【正文】 腹腔腫瘤常呈廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，累及多個(gè)臟器，浸潤(rùn)至肝、胰、主動(dòng)脈處，難以行手術(shù)根治。纖維型的瘤細(xì)胞呈梭形，中度異形性，核分裂相少，可見大量膠原纖維。多發(fā)性惡性間皮瘤約占腹膜病例的35%。彌漫型常形成胸膜廣泛粘連，增厚、厚度可達(dá)數(shù)厘米，呈纖維板狀。胸膜及睪丸鞘膜局限性多見，腹膜及心包膜則彌漫性居多。影響預(yù)后不良的因素為：伴有神經(jīng)纖維瘤??；腫塊大于5cm；腫瘤是否累及神經(jīng)主干；手術(shù)切除范圍是否充分。單純外照射不甚敏感，常需加大劑量。X線攝片可發(fā)現(xiàn)少數(shù)腫瘤區(qū)鈣化，有時(shí)伴有骨質(zhì)破壞現(xiàn)象。常有假包膜。腫瘤發(fā)生部位見于四肢、軀干、頭頸部，其中大腿、臀部、鎖骨上區(qū)較多見。肺轉(zhuǎn)移瘤可行肺切除術(shù)，仍可得到35%的5年生存率。滑膜肉瘤對(duì)化療藥物相對(duì)敏感。 免疫組織化學(xué)標(biāo)記腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞角蛋白常出現(xiàn)于上皮型腫瘤，而纖維連接蛋白多出現(xiàn)于纖維型滑膜肉瘤。腫瘤與骨骼間常無正常界限，骨破壞常為溶骨性改變。 滑膜肉瘤多發(fā)生于肢體，以下肢多見，多在大關(guān)節(jié)周圍生長(zhǎng)。因此，滑膜肉瘤這一名稱屬于誤用，最近WHO軟組織腫瘤分類中，將此瘤歸于雜類腫瘤中，冠以“滑膜肉瘤”。對(duì)于年輕患者，手術(shù)前后均應(yīng)給與化療，以控制血行播散。二、病理表現(xiàn) 發(fā)生于皮膚的血管肉瘤早期為藍(lán)色或紫色斑塊，以后隆起呈丘疹或圓形結(jié)節(jié)，直徑從數(shù)毫米到十幾厘米，平均為2~3cm，腫瘤有時(shí)可發(fā)生出血，可以單發(fā)或多發(fā)。肝臟原發(fā)性血管肉瘤約占肝原發(fā)性惡性腫瘤的3%以下。腺泡型預(yù)后最差，多形型及胚胎型相似。 放射治療應(yīng)根據(jù)年齡、部位選用，有效劑量不應(yīng)小于4000cGy，放射野包括瘤床及周圍2~5cm正常組織?；熀?周手術(shù)，術(shù)后加用內(nèi)、外照射，常能挽救肢體。 手術(shù)治療應(yīng)對(duì)原發(fā)腫瘤行廣泛切除術(shù)。細(xì)胞核不規(guī)則，染色深、分裂相多見。瘤內(nèi)常見出血，壞死?？汕址副砻嫫つw，并有局部溫度高，破潰及出血。 多形型橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，以40~70歲多見。直腸指診可觸及盆腔腫塊，并浸潤(rùn)盆腔臟器，轉(zhuǎn)移到腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)。年齡分布呈現(xiàn)兩個(gè)高峰，即出生后及少年后期。無論腹膜后或肢體深部平滑肌肉瘤均應(yīng)首選外科手術(shù)切除。也可在主要血管周圍，如腔靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈、腎靜脈處。腫瘤所在部位常難以施行徹底手術(shù)切除。放射及化療均不甚敏感。高分化腫瘤包含大量方向一致的肌原纖維。多發(fā)生于四肢伸側(cè)，以大腿與膝部多見。 脂肪肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)率可達(dá)57%~70%。放射治療的效果意見尚不統(tǒng)一。三、治療 脂肪肉瘤的治療以手術(shù)為主。粘液型則呈膠凍狀。放射透光性與不透光性表現(xiàn)可混雜于同一腫瘤，多見于四肢腫瘤，偶見鈣化骨化變化。 臨床主要癥狀表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、深在、邊界不清、體積較大的腫塊。此外分化良好及多形性脂肪肉瘤的發(fā)生年齡略高于粘液樣與圓形細(xì)胞肉瘤。轉(zhuǎn)移率為14%~55%。