主要組織相容性復合體(xxxx)-全文預覽
【正文】 面高表達； NK細胞 C型凝集素受體家族（ CD94/NKG2)的專一性配體，使 NK細胞處于抑制狀態(tài)； 在病毒逃避免疫監(jiān)視和母胎耐受中起重要作用。 （二）抗原加工提呈相關基因 （ HLA II類基因區(qū)免疫相關基因） ? 蛋白酶體 b亞單位基因（ PSMB): 編碼蛋白酶體 b亞單位，參與內源性抗原的酶解。 ?小鼠 H2： 17號染色體 ?HLA基因復合體： 6號染色體短臂（ ) 全長 36004000kb 224個基因座位 (128個 功能基 因 ,96個 假基因 ）。 第八章 主要組織相容性復合體及其編碼分子 等位基因 ： A,B,O 基因型 :AB,AO,BO,OO 表現(xiàn)型 :AB,A,B,O 純合子 :OO 雜合子 :AO,BO,AB AO BO AB AO ABO血型系統(tǒng) BO OO ?MHC的發(fā)現(xiàn) 小鼠第 17號染色體的 H2基因在組織不相容引起的移植排斥中起主要作用，且其結構為基因復合體，故稱為主要組織相容性復合體。 MHC 的 概 念 主要組織相容性復合體（ Major Histopatibility Complex, MHC)是位于脊椎動物某一染色體上的一組緊密連鎖的 基因群 ,其產物是參與抗原提呈和 T細胞激活的關鍵分子 ,在免疫應答的啟動和免疫調節(jié)中發(fā)揮重要作用 . 各種脊椎動物都擁有結構和功能相似的 MHC ?小鼠的 MHC稱為 H2 ?人的 MHC稱為人類白細胞抗原（ Human Leukocyte Antigen, HLA ） 基因 — HLA基因 /HLA基因復合體 編碼產物 — HLA分子 /HLA抗原 Why? MHC基因 遺傳多樣性 移植抗原 第一節(jié) MHC結構及其多基因性 MHC結構特點：多基因性、多態(tài)性 ?多基因性： 基因復合體由多個緊密相鄰的基因座位 組成，其編碼產物具有相同或相似的功能。 b1, b2細胞外功能區(qū) 2） a 1, b1結構域形成抗原肽 結合凹槽 結合外源性抗原肽 抗原肽長約 1317氨基酸 3） b2結構域結合 CD4分子 4） a1, b1具有多態(tài)性 HLA II類分子的組織表達 僅表達于淋巴組織中的某些細胞： ?生理狀態(tài)下 HLA II類分子主要表達在抗原遞呈細胞 : 巨噬細胞 樹突狀細胞 成熟 B細胞 ?激活的 T細胞及單核細胞表達 HLA II 類分子 . ?胸腺上皮細胞 HLA I/II類分子的結構 HLAI類和 II類抗原的結構、組織分布和功能特點 HLA抗原 分子結構 肽結合結構域 表達特點 組織分布 功 能 I 類 （ A,B,C) a鏈 (45KD) b2m(12KD) a1+ a2 共顯性 所有有核 細胞表面 提呈內源性抗原肽；結合 CD8；對 CTL的識別起限制作用 II類 (DR，DP,DQ) a鏈 (35KD) b鏈（ 28KD） a1+ b1 共顯性 APC,活化的 T細胞 提呈外源性抗原肽；結合 CD4；對 Th的識別起限制作用 三、免疫功能相關基因 基因組成： ? HLA III類基因 ? HLA I類基因中免疫功能相關基因 ? HLA II類基因中免疫功能相關基因 （一）血清補體成分的編碼基因 （經典 HLA III類基因） ? 表達產物為C4B,C4A,Bf,C2等補體成分 。 HLAIII方向 DR DQ TAP2 TAP1 LMP7 LMP2 DM DOA DP ? HLADM基因：參與外源性抗原的加工提呈 ? HLA－ DO基因： DM功能的負向調節(jié)蛋白 （三）非經典 I類基因 ? HLAE： B Cw A E F G HLA－ G： 主要分布于母胎界面絨毛外滋養(yǎng)層細胞表面； 受體為殺傷細胞表面抑制性受體； 在母胎耐受中起重要作用。 一隨機婚配的群體中，染色體同一基因座有兩種以上基因型，即可編碼二種以上的產物。 A2 A10 B40 B1
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