【正文】 將植物中植醇降解就是通過這種途徑而實現的 （ 3） 過長的脂肪酸 （ 如 C2 C24） 的降解 （ 過氧化物酶體 ） （ 4） 動物中某些腦苷脂和神經節(jié)苷脂中的 α 羥脂肪酸 脂肪酸的 a氧化作用的意義 植烷酸的 α 氧化作用 植烷酸 降植烷酸 羥化 氧化脫羧 脫氫 CO2 CH3(CH2)n COO HOCH2(CH2)n COO OHC(CH2)n COO OOC(CH2)n COO O2 NAD(P) + NAD(P)H+H+ NADP + NADPH+H+ NAD(P) + NAD(P)H+H+ 混合功能氧化酶 醇酸脫氫酶 醛酸脫氫酶 雙向 β氧化 琥珀酰 CoA＋ n乙酰 CoA TCA 4. 脂肪酸的 ω 氧化途徑（肝、植物及細菌） 呼吸鏈和 氧化磷酸化 （ 1） 動物肝 、 腎細胞 的內質網 上 1012碳 以下的脂肪酸常通過 w氧化途徑降解 。與線粒體中 β 氧化十分相似， 區(qū)別如下： 5. 超長脂肪酸的 β 氧化途徑 線粒體 β 氧化 過氧化物酶體或乙醛酸體 進入需要肉堿 進入需膜上轉運蛋白 脂酰 CoA脫氫酶 脂酰 CoA氧化酶 FADH2進入呼吸鏈 FADH2 將 H交給 O,生成 H2O2 NADH進入呼吸鏈 NADH和乙酰 CoA要進入線粒體代謝 過氧化物酶體不能氧化 8個碳以下的脂酰 CoA，要進入線粒體代謝，需要肉堿的幫助。 肝內生酮肝外用 ： （ 1）在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式（肝臟向肝外組織提供的第二能源）。 酮癥可導致代謝性酸中毒，稱酮癥酸中毒，嚴重酮癥可導致人死亡。作為兒科醫(yī)生正懷疑她患某些糖代謝先天性酶缺損時，突然發(fā)現女孩的奇數碳原子脂肪酸的代謝不如偶數碳脂肪酸，并發(fā)現她經常偷吃生雞蛋。 丙酰 CoA羧化酶是奇數 C脂肪酸產物丙酰 CoA生成琥珀酰 CoA所必需的，故而會導致奇數碳原子脂肪酸的代謝異常。區(qū)分脂肪的不同結構單元 ? 動物體內：甘油是糖異生的前體，可以轉變?yōu)樘?；脂肪酸能否轉變?yōu)樘菦Q定于是奇數還是偶數脂肪酸。（只考慮本反應） ? （ 1）如果提供的 HCO3已用 14C標記，在反應中是否會出現其他化合物被標記的現象？在合成產物中有無 14C積累。（只考慮本反應） ? （ 1）如果提供的 HCO3已用 14C標記，在反應中是否會出現其他化合物被標記的現象？在合成產物中有無 14C積累。因此缺乏 ACC２的小鼠脂肪酸氧化速度快，能忍受高脂肪食物而不變胖。除腦組織外一般合成 C18 脂肪酸碳鏈延長的不同方式 細胞內進行部位 動物 植物 線粒體 內質網 葉綠體、前質體 內質網 加入的一碳單位 脂?；d體 電子供體 乙酰 CoA 丙二酸單酰 CoA 丙二酸單酰 CoA CoA CoA ACP NAD(P)H NADPH NADPH 不明確 ?動物體內，軟脂酸作為前體合成 16C以上更長碳鏈脂肪酸，需活化成 脂酰 CoA。 二、 3P–甘油的來源 ? 原料 : 3 p –甘油 +脂酰 CoA（ 兩者都活化 ） CH2OH C=O CH2OP CH2OH HOCH CH2OP 3磷酸甘油脫氫酶 CH2OH HOCH CH2OH 甘油激酶 3 p –甘油 （脂肪細胞、肝）： 三、 三 酰 甘 油 的 生 物 合 成 肝、腎、脂肪組織等 小腸 1CH2OH 轉酰酶 CH2OOCR2 R1COO–2CH R1COO–CH 3CH2OH R2COCoA CoA CH2OH 2甘油一酯 1,2甘油二酯 CoA R3COCoA 轉酰酶 CH2OOCR2 R1COO–CH CH2OOCR3 甘油三酯 CH2OH 轉酰酶 CH2OCR1 轉酰酶 HO–CH HO–CH CH2 –O – P R1COCoA CoA CH2O– P R2COCoA CoA 葡萄糖 ? 3磷酸甘油 1脂酰 3磷酸甘油 O O CH2OCR1 R2COCH O CH2OCR3 甘油三脂 O O CH2OC–R1 磷脂酸磷酸酶 O CH2OCR1 轉酰酶 R2COCH R2COCH CH2 O – P CH2OH R3COCoA CoA Pi 磷脂酸 1,2甘油二酯 O O 人體中葡萄糖能變成脂肪嗎？ 控制脂類物質的攝入，不控制碳水化合物和蛋白的攝入同樣會胖。產物為溶血磷脂 1。 3. 甘油磷脂合成的基本過程 （ 1）甘油二酯合成途經 ：磷脂酰膽堿、磷脂酰乙醇胺； （ 2） CDP甘油二 酯 合成途徑 ： 磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸、心磷脂。 乙酰 CoA（來自檸檬酸 丙酮酸循環(huán)）、 NADPH+H+、 ATP 包括近 30步反應，分 3個