兒童肝功能衰竭doc-免費(fèi)閱讀
【正文】 中華肝臟病雜志，2006。然而，PALF研究中未出現(xiàn)腦病患兒有20%死亡或最終接受肝移植.[3]總之，兒童急性肝衰竭的病因譜和臨床特征與成人不同。此外，人們還將目光聚焦在干細(xì)胞移植方面。劈離式肝移植的實(shí)施緩解了肝源短缺問(wèn)題，大大增加了需要肝移植的兒科病人的數(shù)量。九、肝移植和肝細(xì)胞移植肝移植技術(shù)在ALF治療中發(fā)揮重要作用。非生物型人工肝可去除毒性物質(zhì)，補(bǔ)充生物活性物質(zhì)，在全國(guó)成人肝衰竭中已有普遍應(yīng)用，僅浙江大學(xué)第一醫(yī)院近年就治療超過(guò)千例，但在小年齡兒童中應(yīng)用需要更多的研究。所有ALF患兒都可請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)診。預(yù)防性使用FFP的好處是可能減少出血和感染，然而對(duì)照研究中并未顯出對(duì)提高生存率有任何益處。其他一些藥物治療的評(píng)價(jià)見(jiàn)表1。護(hù)理人員必須晝夜數(shù)次檢查患兒，以評(píng)估精神狀態(tài)的改變或者肝性腦病的證據(jù)，如呼吸、心率加快，血壓改變，可能是感染、腦水腫加重或電解質(zhì)紊亂的體征。既然這樣大塊肝組織的病理檢查也不能對(duì)ALF的病因診斷提供更多信息，對(duì)ALF病例的肝臟活組織病理檢查對(duì)病例的診斷和處理提供幫助會(huì)更少。King’s為此對(duì)1989至2004年間211例兒童急性肝功能衰竭病例進(jìn)行了回顧性研究。在兒科濫用抗生素是造成的腸道微生態(tài)失衡的最重要原因。如果有生長(zhǎng)遲緩或癲癇發(fā)作的證據(jù)，應(yīng)該及早進(jìn)行代謝病評(píng)估。英國(guó)資料顯示約53%成人患者由對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量所致，乙型肝炎占9%，而非甲戊型肝炎占17%；在兒童中，對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量所致占比較小。慢性肝衰竭指在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性減退或造成失代償，是慢性肝硬化的結(jié)果，和國(guó)際上的定義相同。以后許多學(xué)者認(rèn)為一些先前無(wú)癥狀的慢性肝病，包括肝豆?fàn)詈俗冃?、垂直獲得性HBV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍應(yīng)納入ALF 范疇。臨床上雖屬罕見(jiàn)或少見(jiàn)，但因?yàn)橐坏┌l(fā)生病死率極高，因此必須予以足夠重視。為提高對(duì)兒童急性肝功能衰竭的診斷水平和救治能力，會(huì)議特邀中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)主任委員李蘭娟院士和英國(guó)國(guó)王學(xué)院醫(yī)院兒童肝病科主任、歐洲兒童肝病專(zhuān)委會(huì)主席Anil Dhawan教授等就有關(guān)問(wèn)題作了專(zhuān)題報(bào)告。臨床上可將其分為急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四種。因此現(xiàn)在兒童急性肝衰竭比較公認(rèn)的定義為在無(wú)已知慢性肝病的病人，出現(xiàn)嚴(yán)重急性肝功能受損的多系統(tǒng)紊亂，伴或不伴與肝細(xì)胞壞死有關(guān)的腦病。因?yàn)槿缒苊鞔_病因，整個(gè)病程過(guò)程可能因此而改變。這些疾病都必須針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，而非肝移植。然而，King’s 的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為肝臟活組織病理檢查對(duì)明確ALF的病因并無(wú)幫助。病理醫(yī)生僅對(duì)32%的病例給出提示病因診斷，68%的病例對(duì)病因未有任何提示。一般治療方面，將患者收入重癥監(jiān)護(hù)室，保證環(huán)境安靜，避免不必要刺激。乳果糖的應(yīng)用不是常規(guī)，要根據(jù)病人的情況，如果有便秘可使用，如本身大便已每日23次則不必使用。研究發(fā)現(xiàn)PT/INR雖能反映一些肝源性凝血因子的減少，但與出血的風(fēng)險(xiǎn)無(wú)關(guān)。80%死于ALF的患者存在腦水腫。非生物型技術(shù)已成熟，包括血液灌注、血漿吸附、血漿置換等。分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)（MARS），利用有白蛋白相關(guān)結(jié)合位點(diǎn)的膜，將患者血與白蛋白透析液分離開(kāi)來(lái)。移植后存活率的高低取決于三個(gè)因素：一是受者的年齡，二是實(shí)施手術(shù)的年代，三是移植物的大小。希望通過(guò)移植足夠的肝臟使患者的肝臟有充分的時(shí)間恢復(fù)，是自體肝臟功能完全恢復(fù)的橋梁。十、預(yù)后ALF患兒
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