20xx年醫(yī)學(xué)專題—繼教石：自身免疫性肝病-全文預(yù)覽
【正文】 度食管靜脈曲張慎用，因可致食管潰瘍出現(xiàn)致命出血 熊去氧膽酸不能改善骨質(zhì)疏松。)，必要時使用毛果云香鹼；女性陰道干燥使用潤滑劑即可,第四十七頁，共七十八頁。 hu224。ngzhu224。ngzhu224。 需確認(rèn)有無誘發(fā)(y242。ng)治療乏力、瘙癢、干燥綜合征等 預(yù)防性治療骨質(zhì)疏松、靜脈曲張出血 改善性治療免疫抑制劑,第四十二頁，共七十八頁。 癥狀嚴(yán)重程度、AMA是否陽性及滴度，轉(zhuǎn)氨酶和ALP的升高水平均非預(yù)后指標(biāo)。,第四十頁，共七十八頁。duō)進(jìn)展為膽汁淤積，部分有癥狀（1/3～1/2患者）。 3.組織學(xué)存在非化膿性破壞性膽管炎及小葉間膽管破壞的表現(xiàn)。nzhě)易出現(xiàn)高滴度的抗核抗體（ANA）或平滑肌抗體（ SMA ） ——診斷AMA陰性的PBC前，必須予MRCP或ERCP檢查排除PSC和膽道梗阻,第三十七頁，共七十八頁。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ),肝活檢對預(yù)后的判讀 在肝臟功能良好(li225。 年齡超過70歲或伴有其他嚴(yán)重的并發(fā)癥，PBC不改變其預(yù)期壽命，亦不需活檢,第三十四頁，共七十八頁。 肝活檢的組織學(xué)分期能揭示病變從早期發(fā)展到肝硬化的過程（每期約2年）,第三十三頁，共七十八頁。,第三十二頁，共七十八頁。,第三十一頁，共七十八頁。tā)疾病。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )診斷,除AMA升高外，血清(xu232。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )診斷,抗線粒體抗體（antimintochondrial antibody,AMA）是PBC的標(biāo)志物，其陽性很少與其他臨床(l237。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )定義,由自身免疫介導(dǎo)的一種小葉間和葉間隔肝內(nèi)膽管(dǎnguǎn)的慢性、進(jìn)行性、非化膿性炎癥性病變。jiāng)銅藍(lán) 水平正常 蛋白、鐵、鐵蛋白異常 無活動性病毒感染 無甲乙丙病毒性肝炎現(xiàn)癥 感染標(biāo)記 同前 無毒性或酒精性損傷 酒精攝入25g/天且近期 酒精攝入50g/天且近期 未服用肝毒藥物 未服用肝毒藥物,第二十四頁，共七十八頁。ng)的AIH表現(xiàn) 2 無病毒性肝炎的特征 2 注： ≥6分為可能診斷， ≥7分為確定診斷,第二十三頁，共七十八頁。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）,IgG4相關(guān)性疾病 分為IgG4相關(guān)性AIH、IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎、IgG4相關(guān)性風(fēng)濕免疫疾病 IgG4相關(guān)性AIH是AIH的變異形式或是一獨(dú)立性疾病，目前其發(fā)病機(jī)制(jīzh236。,自身(z236。 病情緩解指癥狀消失、血轉(zhuǎn)氨酶及γ球蛋白基本正、病理無活動炎或局限于匯管區(qū)，一般需18～36個月。 相對適應(yīng)癥： 有乏力、黃疸、關(guān)節(jié)疼痛、血AST和γ球蛋白升高，病理有界板炎癥者。,自身(z236。,第十七頁，共七十八頁。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）治療,最常用(ch225。)診斷,慢性丙型肝炎： HCVRNA陽性是確診的最可靠(kěk224。qīng)γ球蛋白和IgG、IgM升高的應(yīng)考慮。ng)膽管相間的串珠樣改變，同時排除腫瘤、結(jié)石、創(chuàng)傷、手術(shù)等繼發(fā)原因即可診斷。,自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鑒別(ji224。 重疊綜合征分A型、 B型 A型——包括AIH/PBC重疊綜合征（血清學(xué)與PBC相似、AMA陽性，但病理符合AIH界面炎，對免疫抑制劑反應(yīng)好） 自身免疫性膽管炎（AMA陰性，但病理符合PBC，有其他自身抗體，對免疫抑制劑反應(yīng)差） B型指AIH/PSC重疊綜合征（AMA陰性，病理膽管(dǎnguǎn)造影符合PSC，有其他自身抗體）,第十二頁，共七十八頁。ngl236。n)提示復(fù)發(fā)。,第九頁，共七十八頁。,第八頁，共七十八頁。,自身(z236。,第六頁，共七十八頁。,自身(z236。,自身(z236。zhēng)的肝臟慢性進(jìn)行性炎性疾病。ng)為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。n)(autoimmune hepatitis AIH ) —肝細(xì)胞損害 原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) —小膽管受損 原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ) —大膽管受損,第二頁，共七十八頁。 232。shēn)免疫性肝?。╝utoimmune liver disease ALD）,合肥市第二(d236。shēn)免疫性肝?。╝utoimmune liver disease ALD）,自身免疫性肝炎(ɡān y225。ch225。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）定義,以自身免疫反應(yīng)為基礎(chǔ)，以高丙種球蛋白血癥、高血清自身抗體為特征(t232。,第四頁，共七十八頁。,第五頁，共七十八頁。 30%起病類似急性肝炎，極少出現(xiàn)急性肝功能衰竭。ng)強(qiáng)度的指標(biāo),第七頁，共七十八頁。)PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病等。n)微粒體抗體(antiLKM1)是II型AIH的特征性抗體，一般不與ANA和SMA同時出現(xiàn) 約5%慢性丙型肝炎患者血清中也有低水平的此種抗體。ixi224。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）病理改變,以界面性肝炎為主要特征 嚴(yán)重病例(b236。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）分型,可分為I型、 II型、 Ⅲ型和重疊綜合征。,第十三頁，共七十八頁。ngch225。shēn)免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鑒別診斷,AIH/PBC重疊綜合癥： AMA、ANA、SMA同時出現(xiàn)，血清(xu232。nbi233。,自身(z236。 肝功能進(jìn)行性惡化者最佳解決方法是肝移植。n)患者、絕經(jīng)后有骨質(zhì)疏松、未控制的高血壓、既往有精神異常者慎用,第十八頁，共七十八頁。n)10倍，或≥5倍并且γ球蛋白≥正常上限2倍；病理提示橋接壞死或多個小葉壞死。n)（autoimmune hepatitis AI
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