診斷學(xué)止血和凝血障礙檢查(存儲(chǔ)版)
【正文】 Ⅶ a Ⅹ a TFPI 滅活 Ⅶa 、 TF、 Ⅹa Ⅶ3. 蛋白 C系統(tǒng) ?蛋白 C（ Protein C, PC） ?蛋白 S（ Protein S, PS) ?血栓調(diào)節(jié)素（ thrombomodulin, TM） ?活化蛋白 C抑制物 (activated protein C inhibitor, APCI ) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 C 蛋白 Ca 凝血酶 血栓 調(diào)節(jié)素 APCI 滅活 Va、 Ⅷa 激活纖溶系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 S 蛋白 C系統(tǒng)抗凝機(jī)制 4．其它 ① 肝素輔因子 Ⅱ （ HCⅡ ） ? 抗凝譜同 ATⅢ ? 活性僅 ATⅢ 的 1/3 ? 在肝素協(xié)同下作用可擴(kuò)大 1000倍 ② 肝素（ heparin） ? 生理狀態(tài)下血液中含量甚微 ? 最重要的抗凝作用是增強(qiáng) ATⅢ 和 ? HCⅡ 效應(yīng) （三）纖維蛋白溶解系 （ fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)） 主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管 內(nèi)由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢 最重要的生理性抗凝系統(tǒng) XIIa PK 纖溶酶原 纖溶酶 uPA tPA ＋ ＋ 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 穩(wěn)固纖維蛋白 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶 Bβ 142 Bβ 1542 D二聚體、多聚體 A、 B、 C、 H A、 B、 C、 H X、 Y、 D、 E X’、 Y’、 D’、 E’ X’、 Y’、 D’、 E’ 被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物統(tǒng)稱為 FDP 凝血因子 纖溶系統(tǒng) 血小板 抗凝系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 止凝血障礙性疾病的發(fā)病機(jī)制 ① 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 ② 血小板質(zhì)與量異常 ③ 凝血因子質(zhì)與量異常 ④ 抗凝及纖溶系統(tǒng)異常 ⑤ 循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加 ⑥ 綜合因素 止凝血障礙的實(shí)驗(yàn)檢查 一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(capillary resistance Test, CRT) 又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn) 毛細(xì)血管壁完整性 內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能 血小板質(zhì)與量 異常 脆 性 通透性 壓力 易出血 [原 理 ] [方 法 ] 血壓計(jì)袖帶 上臂加壓 8min 在前臂直徑 5cm 圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn) (收縮壓 +舒張壓 )247。止血與凝血障礙檢查 Disorders of hemostasis and coagulation 血管中流動(dòng)的血液為什么不凝固 破損的血管為什么能止血 生理狀態(tài)下 機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng) 凝血 血栓 抗凝 出血 作為一個(gè)臨床醫(yī)生 如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目 如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果 首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制 正常止血機(jī)能 兩個(gè)方面 四個(gè)因素 凝血機(jī)制 抗凝機(jī)制 血管壁 （ vessel wall） 血小板 （ platelet） 凝血系統(tǒng) （ coagulation system） 抗凝及纖溶系統(tǒng) （ anticoagulation and fibrinolytic） 凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ) 一、血管壁的止血與抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 ? 是防止出血的重要保證 ? 血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原 與 Vit c有關(guān) ? 血小板參與血管壁的完整性和維持通透性 血管壁完整性破壞的出血機(jī)制 當(dāng) Vit c 缺乏或 plt 減 少時(shí)，管壁抵抗力下降 內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大 脆性、通透性增加 RBC及血液成分外溢 出血 ?良好的彈力纖維 保持血管壁的柔韌性 ?健全的神經(jīng)纖維 維持血管壁的舒縮性 ?帶負(fù)電荷的膠原纖維 啟動(dòng)凝血過程 2. 血管內(nèi)皮下層 3. 血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生 ?Von Willebrand Factor vWF (vW 因子 ) ?Fibronectin
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