【正文】 閃電樣 、 不自主的 肢體或身體某部的跳動 。 酒精可抑制 小腦性 —— 動作性 、 姿勢性和終末性 ， 常伴小腦體征 。 常分為靜止性 、 姿勢性 、 動作性和終末性震顫 （ 動作接近目標(biāo)時出現(xiàn)或明顯 如意向性震顫 ） 。 大腦損害的定位診斷 ４ 、 臨床綜合征 （ 1） 肌張力增高 運動減少 綜合征 包括肌強直 （ rigidity） 、 主動運動減少 （ 動作緩慢 、 表情呆板 、 聯(lián)合運動減少 ） 等 。 主要調(diào)節(jié)肌張力 ， 維持和調(diào)整姿勢 以及進行習(xí)慣性和節(jié)律性運動 。 為雙側(cè)顳葉 、 海馬的廣泛病損 。 大腦損害的定位診斷 五、頂葉病損的定位 １ 、 感覺障礙 皮層覺障礙 （ 假單肢樣 ） 觸覺失認(rèn) 、 對點單感 、 實體感缺失等 ２ 、 感覺性癲癇 如 Jackson發(fā)作 大腦損害的定位診斷 ３、旁中央小葉 排尿困難及下肢感覺異常 ４ 、 Gerstmann綜合征 主側(cè)角回損害 —— 失寫 、 失計算 、 手指失認(rèn) 及左右分辨不能 ５ 、 失用癥 主側(cè)緣上回為運用中樞 大腦損害的定位診斷 ６ 、 非主側(cè)損害 體象障礙 （ 自身認(rèn)識異常 ） —— 偏側(cè)忽略 、 幻多肢等 。 大腦損害的定位診斷 額葉共濟失調(diào) 、 額葉釋放征 。 間腦病損的定位診斷 ５ 、 底丘腦的功能 為椎體外系的組分 ， 參與運動的控制 。 間腦病損的定位診斷 ２ 、 丘腦的功能 主要為感覺初級中樞 ， 在鳥類為運動控制高級中樞 （ 人類參與運動的控制 ） ， 初級情感中樞 ， 上行激活系統(tǒng)的組分 。 腦干損害定位的診斷 三 、 腦干病變的表現(xiàn) １ 、 顱神經(jīng)損害 。 雙側(cè)后束 +側(cè)束 炎癥、亞急性變性 雙側(cè)錐體束 +前角損害 +共濟失調(diào) 遺傳性共濟失調(diào) 脊髓病變的定位診斷 多部位、多層面損害 多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 前角病變 脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥 前角 +錐體束 ALS，副腫瘤綜合征 脊髓病變的定位診斷 錐體束 遺傳性痙攣性截癱、原發(fā)性硬化 中央管周圍病變 脊髓內(nèi)腫瘤、空洞癥 1急性全橫貫損害 炎癥、血管病、 MS 或 Devic 病 脊髓病變的定位診斷 1半切綜合征 腫瘤、外傷、 1脊髓側(cè)角損害 ShyDrager綜合征、副腫瘤。 晚期導(dǎo)致脊髓全橫貫損害 。 早期多為神經(jīng)根 或硬膜受損的表現(xiàn) 如根痛或脊膜痛 ， 晚期出現(xiàn)脊髓部分性全橫貫損害 。 脊髓病變的定位診斷 ２ 、 頸膨大 上肢周圍性損害 +平面以下中樞性癱瘓 +呼吸部分受累 ， 部分患者有 Horner綜合征 脊髓病變的定位診斷 ３ 、 胸段 雙下肢中樞性癱瘓 ， 注意腹壁反射改變 T1112損害 —— Beevor綜合征 ４ 、 腰膨大 雙下肢周圍性損害 脊髓病變的定位診斷 ５ 、 圓錐 二便障礙等植物神經(jīng)損害突出 、 感覺障礙局限于鞍區(qū) （ S3S5） 、 運動障礙輕微 （ 腫瘤 ） 脊髓病變的定位診斷 ６ 、 馬尾 （ 周圍神經(jīng)病 ） 雙下肢不對稱的疼痛 、 周圍性癱瘓或感覺障礙 ， 后期二便障礙 。 MCV： 對脫髓鞘周圍神經(jīng)病有診斷意義 。 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） 神經(jīng)電生理： 肌肉病變： 低波幅 、 短時相的多相波 。 