20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝肺綜合癥修改版(存儲版)
【正文】 ěndu224。,1.肺動靜脈瘺,先天性肺內(nèi)血管性病變，有氣短、紫紺、杵狀指，還常發(fā)生紅細(xì)胞增多癥，胸壁毛細(xì)血管擴張以及局部聽到連續(xù)收縮期血管雜音。 有肺動脈高壓和無肺內(nèi)分流量增高是與HPS主要鑒別點。),第四十頁，共五十二頁。,藥物(y224。guǎn)栓塞術(shù),適用于孤立性肺動靜脈交通支或交通病變局限、分流量較大、尤經(jīng)吸100%氧后對PaO2幾乎無反應(yīng)者的治療； 經(jīng)用“圈狀彈簧”栓塞術(shù)后PaO2一般可提高(t237。,第四十五頁，共五十二頁。ngch233。i)先心病、肺動靜脈瘺、高鐵血紅蛋白病、硫化血紅蛋白?。?CXR、ECG、UCG、肺通氣功能、胃鏡、肺動脈造影、血銅氧化酶均無異常；HBsAg（－）；,第四十八頁，共五十二頁。但誤漏診率高，治療手段少，預(yù)后差。,thanks,第五十一頁，共五十二頁。HPS左圖臥位像，右圖立位像：。在實驗性HPS發(fā)病過程中，HO1/CO系統(tǒng)是除NOS/NO系統(tǒng)之外的另一重要因素。 HPS特別應(yīng)注意與肺間質(zhì)纖維化鑒別。,小結(jié)(xiǎoji233。 心導(dǎo)管檢查、肺血管造影、HB電泳和吸收光譜測定均無異常，除外(ch,第四十六頁，共五十二頁。i)肝移植患者，術(shù)前嚴(yán)重的低氧血癥（PaO250mmHg）常使肝移植的死亡率增加，若在術(shù)前行TIPS，則可保證手術(shù)的可行性并降低圍手術(shù)期死亡率。,第四十三頁，共五十二頁。)治療,阿米脫林雙甲酰酸(Almitrine Bismesylate)：有增強缺氧性肺血管收縮作用，可以改善通氣血流比例，50～100mg，每日2～3次，35周，患者的主觀癥狀及PaO2均有不同程度改善 前列腺素F2α：能恢復(fù)HPS患者對縮血管活性物質(zhì)和血管緊張素的敏感性，使肺血管收縮，改善肺內(nèi)氣體交換(jiāohu224。,HPS與肺間質(zhì)纖維化的鑒別(ji224。n n225。)診斷,肺動靜脈瘺 門脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓 肺間質(zhì)纖維化 （也有杵狀指、氣短、DLCO下降易混淆） 其他(q237。121:3436,A. Liver biopsy specimen showing heavy portal fibrosis and a regenerating nodule,B. Chest radiograph showing a mild increase in the lower lung field markings, particularly in the right lower lung field.,C. Pulmonary angiogram showing the vasculature well visualized without evidence of pulmonary hypertension. The angiogram suggests a “spongy“ texture to the vasculature,肺血管(xu232。)通過肺灌注顯像：,適應(yīng)證： 病史及常規(guī)肺內(nèi)分流檢查(jiǎnch225。)肺灌注顯像,99mTCMAA右至左分流量測定(c232。)造影,第二十七頁，共五十二頁。ng)特異性檢查,（一）右心聲學(xué)造影(z224。,（四）CXR和HRCT：,多數(shù)無異常(y236。,第十九頁，共五十二頁。 其他：發(fā)紺或杵狀指，頭痛、手足麻木等過度通氣表現(xiàn)。,第十四頁，共五十二頁。,（二）分流(fēn liguǎn)擴張,5.其它：肝功能不全時，雌激素、腎上腺髓質(zhì)素、胰高血糖素、血管活性腸肽、5－羥色胺等擴血管物質(zhì)不能被滅活或門脈高壓時經(jīng)門體分流和淋巴通道直接進入肺循環(huán)。 HPS患者CGRF含量明顯高于肝硬化患者，可能通過拮抗ET的縮血管作用，使肺血管對縮血管因子的敏感性下降，從而缺氧性肺血管收縮功能被抑制。,（－）肺血管(xu232。,發(fā)病(fā b236。n)缺乏HPS流行病學(xué)資
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