【正文】 體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比，室間隔缺損時，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流，嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多，由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫，呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育，心室水平的左向右分流，使左，右心室負(fù)荷均增加，起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變)，繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣，收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善，雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚，內(nèi)膜增厚，管壁纖維化和管腔變細(xì)等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動脈高壓，隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反(逆)向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指，趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格(Eisenmenger)綜合征，此時，左心室負(fù)荷減輕，而右心室負(fù)荷進(jìn)一步加重，上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異，大口徑缺損可能在2～3歲時已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。【輔助檢查】右心導(dǎo)管檢查：測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量，%，說明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/%，疑有此種情況時，應(yīng)加作吸氫試驗，對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流；嚴(yán)重肺動脈高壓，心室水平呈雙向或反向分流者，右室，右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證，測定右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況；一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，＜40%者為輕度，40～70%者為中度，＞70%者為重度，根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時機(jī)的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定，測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以＜，～，＞。【治療】（一）適應(yīng)證。（二）術(shù)前準(zhǔn)備。，首先考慮強(qiáng)心利尿治療以改善心臟功能。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。有時為充分顯露隔葉下缺損，將內(nèi)乳頭肌自附著點切斷后拉向右前方，缺損閉合后，再將乳頭肌斷端縫合復(fù)位。第l個褥式縫合在缺損前緣相當(dāng)1點處。在缺損下緣要縫2個轉(zhuǎn)移針：一個在主動脈瓣環(huán)附近，為了不致誤傷瓣葉及穿越中央纖維體的傳導(dǎo)束，轉(zhuǎn)移針要遠(yuǎn)離主動脈瓣環(huán)；另一個轉(zhuǎn)移針在隔瓣環(huán)與室間隔交界處，此轉(zhuǎn)移針用無創(chuàng)雙頭針線，先縫室間隔組織后再縫瓣葉根部，然后再用另一針直接縫在瓣葉根部，兩針均穿過補(bǔ)片，打結(jié)后，將瓣葉與間隔間的間隙完全閉合。（2）間斷及連續(xù)縫法固定室缺補(bǔ)片：經(jīng)右心房切口，缺損邊緣的頭側(cè)顯露較差，如用間斷褥式(帶小墊片)縫法則手術(shù)操作比較容易，而缺損的足側(cè)邊緣顯露較好，用連續(xù)縫合法則比較簡便。在室間隔缺損完全閉合前，停止左心吸引，使左心室腔充滿積血，并請麻醉師加壓膨肺，將左心內(nèi)殘存氣體隨血液擠出心腔外，再打最后一個線結(jié)。