腫瘤內(nèi)核分裂相多少不等，異型明顯者多見核分裂相。二、病理表現(xiàn) 肉眼觀察腫瘤為單發(fā)性，分葉狀腫塊，~20出門，通常在5~10cm。但90年代初，也有作者提出該診斷是否有過寬之嫌，有待病理學(xué)家日后鑒別。切緣陽性者應(yīng)再手術(shù)補(bǔ)充廣泛切除，如條件受限，無法再手術(shù)者可以術(shù)后放療50~60Gy，據(jù)報(bào)道療效與手術(shù)相同。三、治療 主要采用手術(shù)治療，由于屬于低度惡性，因此強(qiáng)調(diào)局部治療的徹底性，防止術(shù)后復(fù)發(fā)。二、病理表現(xiàn) 腫瘤多為單個(gè)，表面呈結(jié)節(jié)狀，少數(shù)可由多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成。經(jīng)綜合治療者，療效可達(dá)80%。發(fā)生年齡多在新生兒至4歲之間。后者常因僅行局部切除所致。只能用做巨大腫瘤不能完全切除時(shí)的輔助治療。切緣大小還應(yīng)根據(jù)腫瘤局部程度及細(xì)胞分化程度決定。膠原纖維的數(shù)量與方向決定了腫瘤細(xì)胞的形狀，并成為細(xì)胞分化程度的可靠指標(biāo)。深部腫瘤可圍繞骨生長(zhǎng)，在X線片上表現(xiàn)有骨膜與皮質(zhì)骨肥厚。一、 臨床表現(xiàn) 纖維肉瘤的多發(fā)年齡為30~55歲，中位年齡45歲，女性略多于男性。5. 手術(shù)與化療、放療、生物學(xué)治療相結(jié)合，預(yù)后較好?；熕幬镆话銘?yīng)用半年至一年?；蝽樎劝枫K20mg/日，共5天?？筛纳颇[瘤邊緣的浸潤(rùn)狀態(tài)，可以消滅臨床上尚未發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)移灶，衛(wèi)星結(jié)節(jié)等?；煂?duì)橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤療效較好。6. 選擇合適的放射能量。只有在瘤床結(jié)晶關(guān)節(jié)時(shí)才應(yīng)考慮照射關(guān)節(jié)。這樣在術(shù)前放療、手術(shù)和術(shù)后放療間有較長(zhǎng)間歇期，對(duì)放療療效有一定影響。（二） 放射治療的方式 目前常用的有術(shù)后放療、術(shù)前放療及后裝近距離放療3種。但修復(fù)術(shù)應(yīng)用時(shí)，要保證局部無腫瘤殘留，避免為修復(fù)而局部腫瘤切除不夠徹底。截肢病例多屬晚期，高度惡性，盡管截肢療效仍差。此切除范圍在理論上認(rèn)為不再殘留微小的肉瘤。手術(shù)切除腫瘤外，包括正常組織3~5cm較為適宜。 低度惡性腫瘤手術(shù)范圍應(yīng)在腫瘤周圍一定距離的正常組織內(nèi)進(jìn)行，方能阻止或減少局部復(fù)發(fā)。7. 角蛋白(keratin) 可用于鑒別間皮肉瘤、上皮樣肉瘤、上皮型滑膜肉瘤。從腫瘤選材制片時(shí)，應(yīng)避免采取出血、壞死、變性的部位，以免影響診斷。（四） 切除活檢 切除活檢的概念是切除整個(gè)腫瘤送檢，常用于小腫瘤及淺表腫瘤，可達(dá)到診斷及治療的雙重目的。針吸后，原則上盡早應(yīng)用各種治療措施，以防血行播散或醫(yī)源性播散。要獲取正確的病理學(xué)診斷，首先要采取理想的標(biāo)本。同時(shí)可為腫瘤吸取活檢，施行介入治療提供了方便。更主要了解腫瘤體積范圍、邊界、以及瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性或惡性可能。四、 MRI 系現(xiàn)代影像學(xué)診斷方法，與CT比較更能從多角度描述腫瘤與鄰近組織的異同。鈣化點(diǎn)常表示腫瘤曾有出血及壞死，無診斷特異性，常見于滑膜肉瘤，脂肪肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤。 根據(jù)分級(jí)（G）、原發(fā)腫瘤（T）、淋巴結(jié)的累及（N）、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）制定的GTNM分期如下（表1）。