貧血廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院(存儲(chǔ)版)
【正文】 機(jī)械性因素 二、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所 血管內(nèi)溶血 如輸血、低滲、 PNH等 起病急，全身癥狀重， FHb 增高 血管外溶血 如 HS、 AIHA等 起病緩，貧血，脾大，黃疸 三、異常紅細(xì)胞的清除 血管內(nèi)溶血： FHb↑結(jié)合珠蛋白的結(jié) 合量 →Hb尿或含鐵血黃 素尿 血管外溶血： 單核 吞噬細(xì)胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成 AA， 進(jìn)入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成 Fe++和卟啉，卟啉進(jìn)入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主） 【臨床表現(xiàn)】 一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白， HB尿，黃疸，休克，腎衰 二、血管外溶血： 緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)檢查 血管外溶血： 高膽紅素血癥，糞膽原排出 ↑， 尿膽原排出 ↑ 血管內(nèi)溶血： Hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 Hb尿、含鐵血黃素尿 二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性 增生的實(shí)驗(yàn)檢查 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 骨髓幼紅細(xì)胞增生 三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí) 驗(yàn)檢查 形態(tài)異常 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象與自 凝反應(yīng) 海因小體 紅細(xì)胞滲透脆性增加 紅細(xì)胞壽命縮短 【診斷和鑒別診斷】 一、診斷 臨床表現(xiàn) +實(shí)驗(yàn)檢查 溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞 二、鑒別診斷 貧血 +網(wǎng)織紅增多： IDA、 失血、巨幼貧 貧血 +間接膽紅素 ↑： 無(wú)效性紅細(xì)胞生成 無(wú)貧血 +間接膽紅素 ↑： 家族性非溶血性黃疸 幼粒 幼紅細(xì)胞性貧血、 成熟紅細(xì)胞畸形、網(wǎng)織 紅增多：骨髓轉(zhuǎn)移癌 三、病因診斷 理化、生物因素接觸史 Coomb’s(+):AIHA Coomb’s()， 球形紅細(xì)胞多 考慮為 HS， 做滲透脆性檢查 畸形紅細(xì)胞增多： HE、 DIC、 海洋性貧血 Coomb’s()， 無(wú)畸形： 做 Hb電泳（ Hb?。? 高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn) （ G6PD缺乏癥） 血紅蛋白尿： 做 Ham’s 、 CD5 CD59檢查
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