12核苷酸代謝(存儲版)
【正文】 N3 甲酰甘氨脒核苷酸（ FGAM) AIR合成酶 5氨基咪唑核苷酸（ AIR） 5氨基咪唑核苷酸（ AIR） AIR羧化酶 C6 5氨基咪唑 4羧酸核苷酸（ CAIR） N5CAIR 變位酶 N5CAIR N1 5氨基咪唑 4(N琥珀酸 )甲酰胺核苷酸（ SAICAR） SAICAR合成酶 5氨基咪唑 4羧酸核苷酸（ CAIR） 5氨基咪唑 4(N琥珀酸 )甲酰胺核苷酸（ SAICAR） 裂解酶 5氨基咪唑 4氨甲酰核苷酸（ AICAR） 5氨基咪唑 4氨甲酰核苷酸（ AICAR） AICAR轉(zhuǎn)甲?；? 5甲酰胺基咪唑 4甲酰胺核苷酸（ FAICAR） C2 5甲酰胺基咪唑 4甲酰胺核苷酸（ FAICAR） IMP環(huán)水解酶 次黃嘌呤核苷酸 （ IMP） 腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶 延胡索酸 腺苷酸琥珀酸 黃嘌呤核苷酸 ② AMP和 GMP的生成 NNN HN12345 6789 腺苷酸代琥珀酸合成酶 腺苷酸琥珀酸 腺苷酸琥珀酸 延胡索酸 IMP脫氫酶 黃嘌呤核苷酸 GMP合成酶 黃嘌呤核苷酸 GMP+ATP ? GDP+ADP 鳥苷酸激酶 AMP+ATP ? 2ADP 腺苷酸激酶 GDP +ATP ? GTP+ADP NDP激酶 ? ? ? ATP 底物水平磷酸化 氧化磷酸化 ? 肝臟是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸黏膜及胸腺。磷酸 + PPi 嘌呤 + R1P ?核苷 (腺苷）＋ Pi + ATP ? AMP+ADP ?? ? ? ?腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 (APRT) ?次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 (HGPRT) ?核苷磷酸化酶 ?腺苷激酶 (adenosine kinase) 活性： HGPRT＞ APRT ① 嘌呤堿 與 PRPP反應(yīng)生成嘌呤核苷酸 ② 嘌呤核苷 磷酸化生成嘌呤核苷酸 腺嘌呤 + PRPP AMP + PPi APRT 次黃嘌呤 + PRPP IMP + PPi HGPRT 鳥嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi 合成過程 腺嘌呤核苷 腺苷激酶 ATP ADP AMP 腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 (APRT)受AMP反饋抑制 次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPRT)受 IMP和 GMP反饋抑制 自毀容貌綜合癥 LeschNyhan Syndrome 自毀容貌綜合癥 ? 缺乏 HGPRT (次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 ) ? X染色體連鎖 (基因在 X染色體 ) – 主要發(fā)生在男性 ? 表現(xiàn) : – 尿酸過多 – 痙攣 – 智力遲鈍 – 高度侵略性和毀壞性 – 自殘 LeschNyhan綜合癥 缺乏 HGPRT（ 次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶）導(dǎo)致 PRPP水平提高并且刺激了從頭合成途徑，最終增加了尿酸的含量。
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