前輩復(fù)雜先心病超聲診斷基本概念-預(yù)覽頁
【正文】 類型 ： （ 1）雙室房室連接 ：一致包括 心房正位 +心室右襻（ S+D） （八種可能） 心房反位 +心室左襻（ I+L） 不一致包括 心房正位 +心室左襻（ S+L） 心房反位 +心室右襻（ I+D） 不定包括 雙左房 +心室右（或左）襻 雙右房 +心室左（或右）襻 6 （ 2）單室房室連接，少見 1）雙流入道單室連接 （又稱心室雙入口）可有十二種 心房正位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 心房反位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 雙側(cè)左房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 雙側(cè)右房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 2）右側(cè)房室連接缺如、心室右襻者可致三尖瓣閉鎖、左 襻者可二尖瓣閉鎖。 騎坐（ straddling) 任一側(cè)房室瓣的腱索與雙室相連。 2）肝方位 3）脾方位 雙左結(jié)構(gòu)常多脾癥，雙右結(jié)構(gòu)常無脾癥， 均可合并多種先天性心血管畸形 13 符號表達(dá) （一）解剖方位 第一個大寫字母表達(dá)內(nèi)臟和心房方位 如 S、 I、 A 第二個大寫字母表達(dá)心室襻方位 如 D、 L、 X 第三個大寫字母表達(dá)大動脈方位 如 S、 I、 D、 L （二）連接關(guān)系 如 S、 D、 S（心房正位、心室右襻、大動脈正位） （三）合并畸形 例 T G A (S、 D、 D）、 A S D 即 完全型大動脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室右襻、大動 脈右轉(zhuǎn)位、房間隔缺損 T G A（ S、 L、 L）、 V S D、 P S 即 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室左襻、大動 脈左轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄 紫紺 毛細(xì)血管內(nèi)血氧未飽和度 % 或還原血紅蛋白 5克 末梢部位易出現(xiàn) 股動脈血氧飽和度 85% 大多為中樞性 85% 大多為周圍性 先心或肺疾含氧低的靜脈血 1/3 或 1/3 分流入左心系統(tǒng) 法樂四聯(lián)癥 病理解剖 一 、（一）右室流出道（漏斗部、圓錐部）狹窄 必需具備此條，否則不能診斷，是基本病變 壁束 室上嵴右側(cè)部為壁束，與右冠竇對應(yīng) 隔束 室上嵴左側(cè)部為隔束，其下發(fā)出調(diào)節(jié)束連于右室前 乳頭肌基底部 兩者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10 （低位） 肉塊型 第三心室小占 1/10 （中位） 增厚的右室壁 +隔束壁束室上嵴成管狀狹窄，無第三心室、甚至漏斗部閉塞 第三心室 ： 局限性膜狀狹窄漏斗部與狹窄肺動脈瓣間之空腔。 超聲要求 ：多切面查結(jié)構(gòu)， TTE+TEE 認(rèn)清主與附腔，大小及位置； IVS回聲； 房室瓣數(shù)目 ,腱索 ,乳頭肌 ,騎坐； 大動脈方位 ,大小，狹窄； 球室孔大小 1/2AO環(huán)可梗阻； IAS及心耳數(shù)、位置 TR、 MR及合并其他畸形； 心功 三尖瓣閉鎖 Tricuspid Atresia 占先心 ~3% 僅次于法四、 TGA 病理解剖 ：實為左室型單心室的一種特殊形式，右心小， 左室厚大 三尖瓣畸形 ： ⑴ 肌肉型（缺如） ⑵ 隔膜型（無孔） ⑶ 下移畸形型 無孔 隔膜下移 ⑷ 瓣型 ⑸ 房室隔型 、后二種未公認(rèn) 必有房水平分流 房水平分流量 =體循環(huán)血流量（心輸出量） 分型： Keith等 I型 三閉 + 大血管位置正常 占 60~70% Ia型 無 VSD、 RV裂隙狀、 PA閉、 PDA供血 Ib型 VSD小 、 RV小梁部缺或小、 PA小、環(huán)窄、 PA下窄 Ic型 VSD大、 無 RVOT阻塞、 PA正常 II型 三閉 + TGAD + 不同程度 LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左） IIa型 大 VSD、 PA 閉、 RV嚴(yán)重發(fā)育不良 IIb型 大 VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 無 RVOT狹窄， RV正常、 PA 擴(kuò)張 III型 三閉 +TGAL IIIa 型 大 VSD 、 PA發(fā)育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大 VSD 、 AO發(fā)育不良、 瓣下窄 超聲要求 ： VSD大小、位置 ASD大小 RV及漏斗部發(fā)育情況 大動脈方位及發(fā)育 其他合并畸形 部分型肺靜脈異位連接 定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 ? 謝謝！
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