（師英強(qiáng) 李澍）第六節(jié) 病理學(xué)分型 近代病理學(xué)分型主要根據(jù)腫瘤組織和細(xì)胞形態(tài)，也參考免疫組織化學(xué)、分子生物學(xué)及其他有助于診斷的輔助技術(shù)來劃分。8. 軟組織肉瘤多發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，淋巴道轉(zhuǎn)移雖不多見，但一旦發(fā)生其預(yù)后與血道轉(zhuǎn)移同樣預(yù)后不良，血道轉(zhuǎn)移常見部位為肺部，預(yù)后極差，骨轉(zhuǎn)移及腦轉(zhuǎn)移少見。高度惡性腫瘤科形成微小病灶跳躍式擴(kuò)散至”反應(yīng)區(qū)“以外正常組織。腹水多見于腹膜間皮肉瘤的患者，容量較大，常為草黃色。 臨床上常見一些巨大的軟組織肉瘤，其深部大血管受腫瘤壓迫，回流受阻，可引起腫瘤表面皮下靜脈怒張。常見低度惡性肉瘤生長(zhǎng)部位表淺則比較活動(dòng)；深達(dá)基層內(nèi)累及筋膜或肌肉間隙以及侵犯骨膜或破壞骨質(zhì)者都很固定。而低分化的纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤等的硬度因其細(xì)胞異形改變又經(jīng)常伴有壞死細(xì)胞則較軟。 脂肪肉瘤的體積通常較大，其直徑可從數(shù)厘米到數(shù)十厘米，為不規(guī)則形，邊界較清楚。 有些軟組織肉瘤可以使多發(fā)生的，包括來自同一組織的多原發(fā)性，如間皮瘤、脂肪肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等；一種是來源于不同的軟組織、可以同時(shí)發(fā)生，也可異時(shí)發(fā)生。纖維肉瘤約1/3發(fā)生于肢體，其余依次在胸壁、腹壁、頭頸及腰背等處。應(yīng)用二乙基乙烯雌酚治療前列腺癌和外陰癌，可誘發(fā)乳腺癌及肝血管肉瘤，主要是雌激素能刺激動(dòng)脈壁增生，繼而發(fā)生腫瘤改變。男女之比為3:、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮質(zhì)肉瘤等。軟組織肉瘤的治療在70年代以前以外科手術(shù)為主，目前則以綜合治療取代以往單一的外科治療。軟組織肉瘤第一節(jié) 概述軟組織肉瘤是發(fā)生于間葉組織的惡性腫瘤。通過綜合治療，避免了許多肉瘤的截肢手術(shù)。近10余年來惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病例不斷增多，已列為軟組織肉瘤發(fā)病的前兩位。三、 病毒因素 艾滋病患者可伴發(fā)多發(fā)性血性肉瘤，又稱Kaposi肉瘤，這兩種嚴(yán)重疾病的病因?qū)W，流行病以及臨床表現(xiàn)將予以重視。 滑膜肉瘤大多數(shù)發(fā)生于肢體的大關(guān)節(jié)周圍，但很少累及關(guān)節(jié)腔內(nèi)。同時(shí)發(fā)生者可出現(xiàn)在不同部位，異時(shí)發(fā)生者大多出現(xiàn)在同一部位或鄰近部位，一般與射線誘發(fā)有關(guān)，臨床上要注意將軟組織肉瘤多源性與轉(zhuǎn)移性腫瘤嚴(yán)格區(qū)別，以免誤診貽誤治療。 橫紋肌肉瘤的體積往往較大，無論多形性或胚胎性，其直徑多在10cm左右，大者可達(dá)30~40cm。四、 疼痛 軟組織肉瘤的疼痛是根據(jù)其發(fā)生部位，腫瘤組織來源以及與神經(jīng)關(guān)系等各方面原因所決定的。橫紋肌肉瘤即使體積很小，當(dāng)肌肉收縮時(shí)也很固定，一旦肌肉放松，則沿肌肉的垂直方向可活動(dòng)。如淋巴管受阻，則可出現(xiàn)腫瘤表面及周圍組織的凹陷性水腫，激發(fā)感染者皮膚呈現(xiàn)急性炎癥表現(xiàn)等。腹膜后腫瘤、肝臟血管肉瘤等均可引起腹水。3. 筋膜為強(qiáng)有力的天然屏障，肉瘤難以破壞及浸潤(rùn)，多數(shù)肉瘤局限于原發(fā)組織內(nèi)，只有到晚期才能穿透筋膜至鄰近肌肉間隔中。9. 