【正文】 索瘤和軟骨肉瘤視為同一疾病，但電鏡下脊索瘤細(xì)胞內(nèi)可見到粗面內(nèi)織網(wǎng)環(huán)繞的線粒體團(tuán)，該特征不存在于軟骨和軟骨樣肉瘤。,斜坡(xi233。Friedman認(rèn)為對于某些脊索瘤放療也是有效的。li225。此型臨床最多見。因側(cè)方有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇妨礙顯露且徑路深窄，經(jīng)前顱底入路僅適用于嚴(yán)格限于中線的腫瘤，突到硬膜下并向側(cè)方發(fā)展的腫瘤不適用。如經(jīng)額下顱底、經(jīng)外側(cè)裂、經(jīng)顳下或經(jīng)顳下窩入路等。從眶上裂至面聽神經(jīng)之間有一較寬的硬膜外腔隙。骨切除包括枕鱗外側(cè)部、同側(cè)枕大孔后緣、同側(cè)頸1后弓以及部分枕骨髁。,經(jīng)上頜(sh224。其中，后者有利于保留軟腭。,擴(kuò)大(ku242。)圍， 可顯露上、中、下斜坡，顱頸結(jié)合部位及上位頸椎。pō)的中上段，還可通過打開篩竇獲取更大的顯露范圍。,第四十頁，共五十二頁?？砂l(fā)生于任何年齡，以中年居多，男性多于女性。o)。上述(sh224。近年來立體定向放射外科如伽瑪?shù)吨委煘榧顾髁龅闹委煼e累(jīlěi)了一定的經(jīng)驗(yàn)，計(jì)劃系統(tǒng)，可以對腫瘤做到精確定位、精確計(jì)劃和精確治療。)2 例僅靠影像學(xué)檢查確診。o)適應(yīng)證選擇,伽瑪?shù)吨委煹哪康脑谟诳刂颇[瘤的同時(shí)盡量減少周圍正常組織的損傷。準(zhǔn)直器110 個(gè)，平均4 個(gè)。)（為51%），但是術(shù)后加用傳統(tǒng)放療可使顱底脊索瘤病人的復(fù)發(fā)時(shí)間明顯推后，五年復(fù)發(fā)控制率從17%提高到39%。li225。這表明，手術(shù)切除腫瘤后加用重型帶電粒子放療是目前治療(zh236。)發(fā)生10年以后才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，局部淋巴結(jié)常被累及，隨后血運(yùn)轉(zhuǎn)至肺、肝臟以及腹膜等。)介紹,患者女，40歲，農(nóng)民，主訴持續(xù)、漸進(jìn)性鼻塞半年余，常感頭悶痛、伴有耳鳴、耳悶感，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為鼻炎，治療無效果，在xx醫(yī)院行鼻內(nèi)窺鏡檢查，見鼻腔粘膜無急性充血，總鼻道通暢，鼻中隔略有偏曲，后鼻孔被一腫物堵塞，腫物基底位于鼻咽頂后壁，半球形，范圍2.5cm2.5cm，表面附有正常粘膜，光滑觸之質(zhì)韌，不易出血，咬除部分組織送病理檢查及行CT檢查，初步診斷為鼻咽部脊索瘤。ng)總結(jié),脊索瘤。)2 例腫瘤縮小，4 例不變,第五十二頁，共五十二頁。,內(nèi)容(n232。,病例(b236。)轉(zhuǎn)移的卻很少。o)脊索瘤及軟骨肉瘤45例，其5年復(fù)發(fā)控制率為59%。o)脊索瘤的研究已初步顯示一定的療效。由于鄰近腦干、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，傳統(tǒng)放射治療的劑量受到嚴(yán)格限制從而療效欠佳，復(fù)發(fā)率極高。li225。,（二）伽瑪?shù)吨委?zh236。其中11 例伽瑪?shù)吨委熐敖?jīng)1 一4 次手術(shù)，平均1 . 8 次；2 例病人經(jīng)術(shù)前活檢證實(shí)；其余(q237。原因在于：① 由于脊索瘤位于顱底正中，周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時(shí)腫瘤已廣泛侵犯顱底，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)難度很大；② 脊索瘤呈浸潤性生長，并易侵襲、破壞骨質(zhì)，組織學(xué)上歸屬于惡性腫瘤，有復(fù)發(fā)的病理基礎(chǔ)；③ 脊索瘤對放射線并不敏感，常規(guī)放療不良反應(yīng)大，只能起到姑息治療作用。Gay等分析60例顱底脊索瘤和顱底軟骨肉瘤病人的預(yù)后，平均隨訪46.8月。顱底X片、顱正側(cè)位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處有骨質(zhì)破壞及腫塊陰影有助于診斷，須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別 4治療 以手術(shù)治療為主，可合并進(jìn)行放療(f224。