【正文】 ，而等電聚焦技術(shù)分為六種。然后再分別參加第一抗體和第二抗體； 抑制率=(x—Y)／x 式中x 為未經(jīng)待測(cè)血清抑制的單克隆抗體的吸光度； Y為經(jīng)待測(cè)血清抑制后的單克隆抗體的吸光度。,抗原(k224。,抗原分型紅細(xì)胞凝集抑制試驗(yàn) 將稀釋的受檢血清與等量最適稀釋度抗Gm血清混合； 室溫反響30分鐘； 參加Gm抗原致敏的指示紅細(xì)胞懸液； 置室溫1小時(shí)后離心(l237。,Ig同種異型檢測(cè)(jiǎn c232。i)于中國(guó)西北地區(qū)的少數(shù)民族中，提示混有高加索人種血緣。這兩個(gè)群體大致以北緯30度為界，分別居棲在黃河和長(zhǎng)江流域。北方類型包括居住在我國(guó)北方的漢族、維吾爾族、哈薩克族、東鄉(xiāng)族、鄂倫春族、蒙古族、朝鮮族、褡固族、滿族、藏族、回族、錫伯族和保安族。,Gm〔1，3，5〕分布(fēnb249。根據(jù)Gm單體型頻率計(jì)算了遺傳距離并繪制系統(tǒng)樹。,第五十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。群體和家庭調(diào)查說(shuō)明Gm 單體型穩(wěn)定，發(fā)生交換的情況極少。,目前的免疫球蛋白同種異型有Gm Am、Em 和Km．等系統(tǒng)。)球蛋白同種異型的其他應(yīng)用,第五十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。而其抗IgA 抗體效價(jià)為1 :3 000 ； 同時(shí)對(duì)患者即往史調(diào)查發(fā)現(xiàn),患者平時(shí)(p237。用保存于冰箱中的受血者與供血者血樣、新采集的受血者血樣、血袋中血樣，重測(cè)ABO血型、Rh〔D〕血型、不規(guī)那么抗體篩選及交叉配血試驗(yàn)〔包括鹽水相和非鹽水相試驗(yàn)〕；,第五十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第五十一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。)引起輸血反響1例,患者,男,65歲,O型血,因肝硬化住某醫(yī)院,3月2日輸O型血漿200ml,未見任何不良反響,3月24日再次輸入O型血漿200ml時(shí),患者出現(xiàn)了皮膚潮紅,出汗,血壓低,呼吸困難,惡心和會(huì)厭(hu236。,第四十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。對(duì)照組60名獻(xiàn)血者共獻(xiàn)出78份血小板，輸給56名受者，其中1人發(fā)生過(guò)敏反響。l249。,第三十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,臍血中IgA極少主要(zhǔy224。因此,要找IgA缺乏的獻(xiàn)血員十分困難。,IgA完全缺乏獻(xiàn)血員的全血或血漿〔最理想〕。,第三十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。ngtǐ)分類,第三十一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,類特異性抗IgA，即aIgA：產(chǎn)生類特異性抗IgA的患者血清中檢測(cè)不到(b249。,IgA缺乏癥由Vyas于1968年首次報(bào)道，是病因最為明確的一種輸血類過(guò)敏反響。,第二十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA完全缺乏的人，這種人即使從未輸血或未注射血液制品，特異性抗IgA抗體也十分(sh237。n)ABO血漿中幾乎完全缺乏lgA，輸入含有l(wèi)gA的血液或血液制品，刺激病人(b236。n)體內(nèi)有抗Gm抗體，輸全血、血液成分或血液制品所引起的反響一般較輕,第二十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,免疫球蛋白同種(t243。 種系調(diào)查 親子鑒定 輸血反響,第二十三頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。出生后約6個(gè)月，新生兒產(chǎn)生自己的免疫球蛋白，表現(xiàn)出自己的同種異型。 Km系統(tǒng)有三個(gè)因子： Km〔1〕、Km〔2〕、 Km〔3〕，Km系統(tǒng)的等位基因有Km Km1，2和 Km3三個(gè)，按常染色體共顯性規(guī)律遺傳 此系各個(gè)抗原在白人、黑人和東亞人分別均不相同。,第二十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。二者在白人、黑人和黃種人中分布都不相同(xiānɡ t243。,第十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。)免疫球蛋白的抗體； 妊娠：曾在孕婦中檢測(cè)到抗G1m〔1〕, 后來(lái)她的嬰兒證實(shí)為G1m〔1〕。,抗Gm抗體(k224。n),通過(guò)對(duì)Gm因子的廣泛群體遺傳學(xué)及家系調(diào)查，證實(shí)(zh232。zhēng)、基因流動(dòng)以及自然選擇對(duì)人類免疫系統(tǒng)的作用等。 (2)在黑人中，G2m(23〕因子極少存在，故它是識(shí)別人種非“非洲來(lái)源〞的重要標(biāo)記； (3〕除人類外，它幾乎不存在于其他靈長(zhǎng)類動(dòng)物，提示它具有高度的種屬特異性。)