低度惡性肉瘤常局部復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)并非均發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤的良性和惡性則根據(jù)生物學(xué)行為判定。表1 軟組織肉瘤分期I期IA期（G1T1N0M0）I級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IB期（G1T2N0M0）I級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移II期IIA期（G2T1N0M0）II級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IIB期（G2T2N0M0）II級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移III期IIIA期（G3T1N0M0）III級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IIIB期（G3T2N0M0）III級(jí)腫瘤小于5cm，無區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IIIC期（G13T13N0M0）任何分級(jí)或體積腫瘤，有區(qū)域性淋巴轉(zhuǎn)移，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IV期IVA期（G13T13N01M0）任何分級(jí)或體積腫瘤，侵犯骨、重要血管、神經(jīng)，有或無區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IVB期（G13T13N01M0）腫瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 Enneking外科分期是根據(jù)腫瘤所在的解剖部位（間室）、組織學(xué)分級(jí)（低度與高度）及有無轉(zhuǎn)移制定如下I期低度IA 腫瘤位于肌肉間室內(nèi)IB腫瘤位于肌肉間室外II期高度IIA腫瘤位于肌肉間室內(nèi)IIB腫瘤位于肌肉間室外III期低或高度間室內(nèi)外，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 肌肉間室內(nèi)外代表肉瘤位于肌筋膜界內(nèi)，易于行廣泛切除及周圍正常組織。如腫瘤呈透亮區(qū)，則提示脂肪源性腫瘤。除橫斷面外，可行矢狀面、額狀面及局部放大。惡性者瘤體大邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。尤其適于以下兩種情況：外科醫(yī)師要切除血管或行血管吻合術(shù)，需明確遠(yuǎn)端肢體動(dòng)脈的循環(huán)；確定腫瘤的血管分布，以選擇動(dòng)脈插管化療的合適部位。由于軟組織肉瘤臨床表現(xiàn)不盡相同，活檢的方法也不完全一致。（二） 鉗取活檢 軟組織肉瘤已破潰，細(xì)胞學(xué)涂片又不能確診時(shí)，可用銳利的活檢鉗咬去腫瘤邊緣組織及部分正常組織，送病理檢查。活檢時(shí)止血需徹底，避免術(shù)后出血。 軟組織肉瘤病理診斷較困難，分類繁多，常難以明確腫瘤起源及診斷。8. 神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE) 用于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的診斷。高度惡性的軟組織肉瘤則采取綜合治療方案，包括手術(shù)與輔助性放療與化療結(jié)合，以其獲取較好療效。肉瘤小于5cm，且為低度惡性肉瘤者，切緣3~5cm即可；高度惡性腫瘤，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，應(yīng)考慮更廣泛的切除。腹壁肉瘤切除包括相應(yīng)區(qū)域的腹壁。多數(shù)病例在截肢后出現(xiàn)肺及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此截肢并非完善的治療手段。