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） 前角細胞： 肢體遠端為主的肌無力 、 肌萎縮 ， 雙手為首發(fā)癥狀好發(fā)部位 。 多為局部的機械壓迫 、 破壞或炎癥等 。 周圍神經(jīng)損害 Klumpke麻痹： C7T1損害 。 1 臂叢損害 （ C5T1） ： 常為局部損害 ， 如外傷 、 腫瘤或炎癥等 。 聽神經(jīng)瘤： 首發(fā)癥狀常為 進行性單側(cè)聽力減退。 半月節(jié)旁病變?nèi)缪装Y或腫瘤 。 周圍神經(jīng)損害 ８ 、 Duan綜合征： 先天性單眼異常 。 周圍神經(jīng)損害 ５ 、 ArgyllRobertson瞳孔： 瞳孔小 、 不等大且不規(guī)則 ， 光反應(yīng)消失 ， 但輻輳反射和調(diào)節(jié)反射存在 。 周圍神經(jīng)損害 ２ 、 雙顳側(cè)盲： 垂體腫瘤或顱咽管瘤 。 感覺障礙的定位 痛性周圍神經(jīng)病 （疼痛為突出癥狀或唯一癥狀） 糖尿病 HIV相關(guān)疾病 周圍神經(jīng)損害 一 、 定義 單神經(jīng)病為單一神經(jīng)干損害 。 如坐骨神經(jīng) 、 尺神經(jīng) 、 橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布等 。 以后可能會演變?yōu)楦杏X缺失， 疼痛減輕。 感覺障礙的定位 （ 五 ） 、 脊髓型 １ 、 節(jié)段性： 后角病變 —— 同側(cè)的痛溫覺障礙 白質(zhì)前連合病變 —— 對稱性痛溫覺障礙 ， 馬褂樣分布 。 對側(cè)植物神經(jīng)癥狀如腫脹或疼痛 病因： 血管病 （ 丘腦膝狀體動脈閉塞 ） 腫瘤等 。 以復(fù)合感覺障礙為主 。 ５ 、 暗示有效 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 十 ） 癔病性癱瘓 １ 、 不符合上述部位和癱瘓的 特點 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 九 ） 皮質(zhì)區(qū)損害 １ 、 假性單癱： 類似于單肢性癱瘓 ， 但有反射亢進或病理反射 予以鑒別 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （七）內(nèi)囊損害 大多為完全的偏癱。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 BrownSeguard綜合征： 病變同側(cè)錐體束征 和深感覺障礙 ， 對側(cè)淺感覺障礙 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 五 ） 脊髓病變 １ 、 前角損害： 運動神經(jīng)元病 —— 多為對稱性的雙手小肌肉無力和萎縮 不伴感覺障礙 。 ３ 、 單一神經(jīng)損害： 多為局部病因所致 。 多見于 50以上的男性 ， 常為肺癌的副腫瘤綜合征 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （三）神經(jīng)肌肉接頭疾病 １ 、 重癥肌無力： 部位 —— 眼外肌 、 面肌 、 咀嚼肌 、 延髓肌 、 肢帶肌和呼吸肌 。 呈慢性或亞急性進展 。 肌肉無力和癱瘓的定位 副肌強直 （ paramyotonia) 誘因： 寒冷 、 自發(fā) 特征： 寒冷誘發(fā) 反常性強直 （ 活動后加重 ） 常染色體顯形遺傳 ， 常伴高血鉀或正常血鉀 。