女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常的診治分析-全文預覽
【正文】 積存于陰道內(nèi)及子宮，形成陰道子宮積血，若積血過多會返流入輸卵管，導致輸卵管傘部粘連。他們調(diào)查了美國的所有不孕不育治療中心，共有 58 例先天性無子宮無陰道患者接受了體外受精替代懷孕的生育方式，共有 34 例新生兒出生，其中女男嬰各 17 例。James RS 等人報導了一例先天性處女膜閉鎖的家族遺傳。Mary K 等人認為四氧二苯二氧雜環(huán)己二烯與生殖系統(tǒng)畸形有密切的關(guān)系[23]。 化學藥物 在孕早期服用一些化學藥物同樣可以影響胚胎的發(fā)育和器官的形成，導致胎兒畸形或臟器的永久損害[19，20]。女性生殖器發(fā)育異常不僅與遺傳因素有關(guān)，環(huán)境因素也起到很重要的促進作用。(2 )泌尿生殖竇發(fā)育不良：泌尿生殖竇沒有參與形成陰道下端，其表現(xiàn)出不同類型的陰道閉鎖。(3 )中隔吸收：雙側(cè)副中腎管融合以后 ，管腔內(nèi)遺留一中隔，其最后完全被吸收形成無縱隔的子宮體 、子宮頸以及陰道的上段。陰道橫隔發(fā)生率為1: 84000[5]。女性生殖器發(fā)育異常有各種臨床表現(xiàn)，患者經(jīng)常因性生活困難，月經(jīng)不正常、異常妊娠及異常分娩，原發(fā)不孕而就醫(yī)。女性生殖系統(tǒng)來自胎兒的雙側(cè)副中腎管，當其在發(fā)育階段、融合階段及隔的消失階段出現(xiàn)異常情況時，可產(chǎn)生各種生殖器發(fā)育異常，即外生殖器發(fā)育異常，輸卵管發(fā)育異常、子宮發(fā)育異常以及陰道發(fā)異常。先天性處女膜閉鎖的發(fā)生率有報道稱約為1/1000~1/2000[2,3] 先天性無陰道發(fā)病率約為1/40001/5000[20]，先天性陰道發(fā)育不良的發(fā)生率為1 /4000~1 /10000。(2 )融合：雙側(cè)副中腎管上段保持分離，發(fā)育成輸卵管，其下段合并形成子宮體、子宮頸及陰道上的2／3 段。該分類系統(tǒng)利用胚胎學發(fā)育的理論基礎(chǔ)知識 ，完善并明確了子宮、陰道發(fā)育異常的分型 ，現(xiàn)廣范圍內(nèi)應用于臨床實踐，其具體類型如下 ：(1 )副中腎管發(fā)育不良：主要是指子宮、陰道未發(fā)育。其受到的因素包括外在因素其主要是以應用孕期激素類藥物為主和內(nèi)在因素其主要是以染色體不分離、核型異常以及嵌合體為主；人和動物細胞一旦染色體的數(shù)目或結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，基因分子的結(jié)構(gòu)發(fā)生變化（突變），就會導致先天性畸形。胚的發(fā)育過程經(jīng)歷了細胞增殖 生物因素 已有眾多的研究證實[17，18]，風疹病毒、A型流感病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒等在胚的形成過程中破壞細胞和組織，導致畸形。 環(huán)境污染物 到目前為止，除了反應停和己烯雌酚外還沒有確切的導致女性生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形的病因被報道[21]。 家族遺傳因素 有關(guān)女性先天性生殖系統(tǒng)畸形家族遺傳的報道不多見。John 等研究發(fā)現(xiàn)先天性無子宮無陰道并非顯性遺傳。（2）陰道發(fā)育異常:主要包括先天性無陰道、陰道縱隔、陰道橫隔、陰道閉鎖、陰道斜隔綜合征等類型（3）子宮發(fā)育異常：其包括子宮缺失或不同程度的發(fā)育不全，殘角子宮、雙子宮 、單角子宮、縱隔子宮、雙角子宮等。處女膜閉鎖確診并不很難，婦檢時見處女膜膨隆，表面可呈現(xiàn)紫藍色，肛診時可觸及陰道腫物。Acar等研究示[14]于處女膜的閉鎖處手術(shù)治療后留置Foley 兩周并應用雌激素軟膏，所有患者術(shù)后均可形成為環(huán)狀處女膜并在同房時出現(xiàn)破裂。陰道缺如者中僅小部分為陰道閉鎖，而大部分(90％)為MRKH綜合征[16]。II型陰道閉鎖常伴有子宮以及子宮頸發(fā)育不良，因其內(nèi)膜功能較差，臨床癥狀出現(xiàn)時間晚于I型，會增加月經(jīng)血返流的可能性，從而會導致盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。I型陰道閉鎖手術(shù)方式以為閉鎖的陰道段切開成形術(shù)為主，術(shù)后陰道內(nèi)放置陰道模型避免粘連?？梢娮訉m的保留與否是治療的關(guān)鍵。 陰道橫隔有不完全性陰道橫隔和完全性陰道橫隔兩種類型。完全性陰道橫隔者可出現(xiàn)與處女膜閉鎖相似的臨床表現(xiàn)，主要包括周期性下腹部痛，子宮陰道內(nèi)積血以及盆腔包塊等。陰道橫隔治療的以通暢陰道，解除梗阻為主要目的。 陰道斜隔（HerlynWernerWunderlich syndrome，HWWS）陰道斜隔并非罕見的生殖器發(fā)育異常，或稱陰道斜隔綜合征。Ⅱ型及Ⅲ型則以陰道膿性分泌物及經(jīng)期延長為主要臨床表現(xiàn)。治療的主要以解除梗阻并防止并發(fā)癥的發(fā)生為目的。陰道斜隔手術(shù)治療的關(guān)鍵是防止術(shù)后粘連閉鎖的發(fā)生。首先是無陰道，或短淺陰道盲端，其次是子宮缺如或始基子宮，及個別患者有發(fā)育正常子宮。這類病人卵巢功能正常，染色體核型也為46XX， 先天無陰道治療的主要目的是陰道重建，陰道重建的手術(shù)方式種類多，治療主要可分為手術(shù)和非手術(shù)方法。非手術(shù)方法即模具頂壓法是指對陰道口通過外力進行壓迫，而逐步成形為
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