《腸道病毒》ppt課件-預覽頁
【正文】 PrPSC 的一級結(jié)構(gòu)完全相同，但其空間結(jié)構(gòu)不同，當 PrPSC進入正常腦中，與 PrPC結(jié)合，誘導產(chǎn)生異常構(gòu)象 生物學性狀 Prion PrPC與 PrPSC的三維結(jié)構(gòu)模式圖 β折疊 PrPC（正常） PrPSC（致?。? PrPc PrPsc 分子構(gòu)型 α 螺旋（ 40%） β折疊僅 3% α螺旋（ 20%） β折疊（ 50%） 對蛋白酶 K抗性 敏感 抗性 在非變性去污劑中 可溶 不可溶 存在 正常及感染動物 感染動物 致病性 無 具致病性與傳染性 PrPc和 PrPsc主要區(qū)別 對理化因素的抵抗力強 – 抵抗蛋白酶 K的消化作用 – 對熱、輻射、紫外線及常用消毒劑有很強的抗性 目前的滅活方法 – 室溫用 %次氯酸鈉或 1mol/L的氫氧化鈉浸泡 1小時， 高壓滅菌 134℃ 處理 2小時以上 抵抗力 Prion 致病性 潛伏期長， 可達數(shù)年甚至數(shù)十年 慢性致死性的退化性疾患 一旦發(fā)病呈慢性、進行性發(fā)展，最終死亡，患者以癡呆、共濟失調(diào)、震顫等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn) 病理學特征 腦皮質(zhì)神經(jīng)元空泡變性、死亡，星行膠質(zhì)細胞增生，腦皮質(zhì)疏松呈海綿狀，并形成淀粉樣斑塊，腦組織中無炎癥反應 免疫原性低， 不能誘導機體產(chǎn)生特異性免疫應答 Prion 傳播途徑：消化道、血液、神經(jīng)、醫(yī)源性等 ? 傳染型 主要由醫(yī)源性傳播，如角膜移植和硬腦膜移植、污染的手術(shù)器械，或使用人垂體制備的生長激素等 ? 家族遺傳型 已經(jīng)證實 10%的克雅氏癥是遺傳的，此外還包括 GSS綜合征以及致死性家族性失眠 ? 散發(fā)型 最為常見，占 75%~80% 致病方式 Prion 羊瘙癢病 (scrapie of sheep and goat) 庫魯病 (Kuru disease) 水貂傳染性腦病 (transmissible mink encephalopathy,TMM) 克 雅病 (CreutzfeldJakob disease, CJD) 鹿慢性消瘦癥 (chronic wasting disease of deer, CWD) 格斯特曼綜合征 (GrestmannStraussler Syndrome,GSS) 牛海綿狀腦病 （ 瘋牛病 ） (bovine spongiform encephalopathy, BSE) 致死性家庭失眠癥 (fatal familial insomnia,FFI) 貓海綿狀腦病 (feline spongiform encephalopathy, FSE) 克 雅病變種 (variant CJD, vCJD) 動物 prion病 人類 prion病 所致疾病 Prion ? 一般依流行病學、臨床表現(xiàn)及 神經(jīng) 病理學診斷 ? 實驗室診斷 ?依據(jù)對蛋白酶 K的抗性不同，使用抗體檢測 PrPSC蛋白（免疫組化法或免疫印記法） ?基因分析：常用于家族性 Prion病的診斷，確定是否有突變 微生物學檢查法 Prion 防治原則 ? 目前無有效的防治方法 ? 主要是采取有效措施，杜絕 PrPSC的傳入和擴散 – 預防醫(yī)源性感染：徹底滅菌，強化消毒，加強防范 – BSE及 vCJD的預防 ： 禁止用任何動物臟器（尤其腦、脊髓、視網(wǎng)膜等）加工成?；蚱渌麆游锏娘暳?，加強進口牛、羊制品和飼料的檢疫 Prion 電鏡下正常小腸絨毛與輪狀病毒感染后的小腸絨毛 羊瘙癢病 克雅病 庫魯病
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