANAD+2*3第三階段2*異檸檬酸　2*α酮戊二酸NAD+2*32*α酮戊二酸　2*琥珀酰CoANAD+2*32*琥珀酰CoA　2*琥珀酸2*12*琥珀酸　2*延胡索酸FAD2*22*蘋果酸　2*草酰乙酸NAD+2*3 凈生成　　　38或36個(gè)ATP　?。怠退沟滦?yīng)　　有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。４、乳酸循環(huán)葡萄糖 葡萄糖 　　　　葡萄糖　　糖　　　　　　　　　　　　　　　糖　　異　　　　　　　　　　　　　　　酵　　生　　　　　　　　　　　　　　　解　　途　　　　　　　　　　　　　　　途徑　　　　　　　　　　　　　　　徑　丙酮酸　　　　　　　　　　　　　丙酮酸　乳酸　　　　　乳酸　　　　　　乳酸　(肝) (血液) (肌肉