（六） 特殊情況的手術(shù)治療 惡性腫瘤被誤認(rèn)為良性腫瘤切除后，需于近期內(nèi)再行補(bǔ)充廣泛切除，其手術(shù)范圍包括原手術(shù)區(qū)的皮膚切口，瘢痕區(qū)、反應(yīng)區(qū)及引流管區(qū)域。1. 術(shù)后放療 現(xiàn)行局部廣泛切除術(shù)，待傷口愈合后行術(shù)后放療。3．后裝近距離治療、亦稱組織間插植放療。2. 肢體軟組織肉瘤早期一般不沿橫向擴(kuò)散，因此放療時(shí)不必照射肢體的全部周徑，一般至少應(yīng)留出1~2cm寬的正常組織不受照射。軟組織肉瘤易累及肢體淺表組織，不宜用很高能量的X線照射。對(duì)脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤效果不佳或無效。有效的局部化療，為保存肢體創(chuàng)造條件。以上3種藥物可單獨(dú)使用，合并用藥時(shí)，藥量酌減。軟組織肉瘤其余按不同，對(duì)化療反應(yīng)也不一致，胚胎型橫紋肌肉瘤用VAC方案，有效率可達(dá)80%；滑膜肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤應(yīng)用ADM及IFO為主的聯(lián)合化療，亦有一定療效。6. 低分級(jí)肉瘤較高分級(jí)肉瘤預(yù)后好。全身各部位均可發(fā)生腫瘤，但以大腿及膝部最為常見，其次軀干與四肢的末端，包括前臂與小腿。同時(shí)可見鈣化與骨化灶。核分裂數(shù)不等，多核巨細(xì)胞與畸形的巨細(xì)胞偶可見到。發(fā)生于四肢的腫瘤，易向近側(cè)沿神經(jīng)血管束擴(kuò)展，因此近、遠(yuǎn)端要考慮切除充分。多數(shù)作者認(rèn)為放療對(duì)纖維肉瘤根治術(shù)后無益處。纖維肉瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，時(shí)間自數(shù)月~11年不等。以男性略多于女性。（師英強(qiáng)）第十五節(jié) 隆突性皮膚纖維肉瘤 隆突性皮膚纖維肉瘤屬纖維組織細(xì)胞性腫瘤，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式，不恰當(dāng)手術(shù)后常有局部復(fù)發(fā)，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。腫塊與皮膚粘連緊密，可累及皮下脂肪組織，極少浸潤(rùn)肌層，少數(shù)形成潰瘍。腫瘤來源于真皮，故手術(shù)時(shí)要將皮膚距腫瘤3cm行切除，這一點(diǎn)與常規(guī)廣泛切除保留皮膚有所不同?；煶o效一般不主張應(yīng)用。一、 臨床表現(xiàn) 此病發(fā)生于50~70歲，男性略多于女性。腫瘤常在深部組織，可無包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤可以分為4型：通常型（席紋狀/多形性）；巨細(xì)胞型；粘液型；黃色瘤型。轉(zhuǎn)移發(fā)生部位依次為肺、淋巴結(jié)、肝、骨。 脂肪肉瘤起源于原始間葉細(xì)胞，而非起源于成熟脂肪細(xì)胞。在后期，可能疼痛、壓痛、或功能障礙。根據(jù)CT檢查，有助于觀察腫瘤的確切部位、體積、解剖學(xué)關(guān)系，制定手術(shù)計(jì)劃及方案。圓形及多形性脂肪肉瘤則多呈魚肉樣或腦髓狀，易見出血與壞死。手術(shù)原則根據(jù)脂肪肉瘤不同類型決定。有作者認(rèn)為粘液愈多，放療效果愈好，但也有相反看法，認(rèn)為分化愈差者放射愈敏感。腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常見于分化不良的肉瘤。分為兩種，一種位于皮內(nèi)，可侵及皮下組織，其體積較小，平均小于2cm，表面皮膚變色，凹陷或形成潰瘍。低分化腫瘤核較大，染色深，常見多核巨細(xì)胞。二、血管來源的平滑肌肉瘤 此種腫瘤少見，常發(fā)生于大靜脈，如腔靜脈，很少發(fā)生于主動(dòng)脈系統(tǒng)。