先天性軟骨發(fā)育不良-全文預(yù)覽
【正文】 生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。本征的預(yù)防參照 先天性疾病 的預(yù)防方法。偶有在頸椎或胸椎，造成對(duì)神經(jīng)根或脊髓產(chǎn)生壓迫作用，需作椎板切除術(shù)減壓，或做椎間孔擴(kuò)大術(shù)。肩胛角不銳利，肩胛盂淺而小。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓間距離逐漸變小。在膝關(guān)節(jié)部位，常見骨端呈 “ V”形分開，而骨骺的骨化中心正好嵌入這 V形切跡之中。 ? （七） 智力發(fā)展正常，牙齒好，肌力亦強(qiáng)，性功能正常。 ? （四） 胸腔扁而小，肋骨異常的短。因?yàn)橹w短，在下肢伸直位時(shí)，面部可碰到足趾。 。 四、臨床表現(xiàn) ? （一） 侏儒 本病是侏儒的最常見原因。 三、病理改變 ? 基本的病理改變發(fā)生在軟骨化骨過程，長(zhǎng)骨縱向生長(zhǎng)受阻，而膜內(nèi)化骨過程不受影響，故骨的粗細(xì)正常，但因長(zhǎng)度減短而相對(duì)變粗。由于不少病人不結(jié)婚或難產(chǎn)，致使無下一代，因而影響到遺傳形式。 ? 家族性矮小癥和原發(fā)性佚孺癥，體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)有延緩或 青春期 延遲。 ? 染色體異常如先天性愚型（ 21一三體綜合征 ），貓叫綜合癥 （ 5號(hào)染色體 短臂缺失）和先天性 卵巢發(fā)育不良 癥。先天性軟骨發(fā)育不全 ? ? 一、概念 ? 軟骨發(fā)育不全（ achondroplasia）又稱胎兒型軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙（ chondrodystrophia fetalis），軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙性侏儒（ chondrodystrophic dwarfism）等。 ? 小兒侏儒癥 ? 小兒侏儒癥的常見病因： ? 骨胳系統(tǒng)疾病如 軟骨營(yíng)養(yǎng)不良 和抗維生素 D性佝僂病。 ? 腎臟疾病如腎小管性酸中毒和 范可尼綜合征 等。如父母一方有病，子女中 1/2可以得??；如父母均為患者，則子女幾乎都要受累。在雙胎中可以 1個(gè)患病，亦可以 2個(gè)均有，女性略多于男性。還可以
高考資料相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1