傅健說：重癥肌無力患者病因大綱-免費閱讀
【正文】 2.疲勞試驗〔 Jolly‘s試驗〕。 ，堅持身體活動。 ，節(jié)省體力。 重癥肌無力的藥物治療 ? 一 、 抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明 (Prostigmine) 1530mg； 34次 /日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60120 mg。 肌無力危象包括 : 肌無力危象 : 抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏 膽堿能危象 : 膽堿酯酶抑制劑 (ChEI)過量 反拗性危象 : 對抗膽堿酯酶藥物不敏感 第十四頁，共二十五頁。 Ⅴ 型：肌無力伴肌萎縮 。 面肌 ,胸鎖乳突肌 ,斜方肌 全身骨骼肌以四肢近端為主。 第八頁，共二十五頁。 由 4 個 亞 單 位 組 成 的 花 瓣 樣 五 聚 體 ： α2(42kD), β (56kD), γ ( 6 6 k D ) , δ(80kD) 。 重癥肌無力 ?神經(jīng) 骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病 ,以局部或全身骨骼肌易疲勞 ,活動后加重 ,休息后恢復為臨床特征 。第五頁，共二十五頁。 重癥肌無力的病因 一、重癥肌無力 是橫紋肌突觸后膜 nAchR自體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體 (nAchRAb)的作用下 ,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少 ,敏感性下降 5060年代 : 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成 。 第十頁，共二十五頁。 ⑴ 成年肌無力： Osserman分型 . Ⅰ 型：單純眼肌型 。 第十三頁，共二十五頁。 ? 眼肌型肌營養(yǎng)不良 ? 延髓麻痹綜合癥 ? 類重癥肌無力 (Eaton Lambert綜合癥 )： ? 〔 鈣通道抗體的產(chǎn)生 ， 突觸前膜中量子釋放減少 〕 ? 常伴有肺癌 ? 臨床病癥有肢體無力近端
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