中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南-全文預(yù)覽
【正文】 高級別膠質(zhì)瘤的化療方案（ II級證據(jù) ）； ? 尚沒有證據(jù)支持 TMZ單藥可提高兒童高級別膠質(zhì)瘤和腦干膠質(zhì)瘤的總體療效。 ? 有條件的單位盡快開展 MGMT啟動子的甲基化 PCR檢查 對于間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突 星形細(xì)胞瘤，伴染色體 1p 19q 聯(lián)合缺失的病人不但對化療敏感，而且生存期也明顯延長。若耐受良好，第二療程 TMZ可增量至 200 mg/m2。 ? 放 /化療聯(lián)合 ： 高風(fēng)險患者：聯(lián)合放化療；一般風(fēng)險患者：減量放療應(yīng)聯(lián)合化療。 ? 一般風(fēng)險組 ： CS 36 Gy， PF加量至 54~56 Gy；或 CS Gy， PF 加量至 54~56 Gy，聯(lián)合化療。 – 如脊髓 MRI和 CFS脫落細(xì)胞檢查均陰性，應(yīng)行腫瘤局部照射；如上述檢查有一項陽性，應(yīng)全腦全脊髓照射（ CSI）。 – CTV： GTV外擴(kuò) 1~2 cm。 – CTV： GTV或 /和術(shù)腔邊緣外擴(kuò) 1~2 cm。 ? CTV： 為 MRI FLAIR/T2加權(quán)像上的異常信號區(qū)域 +外放 2~3 cm。 ? 處理 ： TMZ聯(lián)合放療后出現(xiàn)早期無體征和臨床癥狀的影像學(xué)進(jìn)展性病變，原則上應(yīng)繼續(xù)替莫唑胺輔助化療。 ? CTV1：為 GTV外擴(kuò) 2 cm，劑量 46~50 Gy。 ? 高級別惡性膠質(zhì)瘤的 MRI的 T1WI增強(qiáng)掃描是目前公認(rèn)的影像學(xué)診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”； ? 低級別惡性膠質(zhì)瘤宜采用 MRI的 T2WI或 FLAIR序列影像。 11 7項是膠質(zhì)瘤分級的基本原則，已被廣大神經(jīng)病理醫(yī)師所接受（ I級證據(jù)）： – 瘤細(xì)胞密度 – 瘤細(xì)胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分 – 瘤細(xì)胞核的高度異形性或非典型性，出現(xiàn)多核和巨核 – 具有高度的核分裂活性 – 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生（出現(xiàn)腎小球樣血管增生） – 壞死（假柵狀壞死） – 增殖指數(shù)升高 膠質(zhì)瘤分級 12 膠質(zhì)瘤病理診斷的操作流程 膠質(zhì)瘤病理診斷 操作流程圖 13 指南內(nèi)容 ? 影像學(xué)診斷 ? 病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記 ? 手術(shù)治療 ? 放射治療 ? 化學(xué)治療 ? 復(fù)發(fā)治療與隨訪 ? 康復(fù)治療 14 手術(shù)策略 最大范圍安全切除腫瘤： ? 適用于： 局限于腦葉的原發(fā)性高級別膠質(zhì)瘤（ WHO III~IV）和低級別膠質(zhì)瘤（ WHO II） ? 推薦采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)， 以最小程度的組織和神經(jīng)功能損傷獲得最大程度的腫瘤切除，并明確組織病理學(xué)診斷。 ? 神經(jīng)元特異核蛋白（ NeuN） ： 主要用于膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤及神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷。 7 指南內(nèi)容 ? 影像學(xué)診斷 ? 病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記 ? 手術(shù)治療 ? 放射治療 ? 化學(xué)治療 ? 復(fù)發(fā)治療與隨訪 ? 康復(fù)治療 8 2023年第四版 《 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腫瘤分類 》 藍(lán)皮書 2023年第四版 《 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類 》 藍(lán)皮書是世界各國對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行診斷和分類的重要依據(jù)（ I級證據(jù) ） 嚴(yán)格按照 2023年第四版 《 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類 》 藍(lán)皮書，對膠質(zhì)瘤進(jìn)行病理診斷和分級（ 強(qiáng)烈推薦 ） 9 1. 膠質(zhì)纖維酸性蛋白（ GFAP） ： 表達(dá)于向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化特征的膠質(zhì)瘤以及 60%～ 70%的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（ I級證據(jù)）； 2. 異檸檬酸脫氫酶 1（ IDH1） ： 80%以上的低級別膠質(zhì)瘤（如星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合性少突星形細(xì)胞瘤以及繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）存在 IDH1基因第 132位點雜合突變（ I級證據(jù)）； 3. Ki67： 判斷腫瘤預(yù)后的重要參考指標(biāo)之一（ I級證據(jù)）； 4. 染色體 1p/19q雜合性缺失（ 1p/19q LOH） ： 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分子遺傳學(xué)特征（ I級證據(jù)）。 大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。 呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 囊實性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)見實性壁結(jié)節(jié)，囊性成分呈T1WI低信號、 T2WI高信號，水抑制 T2WI多為低信號，實性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為 T1WI稍低信號、 T2WI稍高信號。 6 不同膠質(zhì)瘤的 MRI平 掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果 膠質(zhì)瘤類型 MRI平掃 MRI增強(qiáng) 血管中心型膠質(zhì)瘤 邊界清楚，呈 T1WI稍低信號、 T2WI稍高信號，并可見腫瘤延伸至鄰近側(cè)腦室旁。 室管膜瘤 腫瘤信號欠均勻，呈 T1WI等或稍低信號、 T2WI稍高信號，囊變呈 T1WI低信號、 T2WI高信號，鈣化在梯度回波 T2WI呈明顯不均勻低信號。 多形性黃色星形細(xì)胞瘤 實性部分呈 T1WI稍低信號、 T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、 T2WI高信號，水抑制 T2WI呈低信號。 主要推薦 推 薦 CT檢查 磁共振彌散加權(quán)成像和彌散張量成像（ DWI和 DTI） 磁共振波譜成像（ MRS） 磁共振灌注成像（ PWI） BOLDfMRI PET或 SPECT檢查 5 不同膠質(zhì)瘤的 MRI平 掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果 膠質(zhì)瘤類型 MRI平掃 MRI增強(qiáng) 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 腫瘤實性部分呈 T1WI稍低信號、 T2WI稍高信號；囊性部分呈T1WI低信號、 T2WI
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