數(shù)目多寡 也不同,第十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。 Gm單體型在不同的種族人群中表現(xiàn)各異，人種差異較大。,Ｇｍ同種(t243。 t243。,氨基(ānjī)端,羧基端,第九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。n)標(biāo)記,同種異型遺傳標(biāo)記是位于(w232。i)免疫球蛋白有三類同種異型：Gm，Am和Km。,第六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。 正常人的免疫球蛋白很不均一，難以研究分析其抗體結(jié)構(gòu)。,血清型的開展(fāzhǎn),人們對(duì)免疫(miǎny236。yǒu)遺傳多態(tài)性，表型有個(gè)體差異，稱為血清型 〔serum types。,第二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。血清型和紅細(xì)胞酶型,第一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。),血清是血液中的“無(wú)形成分〞由多種蛋白質(zhì)、有機(jī)(yǒujī)高分子物質(zhì)、無(wú)機(jī)鹽和水等成分組成。n),人類某些血清蛋白具有(j249。,第四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。)球蛋白具有復(fù)雜的結(jié)構(gòu)和功能，是血清蛋白質(zhì)中多態(tài)性最多的一種蛋白質(zhì)。tǒng)，137個(gè)抗原。nl232。chu225。 一、免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)與分類,第八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,根據(jù)IgG重鏈恒定區(qū)氨基酸排列不同(b249。)以符號(hào)G1m、 G2m、 G3m、Am、 Em、Km代表,第十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。 Gm系統(tǒng)中每對(duì)因子遺傳位點(diǎn)無(wú)基因(jīyīn)內(nèi)組合，呈緊密連鎖的單倍型。,由于各群體調(diào)查Gm因子的種類及個(gè)數(shù)不 同，因而Gm因子單倍型中組合(zǔh233。diǎn)： (1)它是人類IgG2上唯一可檢出的同種異型遺傳標(biāo)記。zhēng)，可用于研究人類進(jìn)化、種族特征(t232。chu225。,第十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。在經(jīng)產(chǎn)婦, 單獨(dú)一次注射免疫球蛋白, 不可能增加針對(duì)(zhēndu236。xū)常規(guī)檢測(cè)抗Gm。 Am抗原存在于Alpha2重鏈的恒定區(qū)，例如IgA2亞型有A2m〔1〕和A2m〔2〕兩種同種異型，受控于兩個(gè)等位基因。體內(nèi)含有IgA抗體的患者輸注含有IgA的血液或制品時(shí)可發(fā)生過(guò)敏反響，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致休克，甚至死亡。n)。yǒu)母體的同種型。)的意義,很多疾病和其密切相關(guān)(xiāngguān)，如重癥肌無(wú)力、慢性活動(dòng)性肝病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和特定的Gm單體型相關(guān)(xiāngguān)。)率均高于的紅細(xì)胞血型、紅細(xì)胞酶型及其他血清型，且Gm與Km抗原在常溫下或堿性環(huán)境中很穩(wěn)定，溶血對(duì)抗原性無(wú)大影響，所以Gm、Km系統(tǒng)具有很高的法醫(yī)學(xué)應(yīng)用價(jià)值,第二十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。ngr233。ngr233。,第二十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。fēn)嚴(yán)重的過(guò)敏性反響，測(cè)定其抗IgA效價(jià)為1750，第二次輸血后上升到17500。,第二十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。n)抗體反響激活補(bǔ)體釋放C3a、C5a等致敏物質(zhì)，引起類過(guò)敏反響,第三十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,抗IgA抗體(k224。 因此開展人群Ig同種異型研究，檢出人血清中抗Ig，對(duì)疾病及輸血反響的診斷、預(yù)防和治療有積極意義。n)，應(yīng)該如何輸血？,第三十三頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。n)只有1～25/萬(wàn)人,有文獻(xiàn)報(bào)道在中國(guó)正常人群中,IgA缺乏患病率為2.4/萬(wàn)人。)； 生理鹽水屢次洗滌的紅細(xì)胞懸液； 臍帶血？,第三十五頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。故胎兒娩出時(shí),臍血中IgA不存在或極少。,研究方法：復(fù)查輸血記錄