神經(jīng)系統(tǒng)疾 病定位診斷 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則 １ 、 病史 +體征 ２ 、 解剖診斷 ← 主要癥狀和體征的演變 ３ 、 病因診斷 ← 病史 +體征 +輔助檢查 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷 ４ 、 影象學(xué)診斷 ５ 、 病理學(xué)診斷 分子生物學(xué)診斷 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷 大體結(jié)構(gòu)： 肌肉疾病 周圍神經(jīng)疾病 脊髓病變 神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷 腦干病變 小腦病變 大腦病變 腦脊髓膜病變 肌肉無力和癱瘓的定位 一 、 機制 從大腦的運動神經(jīng)元 到肌肉這一通路 任何環(huán)節(jié)病變 均可導(dǎo)致肌無力或癱瘓 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 高鉀： 家族性； 發(fā)作性 （ 持續(xù) 12小時 ， 頻繁 ） ； 肌無力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉無力和癱瘓的定位 伴有疼痛或肌強直； 禁食 、 運動后或使用鉀誘發(fā) （ 鉀敏感性 ） ； 發(fā)作時血鉀多正常或升高 。 多見于中年女性發(fā)病 ， 首先為骨盆帶肌無力 。 甲減性肌病多有粘液性水腫和發(fā)射時延遲 。 肌無力活動后減輕 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 多數(shù)性單神經(jīng)病： 為多個不相鄰的周圍神經(jīng)損害 ， 常見病因為糖尿病 、 結(jié)締組織病變等 。 多為遠端無力 ， 也可能以近段為主 。 但不累及眼外肌和括約肌等 。 4—— 中腦； 58—— 腦橋； 912—— 延髓 。 可伴有感覺和視覺損害 。 ４ 、 6區(qū)病變： 肌張力高 ， 反射高 ， 病理反射陰性 。 ４ 、 人格特征 。 感覺障礙的定位 二 、 定位診斷 （ 一 ） 皮質(zhì)型 １ 、 破壞性： 多為假單肢或假節(jié)段性分布 。 感覺障礙的定位 （ 三 ） 丘腦型 丘腦綜合征： 對側(cè)偏身感覺減退 以深感覺障礙為主 對側(cè)丘腦痛或感覺過度 對側(cè)錐體外系癥狀 —— 舞蹈或手足徐動 感覺障礙的定位 對側(cè)較輕的癱瘓 ， 或一過性 。 ２ 、 延髓以上： 對側(cè)半身深淺感覺喪失 。 感覺障礙的定位 后束損害 —— 同側(cè)深感覺障礙 ， Lhermitte征 側(cè)束損害 —— 對側(cè)痛溫覺障礙或束痛 感覺障礙的定位 （ 六 ） 、 后根型 節(jié)段性特點： 根痛 → 感覺減退 → 感覺缺失 感覺障礙的定位 根痛 —— 后根支配區(qū)內(nèi)的放射性疼痛， 腦脊液沖擊征陽性。 感覺障礙的定位 （ 八 ） 、 神經(jīng)干型 按神經(jīng)干分布區(qū)的感覺缺失 。 感覺障礙的定位 純末梢型感覺障礙 多見于異煙肼中毒、某些遺傳性神經(jīng)病或糖尿病等。 周圍神經(jīng)損害 二 、 常見的定位性征候 １ 、 FosterKennedy綜合征： 同側(cè)視神經(jīng)萎縮 、 對側(cè)視乳頭水腫 、 同側(cè)嗅覺缺失及性格改變 ， 見于額葉底部腫瘤 。 見于年輕女性 ， 常有腱反射消失 。 重癥肌無力： 波動性 惡性突眼： 甲狀腺損害 + 水腫 + 肌肉變粗 線粒體腦肌?。?KSS 肌營養(yǎng)不良： 眼咽型 周圍神經(jīng)損害 中樞性： Joseph病 (進行性核上性眼肌麻痹 ， PSP) 腦干病變： 腫瘤 周圍神經(jīng)損害 ７ 、 MarcusGunn綜合征： 先天性或遺傳性單側(cè)上瞼下垂 ， 當(dāng)張口 、 咀