動(dòng)物生化第四章糖類代謝(文件)
【正文】 磷酸甘油酸 ，其C1上的 高能磷酸根轉(zhuǎn)移給 ADP生成 ATP， 此激酶催化的反應(yīng)是可逆的 ? 這種底物氧化過程中產(chǎn)生的能量直接將 ADP磷酸化生成 ATP的過程，稱為 底物水平磷酸化 8. 3磷酸甘油酸的變位反應(yīng) ? 在 磷酸甘油酸變位酶 催化下 3磷酸甘油酸 C3－位上的磷酸基轉(zhuǎn)變到 C2位上生成 2－磷酸甘油酸 。本反應(yīng)也是可逆的。 二、丙酮酸形成乙酰輔酶 A 丙酮酸脫氫酶系 ? 催化氧化脫羧的酶是丙酮酸脫氫酶系 ? 丙酮酸脫氫酶（ E1） ? 二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶（ E2） ? 二氫硫辛酰胺脫氫酶（ E3） ? 參與反應(yīng)的輔酶 ? 硫胺素焦磷酸酯（ TPP） ? 硫辛酸 ? FAD+ ? NAD+ ? CoA ? 丙酮酸脫羧形成羥 乙基 TPP ? 形成 乙酰硫辛酰胺 E2。 3. 異檸檬酸被氧化、脫羧生成 α酮戊二酸 （第一個(gè)氧化脫羧反應(yīng)） ? 在 異檸檬酸脫氫酶 作用下，異檸檬酸的仲醇氧化成羰基，生成不穩(wěn)定的草酰琥珀酸，后者快速脫羧生成 α酮戊二酸 、 NADH和 CO2 ? 此反應(yīng)是不可逆的， 是三羧酸循環(huán)中的限速步驟 4. α酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰 CoA （第二個(gè)氧化脫羧反應(yīng)） ? 在 α酮戊二酸脫氫酶系作用下， α酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰 CoA、NADH+H+和 CO2， 此反應(yīng)也是不可逆的 。 ? 這是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循環(huán)中唯一直接生成高能磷酸鍵的反應(yīng) 6. 琥珀酸脫氫生成延胡索酸 ? 琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸氧化成為 延胡索酸 ? 該酶結(jié)合在 線粒體內(nèi)膜上 ，是三羧酸循環(huán)中唯一與內(nèi)膜結(jié)合的酶。 8. 蘋果酸脫氫生成草酰乙酸（草酰乙酸再生） （ TCA的最后一個(gè)反應(yīng)） ? 在蘋果酸脫氫酶作用下，蘋果酸仲醇基脫氫氧化成羰基，生成草酰乙酸 ? NAD+是脫氫酶的輔酶，接受氫成為NADH+H+。 三羧酸循環(huán)產(chǎn)能 24ATP ?乙酰 CoA形成 12個(gè) ATP分子（ 2 12=24） ? 4對(duì)氫經(jīng)線粒體內(nèi)遞氫體系傳遞 ? NADH+H+氧化成 3分子 ATP（ 3 3=9） ? FADH2則生成 2分子 ATP ? 三羧酸循環(huán)本身只產(chǎn)生一個(gè) ATP（ GTP）分子 四、乙醛酸循環(huán) ?在后面將講到，由非糖前體生成糖時(shí)需要丙酮酸或者草酰乙酸作為合成的前體。 ? 這樣，有氧化性分枝生成的多余 5磷酸核酮糖可通過前邊的兩個(gè)產(chǎn)物分解功能 磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式 ? 產(chǎn)生大量 NADPH,主要用于還原（加氫）反應(yīng)，為細(xì)胞提供還原力 ? 作為供氫體，參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)，例如脂肪酸、膽固醇和類固醇激素的生物合成 ? 是谷胱甘肽還原酶的輔酶 ? 核糖 5磷酸的生成 ? 核糖 5磷酸是合成核苷酸輔酶及核酸的主要原料 6 G6P + 12NADP+ +7 H2O 5 G6P + 6CO2 + 12NADPH +12H+ 磷酸戊糖途徑的生理意義 ?生酮 +生糖兼生酮 =“一兩色素本來老”（異亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、酪氨酸），其中生酮氨基酸為“亮賴”；除了這 7個(gè)氨基酸外，其余均為生糖氨基酸。生物素起 CO2載體的作用。 一、糖原的合成 ? 高濃度葡萄糖抑制己糖激酶活性，激活葡萄糖激酶 己糖激酶 葡萄糖激酶 糖原合酶 尿苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶 ?機(jī)體內(nèi)存在一種特殊蛋白質(zhì)稱為 glycogenin，可做為葡萄糖基的受體，從頭開始如合成第一個(gè)糖原分子的葡萄糖，催化此反應(yīng)的酶是糖原起始合成酶 (glycogen initiaor synthase)，進(jìn)而合成一寡糖鏈作為引物，再繼續(xù)由糖原合成酶催化合成糖。 三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) ? 磷酸化酶 ? 糖原合酶 6磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同時(shí)，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解， ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制劑，高濃度 AMP可激活無(wú)活性的糖原磷酸化酶 b使之產(chǎn)生活性，加速糖原分解。 ? 檸檬酸循環(huán)（ citric acid cycle） : 也稱之三羧酸循環(huán) (tricarboxylic acid cycle)， Krebs 循環(huán)（ Krebs cycle）。該途徑包括氧化和非氧化兩個(gè)階段，在氧化階段，葡萄糖 6磷酸轉(zhuǎn)化為核酮糖 5磷酸和 CO2,并生成兩分子的 NADPH；在非氧化階段，核酮糖 5磷酸異構(gòu)化生成核糖 5磷酸或轉(zhuǎn)化為酵解中的兩個(gè)中間代謝物果糖 6磷酸和甘油醛 3磷酸。 ?糖酵解是單糖分解代謝的共同途徑。 ? 在酵解的 己糖階段 ，首先是 葡萄糖 在 己糖激酶 的催化下 磷酸化生成葡萄糖 6磷酸 ， 消耗一分子 ATP，然后經(jīng) 異構(gòu)酶催化 轉(zhuǎn)換為 果糖 6磷酸 ，再經(jīng) 果糖激酶催化 再次磷酸化生成果糖 1,6二磷酸 ，又 消耗一分子 ATP；在 丙糖階段 ， 果糖 1,6二磷酸 在 醛縮酶 催化下 裂解生成磷酸二羥丙酮 和 甘油醛 3磷酸 （兩個(gè)磷酸丙糖在 異構(gòu)酶催化 下 可以相互轉(zhuǎn)換 ），后者在 甘油醛 3磷酸脫氫酶催化 下生成 1,3二磷酸甘油酸 ，同時(shí)使 NAD＋還原為 NADH，然后 1,3二磷酸甘油酸 在 甘油酸激酶 催化的 底物水平磷酸化 反應(yīng)中 生成 ATP和 3磷酸甘油酸 ，3磷酸甘油酸 經(jīng) 變位酶 催化轉(zhuǎn)換為 2磷酸甘油酸 ，再經(jīng) 烯醇化酶 催化形成 磷酸烯醇式丙酮酸 ，最后在 丙酮酸激酶 催化的又一次底物水平磷酸化 反應(yīng)中生成 丙酮酸和 ATP。 （了解） ?在酵解途徑中存在 3個(gè)不可逆反應(yīng)，是分別由己糖激酶、磷酸果糖激酶 1和丙酮酸激酶 催化的。丙酮酸脫氫酶復(fù)合物是
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