性早熟診治羅左杰ppt課件-免費閱讀
【正文】 177。 * 聯(lián)合 rhGH治療顯著改善患兒 PAH 馬華梅等，促性腺激素釋放激素類似物與生長激素聯(lián)用治療真性性早熟女孩的療效評價。中華內(nèi)分泌代謝雜志， 2022， 22（ 3）： 2525 012345678聯(lián)用 rhGH治療前 聯(lián)用 rhGH后 rhGH停用， GnRHa繼續(xù)治療 3個月 3177。 177。 177。 177。 177。 177。 GH分泌 (ug/kg/24h) 29 20 60 19 17 性 早 熟 定義 女孩在 8 歲 以前 男孩在 9 歲 以前 呈現(xiàn)第二性征 中樞性性早熟 centra precocious puberty, CPP 下丘腦 垂體 性腺軸過早發(fā)育成熟 下丘腦提前分泌 GnRH，激活垂體分泌 FSH及 LH，使性腺發(fā)育分泌性激素，從而使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性呈現(xiàn) 病因 ? CNS器質(zhì)性病變（腫瘤、腦炎等）：＞ 80%男性 ? 特發(fā)性中樞性早熟（未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變）： 8090%女性 ? 外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來 ? 不完全性中樞性性早熟， CPP的特殊類型 不完全性中樞性性早熟 單純性乳房早發(fā)育、陰毛早發(fā)育、月經(jīng)早現(xiàn) 乳房早發(fā)育（最常見） 僅有乳房增大而無其它第二征性 ＜ 2y（典型）：下丘腦 垂體 性腺軸處于生理性活躍狀態(tài)（小青春期） 47y（變異型）發(fā)病，典型與真性性早熟中間狀態(tài) 乳房對 E2敏感性增加、卵泡一過性分泌 E2，或進食了含有雌激素的藥物或食物 生長速率、骨齡、預(yù)測成年身高均正常 4565%可呈自限病程，少數(shù)進展為真性性早熟 外周性性早熟 各種原因引起體內(nèi)性激素升高至青春期水平，第二征性早現(xiàn) 病因分類：同性性早熟、異性性早熟 女性： 同性性早熟： McCuneAlbright綜合征、自律性卵巢囊腫或卵巢腫瘤、分泌雌激素腎上腺皮質(zhì)腫瘤、分泌 HCG腫瘤、外源性雌激素攝入（避孕藥、蜂王漿、花粉、雞胚、蠶腎或動物補乳等） 異性性早熟（男性第二性征）；先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、分泌雄激素腎上腺皮質(zhì)腫瘤、外源性雄激素攝入 男性 同性性早熟：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、家族性睪酮血癥、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或睪丸腫瘤、分泌 HCG腫瘤等 異性性早熟（女性第二性征）：分泌雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤，外源性雌激素攝入 中樞性性早熟臨床表現(xiàn) 第二征早現(xiàn)（符合定義年齡），按正常發(fā)育程序進展 女性乳房增或伴白帶、或月經(jīng)初潮提前 男性睪丸、陰莖同步增大 體形改變、陰毛早現(xiàn)、可有乳暈或陰囊色素 身高增長加速、骨齡超前（無特異性）、初期身材較高、最終矮小，成年身高減損 報道 CPP男孩及女孩終身高分別丟失 20cmm及 12cm 心理、行為變化：自卑、恐懼、不安、早戀等 器質(zhì)性病變者進展迅速，特發(fā)性則進展相對緩慢 單純?nèi)榉吭绨l(fā)育可呈自限病程，少數(shù)進展為真性早熟 外周性性早熟臨床特點 第二性征提前出現(xiàn) 性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進程 性腺大小處于青春期水平 各種疾病有其自身臨床表現(xiàn) McCuneAlbright綜合征 皮膚咖啡牛奶斑、性早熟、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（ CAH） 腎上腺皮質(zhì)功能低下、電解質(zhì)素亂、兩性畸形（如女性男性化，男性假性性早熟） 診斷流程及輔助檢查 確定中樞性或外周性性早熟 ? 基礎(chǔ)性激素測定 ? GnRH激發(fā)試驗 ? 子宮卵巢 B超 ? 骨齡 基礎(chǔ)性激素測定 基礎(chǔ) LH有篩查意義 ? LH＜ ? LH＞ 基礎(chǔ)值不能確診時需進行 GnRH激發(fā)試驗 ? 常規(guī)測定 HCG及 AFP ? 尤其疑外周型性早熟，以排除分泌 HCG生殖細胞瘤 GnRH激發(fā)試驗 方法 以 （最大劑量 100ug）皮下或靜注， 注射 0、 60、 90min分別測定血清 LH和 FSH 中樞性早熟 激發(fā)峰值 LH＞ 、 LH/FSH比值＞ 目前以激發(fā)后 3060min單次激發(fā)值，達到以上標準 單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟早期 如激發(fā)峰值以 FSH升高為主， LH/FSH比值低下 需定期隨訪，必要時重復(fù)試驗 性腺 B超 單側(cè)卵巢容積 ≥13ml，并可見多個直徑 ≥4 mm卵泡，提示進入青春發(fā)育狀態(tài) 子宮長度＞ ，可見子宮內(nèi)膜影提示雌激素呈有意義的升高 單憑 B超檢查結(jié)果不能作為 CPP診斷依據(jù) 骨齡 骨齡 ：預(yù)測成年身高的重要依據(jù) 鑒別中樞和外周性早熟無特異性 病因診斷 頭顱 MRI，下丘腦垂體檢查排除腫瘤或其他器質(zhì)性病變 對男性 CPP、有 CNS癥狀的女性、＜ 6歲無任男女，且性發(fā)育進展加速的患者均需警惕顱內(nèi)器質(zhì)性病變 外周型早熟者針對疾病做相應(yīng)激素測定及影像學(xué)檢查 明確外源性性激素攝入史 鑒別診斷 中 樞 性 性 早 熟 外周性性早熟 LH、 FSH無反應(yīng) 單純性乳房早發(fā)育 FSH明顯升高， LH升高不明顯，多數(shù) 5 IU/L，且 FSH/LH 1 中樞性性早熟的治療 目的： ? 抑制過早、過快的性發(fā)育 ? 防止和緩解因性早熟所致的社會及心理問題 ? 改善因骨齡提前而減損成年終身高 GnRH類似物（ GnRHa） 目前治療 ICPP的主要方法 不需手術(shù)治療的顱內(nèi)錯構(gòu)瘤或囊腫也可應(yīng)用 目的 抑制過早或過快的性腺發(fā)育 抑制骨齡增長，改善成年終身高 指征 骨齡（ BA）： BA＞ CA 2y，女性
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