【正文】 質(zhì)的抗凝活性。 (2)蛋白質(zhì) C系統(tǒng) 蛋白質(zhì) C，凝血酶調(diào)制素，蛋白質(zhì) S， 蛋白質(zhì) C的抑制物。 ? 甲型、乙型和丙型血友病。 2. 凝血過程 瀑布學(xué)說 ： 一系列凝血因子相繼酶解激活的過程， 形成“瀑布”樣連鎖反應(yīng)，最終以纖維蛋白 凝塊的形成。 contact factor 接觸因子 ? XⅢ Fibrinstabilizing factor 纖維蛋白穩(wěn)定因子 ? Highmolecularweight Kininogen, （ HMWK） 高分子量激肽原 ? Prekallikrein, Prek or Fletcher Factor 前激肽釋放酶 ? PF3 Platelet phospholipids factor3 結(jié)構(gòu)與生物學(xué)特征 ： (1) 除 IV是 Ca2+、 磷脂外， 蛋白質(zhì)：絲氨酸蛋白酶（內(nèi)切酶） II、 VII、 IX、 XI、 XII、 XIII、前激肽釋放酶 (2) 存在部位： 組織： Ⅲ 因子 內(nèi)皮細胞合成 血漿： II、 VII、 IX、 X、 V、 Ⅷ 肝內(nèi)合成需維生素 K參與 特征：依賴 K參與的 分子中均含有 γ羧基谷 氨酸 Ca2+ 結(jié)合后變構(gòu)，暴露其與磷 脂結(jié)合部位，參與血凝。 3 .血小板內(nèi)的收縮蛋白，使血塊收縮，擠出血 清形成堅實的止血栓，填塞傷口。 聚集過程： 纖維蛋白原 Ca2+ GPllb/ Ⅲ a 致聚劑 纖維蛋白原受體激活 GPllb/ Ⅲ a vWF 在血小板收縮蛋白的參與下，血凝塊回縮 血小板收縮蛋白 A（ 肌動蛋白 Actin） 血小板收縮蛋白 M（肌球蛋白質(zhì) Myosin）→ 分 解 ATP→ 供能 4. 收縮 血小板可吸附血漿中多種凝血因子，使損傷部 位凝血因子濃集，有利于血液凝固。 （ 2）血栓烷 A2(thromboxane A2 , TX A2) 脫 落 磷脂酶 A2 環(huán)加氧酶 TX A2合成酶 PGI2合成酶 （血小板） （內(nèi)皮） PL cAMP 游離 Ca2+ PL cAMP 游離 Ca2+ ++ 血小板聚集 — — PGG2 PGH2 TX A2 PGI2 血小板質(zhì)膜的磷脂 花生四烯酸 （ 3）膠原： 只引起血小板不可逆聚集。 ? ② 中等劑量的 ADP 第一聚集時相結(jié)束和解聚后不久， 又可發(fā)生不可逆的第二聚集時相。 ? 溶酶體釋放： 酸性蛋白水解酶，組織水解酶。 一、血小板的生理 （一）血小板的生理特性 ? 血小板與非血小板表面的粘著，稱為粘附。 （ 3）淋巴細胞： 免疫防御功能 第三節(jié) 生理性止血 ? 生理性止血： 小血管破損后，血液將從血管流出幾分鐘內(nèi) 會自行停止，這種現(xiàn)象稱為生理性止血。 （三）紅細胞的生成的調(diào)節(jié) 鐵 合成血紅蛋白基本原料 蛋白質(zhì) 維生素 B12 合成 DNA核苷酸輔因子 葉酸 2. 紅細胞生成的調(diào)節(jié) 干 細 胞 ↓ 早期紅系祖細胞 （ BFUE） 爆式促進因子 → ↓ 晚期紅系祖細胞 （ CFUE） ↓ 可識別紅系前體細胞 ↓ 網(wǎng)幼紅細胞 ↓ 成熟紅細胞 骨 髓 缺氧、 RBC↓ 或 Hb↓ ↓ 腎成纖維、內(nèi)皮細胞（主） 肝細胞（次） ↓ 促紅細胞生成素（ EPO） 雄激素、 T生長素 干細胞 → BFUE → CFUE → 紅系前體細胞 EPO（ 促紅細胞生成素 ） RBC數(shù)量 腎臟氧耗 ↑ 產(chǎn)生 EPO 的細胞 O2感受器 大氣氧 ↓ (高原等 ) 心臟泵功能↓ 血容量 ↓ Hb濃度