錐體外系臨床表現(xiàn)ppt課件(存儲(chǔ)版)
【正文】 ? ① 2歲可發(fā)病， 6~12歲發(fā)病率最多，以后隨年齡增長(zhǎng)而減少。 ? 臨床表現(xiàn)：如下 ? 發(fā)病年齡多在 2~15歲，平均 7歲，男多于女 ? 多形性抽動(dòng)，這是腦部的主要臨床癥狀，大多為單眼眨眼、突然輕微甩頭開(kāi)始，以后出現(xiàn)刻板、多變、難以自制的面部，頸部、肩、肩胛等處抽動(dòng)，下肢抽動(dòng)比上肢少見(jiàn)，睡眠中大多抽動(dòng)消失，也可有輕微抽動(dòng)。 五、肌張力障礙 一、概述 ? 肌張力障礙是由協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間斷持續(xù)收縮造成的重復(fù)不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙， ? 但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢(shì)和不自主變換運(yùn)動(dòng)。 ? ④全身灶：指三個(gè)或三個(gè)以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉(zhuǎn)癥攣。 ? ④肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止運(yùn)動(dòng)后側(cè)轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙因此得名。 Ⅱ 、局限性肌張力障礙 ? 眼瞼痙攣 ? 臨床表現(xiàn)： ? ①多見(jiàn)于女性， 50~60歲起病 ? ②起病初為一側(cè)，以后發(fā)展為兩側(cè)，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發(fā)展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴(yán)重者用手扒不開(kāi)，持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，精神緊張和強(qiáng)光刺激，癥狀加重，睡眠時(shí)消失。 ? ③ 可分為二型：內(nèi)收型：是由聲帶無(wú)規(guī)律過(guò)度收縮引起表現(xiàn)為緊張斷續(xù)，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結(jié)束很突然，講話時(shí)第 2個(gè)詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現(xiàn)為喘氣樣費(fèi)力的聲音，講話斷續(xù)、音調(diào)變低，難于聽(tīng)懂，確切分型要靠喉鏡檢查。 ? 手足徐動(dòng)癥 ? [概述 ] ? 手足徐動(dòng)癥又稱劃指運(yùn)動(dòng)或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。 六、肌陣攣 ? [概述 ] ? 肌陣攣是一種強(qiáng)烈、突然閃電樣、非隨意、無(wú)目的肌痙攣。D、藥物性：三環(huán)抗憂郁劑，左旋多巴和多巴胺激動(dòng)剖， ? ③非進(jìn)行性肌陣攣性腦?。喝毖鹾蠹￡嚁仯鈧⒅卸?、新生兒肌陣攣性腦病。 。 b、變性?。杭顾栊∧X變性，慢性舞蹈病。 ? ③可伴錐體束征。②安坦、卡馬西平、安定。 ? 喉肌肌張力障礙 ? 臨床表現(xiàn)： ? ①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于 30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。 ? 治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應(yīng)性肌張力障礙。 ? ②首先累及一側(cè)下肢繼而擴(kuò)展至軀干或身體其他部分，先是一側(cè)下肢輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足趾不隨意跖曲，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，呈足趾步態(tài)，繼而引起脊柱前凸側(cè)凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構(gòu)音困難，痙攣性斜頸。 ? ②部分性：指累及兩個(gè)及兩個(gè)以上相連部位。 ? ③有強(qiáng)迫思維和強(qiáng)迫行為，如反復(fù)洗手，數(shù)數(shù)字，難以自制的觸摸物體或他人，觸摸危險(xiǎn)物品如火、燙鐵板或機(jī)體上與性有關(guān)的部位。 ? 又稱慢性多發(fā)性抽動(dòng) 35~50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。 ? 習(xí)慣性抽動(dòng)： ? 正常人也可發(fā)生抽動(dòng)，稱為習(xí)慣性抽動(dòng)，是由不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌群，不擴(kuò)展，持續(xù)時(shí)間短，可自行消失。后者表現(xiàn)為具有語(yǔ)言特征，如講話，刻板的發(fā)出咒罵和淫穢詞句。 ? 五、溶血。 ? 典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強(qiáng)直性增高，運(yùn)動(dòng)緩慢，面具樣臉，語(yǔ)言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。 ? ⑦睡眼障礙：多表現(xiàn)為白天好睡、夜間失眠。 ? ④構(gòu)音障礙與吞咽困難。 ? 精神癥狀：可有躁動(dòng)、不安，活動(dòng)過(guò)度，病態(tài)注意力分散，行為古怪痛苦、狂怒、譫妄。 ? ① 肢體：舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為一種極快的、不規(guī)則的、無(wú)目的和急速的不自主運(yùn)動(dòng)。 ? 慌張步態(tài)（ festination):起步困難，邁步后以極小的步伐前沖，越走越快，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)彎。 臨床表現(xiàn) ? （二）肌強(qiáng)直（ rigidity） – 促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。 肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動(dòng)癥 手足徐動(dòng)癥 手足徐動(dòng)癥 全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣） 全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣） 水平旋轉(zhuǎn)型斜頸 因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（ hemiballism） ? 一、帕金森氏病 （ Parkinson‘s Disease） ? 帕金森?。?Parkinson’s disease, PD）又稱震顫麻痹（ paralysis agitans），慢性起病，漸發(fā)展，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少及靜止性震顫，姿勢(shì)步態(tài)異常和植物神經(jīng)損害。 ? 肌張力改變：肌張力增高 、 肌張力減低 、 游走性肌張力增強(qiáng)和減弱 。 尾狀核
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