食品免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)與主要組織相容性復(fù)合物(存儲(chǔ)版)
【正文】 接殺傷靶細(xì)胞 C5a C5 C5b9 補(bǔ) 體 系 統(tǒng) 的 效 應(yīng) MBP途徑 MAC 補(bǔ)體的其它生物學(xué)功能 補(bǔ)體的調(diào)理作用（ C3b、 C4b和 iC3b） 溶解細(xì)胞、細(xì)菌和病毒 的細(xì)胞毒作用 清除循環(huán)免疫復(fù)合物 炎癥介導(dǎo)作用（ C3a和 C5a） 第五節(jié) 補(bǔ)體系統(tǒng)異常與疾病 ? 補(bǔ)體系統(tǒng)異常包括遺傳型缺陷、補(bǔ)體含量的增高和降低等情況 第五節(jié) 補(bǔ)體系統(tǒng)異常與疾病 一、補(bǔ)體的遺傳型缺陷 補(bǔ)體成分的缺陷 反復(fù)感染，紅斑狼瘡等 補(bǔ)體調(diào)節(jié)分子缺陷 反復(fù)溶血 二、補(bǔ)體含量的改變 增高：急性炎癥、組織損傷 降低：慢性疾病等引起 補(bǔ)體系統(tǒng)的 一個(gè)中心，兩個(gè)基本點(diǎn) MACs的形成 反應(yīng)的擴(kuò)增 反應(yīng)的調(diào)控 及其它效應(yīng) 本章重點(diǎn)內(nèi)容 ? 掌握補(bǔ)體系統(tǒng)的概念及組成 ? 熟悉補(bǔ)體經(jīng)典途徑、 MBL途徑與旁路途徑的激活過程 ? 熟悉補(bǔ)體的生物學(xué)作用 ? 了解補(bǔ)體系統(tǒng)的命名；補(bǔ)體活化的調(diào)控 本章重點(diǎn)內(nèi)容 ? 名詞解釋 ? 補(bǔ)體系統(tǒng)、補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑、 MBL途徑、旁路途徑、補(bǔ)體經(jīng)典途徑的識(shí)別、過敏毒素 ? 問答題 ? 試述補(bǔ)體系統(tǒng)的組成 ? 試比較三條補(bǔ)體激活途徑的主要差異 ? 補(bǔ)體系統(tǒng)具有哪些生物學(xué)作用 第三節(jié) MHC的基因和 HLA分子的結(jié)構(gòu)與功能 ? Gee D. Snell 1930s 發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞在同系小鼠體內(nèi)可以長(zhǎng)期生存，但在不同品系的小鼠體內(nèi)不能生存。 MHC的編碼產(chǎn)物即 MHC分子或 MHC分子或 MHC抗原，表達(dá)于不同細(xì)胞表面，主要功能是參與抗原提呈、制約細(xì)胞間相互識(shí)別及誘導(dǎo)免疫應(yīng)答。 （三）單元型遺傳 ? 單元型（ haplotype）指 HLA基因在同一染色體上的結(jié)合，由緊密連鎖的等位基因構(gòu)成。枚竹再婚，有一個(gè)既愛自己又疼女兒的丈夫。 ? β2微球蛋白借二硫鍵與 α3區(qū)連接，形成完整的 HLAⅠ 類分子復(fù)合物 HLAⅠ 類分子的三維空間構(gòu)型圖 （二） HLAⅡ 類分子 ? HLAⅡ 類分子是由兩條多肽鏈非共價(jià)連接組成的跨膜異源二聚體。 HLAⅡ 類分子的分布 1. APC B細(xì)胞、單核 /巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞； 2. 其他 激活的 T細(xì)胞，精子和血管內(nèi)皮細(xì)胞 。 ?HLA異常表達(dá)與疾病的關(guān)系： HLAⅠ 類分子的表達(dá)降低與腫瘤的發(fā)生有關(guān)；HLAⅡ 類分子表達(dá)異常與自身免疫病的發(fā)生有關(guān)。 ? 此外在各種體液中也可出現(xiàn) HLAⅠ 、 HLAⅡ類分子 HLAⅠ 類分子的分布、結(jié)構(gòu)和功能 （一）分布 1. 存在于有核細(xì)胞 (含血小板和網(wǎng)織紅細(xì)胞 ) 表面。其中 α鏈即重鏈（ 45kD）由 HLA基因編碼，為跨膜分子，具有多態(tài)性；輕鏈（ 12kD）由 15號(hào)染色體上的非 HLA基因編碼，稱 β2微球蛋白（ β2m）無(wú)多態(tài)性。她所遭遇的惟一不幸是三年前和前夫離婚，必須自己撫養(yǎng)他們的女兒。HLADO、 DM等雖然位于 HLAⅡ 類基因區(qū)，但其編碼產(chǎn)物具有抗原加工、轉(zhuǎn)運(yùn)等其他功能 DP DQ DR 補(bǔ)體 B C A HLA II類 HLA III類 HLA I 類 K IA IE 補(bǔ)體 D L H2 I 類 H2 II類 H2 III類 H2 I 類 Human MHC Mouse MHC 105 63 229 301 83 151 （等位基因數(shù)） 小鼠 MHC II類抗原又稱 Ia抗原，編碼基因又稱 Ir基因 二、 HLA復(fù)合體的遺傳特征 （一）多基因性 多基因性（ polygeny）是指 HLA復(fù)合體具有多個(gè)結(jié)構(gòu)和功能相似的基因座位，例如經(jīng)典 HLAⅠ 類基因座位有 HLAA、 B、 C，他們不僅在基因和結(jié)構(gòu)上相似，而且編碼的蛋白質(zhì)分子的主要功能都是提呈內(nèi)源性抗原 （二）多態(tài)性（ polymorphism） HLA復(fù)合體的多態(tài)性指群體中不同個(gè)體在同一基因座上存在差別，即在隨機(jī)婚配的群體中，同一基因座位可能存在兩個(gè)以上等位基因。 MHC具有多態(tài)性（ Polymorphism）的特點(diǎn)。 補(bǔ)體效應(yīng)的同源限制性 異種器官移植 終末途徑的調(diào)節(jié) 第三節(jié) 補(bǔ)體活化的調(diào)控 ? 補(bǔ)體激活過程有級(jí)聯(lián)放大作用，而且補(bǔ)體的作用無(wú)特異性，既可針對(duì)入侵的病原體，又可針對(duì)自身組織細(xì)胞。 ? MAC的效應(yīng)機(jī)制 啟動(dòng) 擴(kuò)增 效應(yīng) 調(diào)控 Classical MBL Alternative （ C3轉(zhuǎn)化酶） （ C C5轉(zhuǎn)化酶） （ MACs等） Terminal Pathway 補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑、旁路途徑和 MBL途徑共同的 末端效應(yīng)即膜攻擊復(fù)合物（ MAC）形成，導(dǎo)致細(xì)胞溶解 補(bǔ)體膜攻擊單位結(jié)構(gòu) MACs
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