皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性-全文預(yù)覽
【正文】 +++ +++ ?尾狀核萎縮 ++ + ?蒼白球萎縮 + + ?丘腦萎縮 — — ?下部丘腦核團(tuán)萎縮 — — 病理 ?顯微 ?氣球樣失色素性神經(jīng)元 +++ +++ ?Tau蛋白陽性神經(jīng)元胞漿包涵體 ++ ++ ?膠質(zhì)細(xì)胞包涵體 ++ ++ ?嗜堿性神經(jīng)元胞漿包涵體 + +++ ?蒼白球神經(jīng)元胞漿包涵體 ++ ++ 臨床表現(xiàn) ?CBGD臨床罕見 ， 發(fā)病年齡在 4076歲；男女均可發(fā)病 ， 男性略多 ；起病隱匿 ，進(jìn)展緩慢 ， 但進(jìn)行性發(fā)展 。 殘存的細(xì)胞體內(nèi)可見圓形 、 弱嗜堿性微原纖維樣包涵體 ， 稱為氣球樣細(xì)胞 。 病因 ?CBGD的病因不明 。 雙基底節(jié) 、 丘腦 、 中 、 橋腦均可見散在 、 陳舊性梗塞灶； Lfb染色：皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性脫髓鞘改變 ， 中腦黑質(zhì)及橋腦蘭斑神經(jīng)細(xì)胞減少伴膠質(zhì)細(xì)胞增生 ， 殘存的神經(jīng)元體積瘦小 、 色素邊淺 ， 未見 Lewy小體 ， 小腦蒲肯野細(xì)胞及小腦齒狀核細(xì)胞數(shù)量明顯減少 ， 尤以齒狀核 為著 ， 伴膠質(zhì)細(xì)胞大量增生 ， 小腦白質(zhì)顯示明顯的脫髓鞘伴星形細(xì)胞增生 。皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性 Corticalbasal ganglionic degeneration,CBGD 病理報告 ?腦重 1055克 ， 全腦輕度萎縮 ， 小腦及橋腦稍著 ，右橋小腦角可見一結(jié)節(jié)性腫物 ， 大小為*2*2cm， 質(zhì)地中等 ， 胞膜完整 ， 部分區(qū)域囊性變 。 病理報告（鏡下） ?皮層的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量略減少伴膠質(zhì)細(xì)胞增生 ， 偶見氣球樣神經(jīng)元； Gallyas染色顯示：皮層區(qū)可見廣泛膠質(zhì)纖維纏結(jié)； Bodian染色：海馬未見老年斑及神經(jīng)元纖維纏結(jié) 。 臨床以不對稱性局限性肌強(qiáng)直
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