20xx年醫(yī)學(xué)專題—石骨癥-全文預(yù)覽
【正文】 ，常有失明。貧血見于(ji224。ny,第四頁，共十四頁。nɡ x236。 大量鈣化的軟骨基質(zhì)的存在，髓腔明顯縮小，甚至閉塞，骨皮質(zhì)和松質(zhì)硬化，二者之間不能分辨。,第二頁，共十四頁。ini224。,概念(g224。 系一種(yī zhǒnɡ)少見的骨發(fā)育障礙性疾病。 正常的破骨細(xì)胞明顯缺乏或功能缺陷，骨樣組織(zǔzhī)過度鈣化而缺少真正的骨化，鈣化的軟骨基質(zhì)及原始的骨小梁重吸收變慢，骨中缺少骨板層及成骨細(xì)胞，失去彈性，骨小梁結(jié)構(gòu)不良，使骨質(zhì)脆易斷。,臨床表現(xiàn),石骨癥可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性(li225。 因骨髓腔變窄，引起進(jìn)行性貧血，髓外造血器官可代償性增大。nɡ)型與惡性型,良性型：多見于(ji224。當(dāng)骨硬化增生引起莖乳孔縮窄時，可出現(xiàn)面癱。 惡性型：主要見于嬰幼兒，特點為進(jìn)行性貧
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