避免發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯。經(jīng)右心室切口修補(bǔ)，可用間斷褥式(帶小墊片)加連續(xù)縫合固定補(bǔ)片。第2個轉(zhuǎn)移針縫在主動脈瓣環(huán)或前葉與心室漏斗皺褶附近。在開始連續(xù)縫合補(bǔ)片時，即可復(fù)溫。室缺的下緣均為肌性組織。由于缺損的右下緣位置最隱蔽，所以要先縫該處的補(bǔ)片，以免最后縫合時顯露及縫合困難。最后各對褥式縫線打結(jié)后，利用最后1根針線繼續(xù)順時針方向連續(xù)縫合缺損緣的其余部分，直至與第l針匯合并打結(jié)，將補(bǔ)片固定在缺損的右心室面。術(shù)前如已確診合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，應(yīng)當(dāng)在開始體外循環(huán)之前，先插好左心引流管，以免主動脈瓣漏血導(dǎo)致左心膨脹。右心室切口平行并距離冠狀動脈左前支5mm。肌部缺損?？拷g隔下部。3．疼痛評分小于3分。主動脈瓣關(guān)閉不全【ICD10編碼】HKR66301主動脈瓣關(guān)閉不全是指主動脈瓣環(huán)、主動脈竇、主動脈瓣葉、瓣交界及主動脈竇管交界中的任何一個因素破壞，導(dǎo)致在心臟舒張期主動脈瓣葉關(guān)閉不良。此外，梅毒性主動脈炎、類風(fēng)濕性主動脈炎及Marfan綜合征均可引起瓣膜環(huán)擴(kuò)大而造成相對性主動脈瓣關(guān)閉不全。、重度狹窄有舒張壓降低和脈壓增寬，此時可有明顯周圍血管征?！据o助檢查】（1）超聲心動圖（3）CT、磁共振急性主動脈瓣關(guān)閉不全時無左室肥厚，常見竇性心動過速和提示心肌缺血的STT改變。根據(jù)病史和其他發(fā)現(xiàn)可作出病因診斷。 Ⅰ有高血壓和任何程度反流的無癥狀患者長期治療。 Ⅲ左室收縮功能正常的無癥狀患者有瓣膜置換的其它適應(yīng)癥行 Ⅲ 長期治療。輕、中度休息時左室功能不全（EF值25%~49%）患者有或 Ⅰ無臨床癥狀。有嚴(yán)重的左室功能不全（EF值25%）。 I無癥狀患者伴連續(xù)觀察13個月有左室收縮。 IIb休息時左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)缺血或復(fù)極異常 IIb（ST段壓低，T波倒置）。IIb類：有關(guān)證據(jù)和/或觀點尚不能充分說明有用和/或有效。左心衰的發(fā)生可能與左室負(fù)荷過重、心肌缺血及心肌纖維化等因素有關(guān)。那些原本僅為輕度的主動脈瓣關(guān)閉不全病人，一旦并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，造成瓣膜毀損而引起極其嚴(yán)重的血流動力學(xué)紊亂，威脅患者的生命。重度主動脈瓣關(guān)閉不全伴明顯左心室肥厚和擴(kuò)張時，可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯及不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。 Ⅰ有腎衰、血液透析或低鈣血癥患者。 Ⅱb患者不能或不愿服華法令治療。 Ⅰ患者華法令治療依存性差者。 Ⅱb患者有腎衰、血液透析或低鈣血癥者。、切口愈合無感染。【出院指導(dǎo)】（通常使用華法林），定期到醫(yī)院復(fù)查PT，對抗凝效果進(jìn)行監(jiān)測；置換生物瓣的患者服抗凝藥3～6個月后逐漸減量，于1～2周內(nèi)停用。如需要妊娠，需要提前與醫(yī)院進(jìn)行聯(lián)系，調(diào)整抗凝方案。心功能不能達(dá)到Ⅰ級的患者應(yīng)繼續(xù)服用強(qiáng)心利尿藥，并根據(jù)自身情況從事強(qiáng)度不大的工作。血小板聚集冠狀動脈狹窄和內(nèi)膜損傷，出現(xiàn)血小板聚集，產(chǎn)生血管收縮物質(zhì)血栓素A2，而正常內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的抗聚集物質(zhì)如前列環(huán)素、組織纖維蛋白溶酶原激活物和內(nèi)皮源弛緩因子等濃度則降低，引起冠狀動脈收縮，管腔狹窄加重乃至閉塞以及動力性冠狀動脈阻力增加。如下臨床表現(xiàn)有助于診斷UA，誘發(fā)心絞痛的體力活動閾值突然或持久降低；心絞痛發(fā)生頻率、嚴(yán)重程度和持續(xù)時間增加；出現(xiàn)靜息或夜間心絞痛；胸痛放射至附近的或新的部位；發(fā)作時伴有新的相關(guān)癥狀，如出汗、惡心、嘔吐、心悸或呼吸困難?！据o助檢查】心電圖：胸痛發(fā)作時相鄰兩個或兩個以上導(dǎo)聯(lián)心電圖ST段壓低或抬高＞ ，或T波倒置≥，胸痛緩解后STT變化可恢復(fù)。