,咽部脊索(jǐ suǒ)瘤,1概述 脊索瘤來自胚胎脊索的殘余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內(nèi)，但部分可向腹側(cè)折入咽壁，其與咽部上皮融合處的細(xì)胞有迅速增長的潛力，在某些誘因的作用下，可形成脊索瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。然后借助顯微鏡、 超聲刀等分塊切除腫瘤。pō)范圍較小的脊索瘤。,第三十七頁，共五十二頁。多塊骨切除及術(shù)中低血壓易造成無菌性骨壞死。向側(cè)方突入海綿竇者宜用經(jīng)顱入路切除。經(jīng)枕骨髁入路往上可與經(jīng)顳下入路聯(lián)合，往下可與經(jīng)頸入路或經(jīng)顳下窩入路聯(lián)合。,第三十四頁，共五十二頁。ul237。術(shù)中可選擇(xuǎnz233。切除篩板，繼續(xù)向后下方分離，可抵達(dá)枕骨大孔前緣、寰椎前弓甚至頸2椎體。此型易于全切除，預(yù)后優(yōu)良，只可惜僅占顱底脊索瘤的一小部分。,第三十頁，共五十二頁。li225。,第二十四頁，共五十二頁。后兩者多不引起廣泛的顱底骨質(zhì)破壞。 同部位腦膜瘤可引起局部(j脊索 瘤患者 的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)研究顯示顱底脊索瘤呈持續(xù)緩慢強(qiáng)化，其 時(shí)間一 信號(hào)強(qiáng)度曲線分上升期 、 平臺(tái)期和消退期， 2 4 0 s內(nèi)無峰值 ，平均 27min 達(dá)到高峰，在未治腫瘤與術(shù)后 殘 留腫瘤間無差異 。MRI軟組織分辨率高，避免了cT上的顱骨偽影，在顱底腫瘤的診斷中具有獨(dú)到之處， 能明顯示腫瘤的部位、范圍及腫瘤對海綿竇、腦神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的侵犯情況。ng)性骨硬化， 邊緣呈分葉狀或模 糊不清，無瘤旁腦組織水腫區(qū)。由于x線片的密度分辨率的局限性和三維結(jié)構(gòu)的重疊，一般僅能觀察到較大腫瘤的骨質(zhì)破壞， 表現(xiàn)為溶骨性骨破壞內(nèi)有斑片狀鈣化。腫瘤發(fā)生 于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨(di233。 CT 掃描：CT 掃描顯示腦瘤呈等或略高密度，增強(qiáng)后可表現(xiàn)輕至中度不規(guī)則強(qiáng)化(qi225。i mi224。nshēn)到顱底以上者。臨床上以此型最多見。男性可表現(xiàn)為性欲減退、陽痿；女性則表現(xiàn)為閉經(jīng)。ny249。xi224。如有顱內(nèi)壓增高則勢必加重，頭痛原因考慮與腫瘤浸潤顱底有關(guān)。,第七頁，共五十二頁。多見于40 一50 歲左右的成人，20 歲以下少見，無性別差異。,第五頁，共五十二頁。（2001年）,第四頁，共五十二頁。因此脊索瘤好發(fā)于顱底蝶骨枕骨底部及其軟骨結(jié)合處的周圍及髓尾部。腫瘤足夠大時(shí)可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。n)：,脊索瘤（Chordoma）是一種罕見的原發(fā)性惡性腫瘤，位于脊椎椎體和椎間盤內(nèi)，大多數(shù)脊索瘤起源于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物而不是椎間盤。如果腫瘤侵犯脊柱，通?？沙霈F(xiàn)脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。)報(bào)道脊索瘤以來，迄今僅100例左右。近10 ％脊索瘤細(xì)胞可見細(xì)胞核分裂、細(xì)胞過多、多形現(xiàn)象，形成空泡較少，呈惡性表現(xiàn)。,病理上脊索瘤可分為：① 普通型又稱典型型，占脊索瘤總數(shù)的80 ％一85 ％。本型可繼發(fā)于放療后或良性型惡變，常在診斷后6 一12 個(gè)月死亡。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無明顯變化。,脊索瘤具有如下(r如腫瘤向小腦腦橋角發(fā)展，可出現(xiàn)聽力下降、眩暈(xu224。 ( 3 ）鞍內(nèi)型：表現(xiàn)