心臟肌鈣蛋白（cTn）T及I較傳統(tǒng)的CK和CKMB更為敏感、更可靠，根據(jù)最新的歐洲和美國心肌梗死新定義，在癥狀發(fā)生后24小時內(nèi)，cTn的峰值超過正常對照值的99個百分位需考慮NSTEMI的診斷。在冠狀動脈造影正?；驘o阻塞性病變的UA患者中，有些患者的心絞痛診斷可能為誤診；在另外一些患者中，胸痛可能為冠脈痙攣、冠脈內(nèi)血栓自發(fā)性溶解、微循環(huán)灌注障礙所致?！驹\斷】根據(jù)病史典型的心絞痛癥狀、典型的缺血性心電圖改變(新發(fā)或一過性ST段壓低0．1 mV，或T波倒置≥0．2 mV)以及心肌損傷標(biāo)記物(cTnT、cTnI或CK－MB)測定及冠狀動脈造影，可以作出冠心病的診斷。其中X 綜合征多見于女性，心電圖負(fù)荷試驗常陽性，但冠狀動脈造影則陰性且無冠狀動脈痙攣，預(yù)后良好，被認(rèn)為是冠狀動脈系統(tǒng)毛細(xì)血管舒張功能不良所致。肋間神經(jīng)痛和肋軟骨炎 前者疼痛常累及1～2 個肋間，但并不一定局限在胸前，為刺痛或灼痛，多為持續(xù)性而非發(fā)作性，咳嗽、用力呼吸和身體轉(zhuǎn)動可使疼痛加劇，沿神經(jīng)行徑處有壓痛，手臂上舉活動時局部有牽拉疼痛；后者則在肋軟骨處有壓痛。癥狀多在疲勞之后出現(xiàn)，而不在疲勞的當(dāng)時，作輕度體力活動反覺舒適，有時可耐受較重的體力活動而不發(fā)生胸痛或胸悶。有呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)給氧吸入，維持血氧飽和度達(dá)到90％以上，煩躁不安、劇烈疼痛者可給以嗎啡5～10mg，皮下注射。靜脈應(yīng)用硝酸甘油以5－10ug/min開始，每5－10分鐘增加10ug/min，直至癥狀緩解或出現(xiàn)明顯副作用，100ug/min為一般最大推薦劑量。對于已服用硝酸酯或鈣通道阻滯劑仍發(fā)生UA/NSTEMI的患者加用β受體拮抗劑可減少有癥狀和無癥狀心肌缺血發(fā)作的頻度和持續(xù)時間。min），停藥后20 分鐘內(nèi)作用消失。此外，對心功能不全的患者，應(yīng)用β受體拮抗劑以后加用鈣通道阻滯劑應(yīng)特別謹(jǐn)慎。LDLC的目標(biāo)值為小于70mg/dl。外科冠脈血運重建治療：在強(qiáng)化藥物治療的基礎(chǔ)上，中高?；颊呖蓛?yōu)先選擇冠狀動脈旁路移植術(shù)（CABG）。左主干狹窄50%以上的患者4年生存率為60%，手術(shù)治療可使其提高到90%，而且心功能得到明顯改善。3）. 介入性治療（PTCA和支架）失敗或CABG術(shù)后發(fā)生再狹窄的患者。6）. 陳舊性較大面積心梗但無心絞痛癥狀或左心功能不全、EF40%的患者，應(yīng)行心肌核素和超聲心動圖檢查，通過心肌存活試驗判定是否需要手術(shù)?！静l(fā)癥及處理】1．術(shù)后出血特別是左邊緣支吻合口出血，探查時需抬起心臟，注意血壓和心率變化，以免發(fā)生室顫；另外，此處出血在抬起心臟后可能看不見，放下時方見心包后迅速積血，應(yīng)在肝素化、體外循環(huán)下修補(bǔ)止血。 由于患者術(shù)前心功能差，合并肺動脈高壓，術(shù)中同時需行其它手術(shù)如瓣膜置換等而致手術(shù)時間過長，或因手術(shù)者技術(shù)欠佳，心肌保護(hù)不好，主動脈阻斷時間過長，心肌缺血解除不滿意等，均可導(dǎo)致術(shù)后心排血量下降。4. 圍術(shù)期心梗5. 心律失常 患者年齡大，術(shù)前肺功能差，有吸煙史、支氣管擴(kuò)張史，術(shù)中膈神經(jīng)損傷，膈肌抬高，傷口疼痛，咳嗽無力，排痰困難，手術(shù)時間長，均可導(dǎo)致患者術(shù)后呼吸功能不全、肺不張或合并感染；應(yīng)加強(qiáng)體療和呼吸道護(hù)理，必要時可借助支氣管鏡、呼吸機(jī)進(jìn)行治療。個別患者有精神癥狀，如煩躁、譫妄等，口服奮乃靜治療，一般3天內(nèi)均可恢復(fù)。3）. 介入性治療（PTCA和支架）失敗或CABG術(shù)后發(fā)生再狹窄的患者。6）. 陳舊性較大面積心梗但無心絞痛癥狀或左心功能不全、EF40%的患者，應(yīng)行心肌核素和超聲心動圖檢查，通過心肌存活試驗判定是否需要手術(shù)?！緯\標(biāo)準(zhǔn)】三支或多支病變且癥狀明顯 ≥50％的左主干或等同病變，預(yù)計介入治療成功率低、并發(fā)癥多合并需手術(shù)治療的瓣膜病、先心病 PCI失敗或術(shù)中其它病變血管發(fā)生急性閉塞。5 術(shù)后出血，再次開胸止血。、超聲心動圖證實心臟功能良好，無相關(guān)并發(fā)癥。處理方法包括選用適當(dāng)藥物持續(xù)控制血壓、糾正血脂代謝異常、戒煙限酒、適當(dāng)體力活動、控制體重、控制糖尿病等。辛伐他汀、普伐他汀、氯伐他汀以及阿托伐他汀等均有此作用。（7） 保持情緒穩(wěn)定，避免緊張焦慮和情緒激動，注意休息，避免過度勞累和用腦過度，生活有規(guī)律，保證充足睡眠。36